Ano ang Dapat Malaman Tungkol sa Langerhans Cell Histiocytosis

Ito ba ay maaaring maiugnay sa lymphoma?

Si Paul Langerhans ay isinilang sa Berlin, Alemanya, noong Hulyo 25, 1847, ang anak ng isang manggagamot na Aleman. Hindi na mag-aral ng medisina tulad ng kanyang ama, ang kabataan ay gumawa siya ng mahalagang pagtuklas habang nasa ilalim pa rin ng isang undergraduate. Ang kanyang pagkatuklas ay kung ano ang kilala bilang epidermal Langerhans cells, na isang pangunahing manlalaro sa kondisyon na kilala bilang Langerhans cell histiocytosis.

Pagtuklas ng Langerhans Dendritic Cells

Ang mga Langerhans ay nakilahok sa bukas na kumpetisyon na inorganisa ng Berlin University. Ang isang siyentipiko na nagngangalang Julius Cohnheim ay nakagawa na ng isang paraan para sa pagtingin sa mga ugat gamit ang espesyal na paglamlam ng ginto at liwanag na mikroskopyo.

Sa paggamit ng mga teknik ng ginto ng chloride ng Cohnheim noong 1868, nakikita ng Langerhans at inilarawan ang isang bagay sa balat na hindi katulad ng ibang mga selula ng balat-inilarawan niya ito bilang dendritic dahil may mga sanga na kahawig ng isang puno; ngunit sinabi rin niya na ito ay hindi pang-pigmentary. Sa ibang salita, hindi ito naglalaman ng pigment melanin na naroroon sa iba pang mga selula na tinatawag na melanocytes, na kung saan ay din branched, at ang mga selula mula sa kung saan lumalakas ang melanoma .

Noong panahong iyon, inorangkas niya ang di-pigmented na branching cell na ito ay isang uri ng receptor para sa pagbibigay ng senyas sa pamamagitan ng balat sa nervous system. Mahigit sa isang siglo, natutunan ng mga siyentipiko na ang Langerhans cells ng balat ay may mahalagang mga function sa immune system .

Noong 1973, natuklasan ni Dr. Inga Silberberg na ang mga selulang Langerhans ng epidermal ay kumakatawan sa "pinaka-paligid na guwardya ng immune system." Sa ngayon, ang mga selula ng Langerhans ay itinuturing na isang subset ng isang pamilya ng mga selulang dendritic, at sila ang pinakamagaling na pag-aaral na subset.

Ang mga selula ng Langerhans na natuklasan sa balat ay naisip na kumikilos bilang mga cell na nagpapakita ng antigen.

Ang mga antigens ay mahalagang cellular 'tag' na maaaring makilala ng immune system. Ang mga cell ng pagtatanghal ng antigen (APCs) ay mga selula na nagdadalubhasa sa pagkuha ng mga antigen, pagpoproseso ng mga ito, at pagpapakita ng mga ito sa isang espesyal na paraan upang ang iba pang mga immune cell ay maalala sa pagkakaroon ng dayuhang antigen. Sa tulong ng APCs, ang mga lymphocyte white blood cells ay nakikilala at tumugon sa mga tiyak na microbes at iba pang mga invaders.

Mga Katangian ng Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

Ang Langerhans cell histiocytosis, o LCH, ay ginustong sa isang mas lumang termino, "histiocytosis X," ngunit lumilitaw ang dalawang pangalan sa medical literature. Ang LCH ay aktwal na isang pangkat ng mga sakit na may mga karaniwang walang kontrol na paglago ng Langerhans-uri na mga selula. Ito ay maaaring mangyari sa anumang edad, bagaman ito ay bihirang nakikita sa mga matatanda. Kahit na ang LCH ay kilala sa loob ng isang siglo, hindi pa rin naiintindihan ng mga siyentipiko ang lahat ng mga detalye tungkol sa kung ano ang sanhi nito.

Ang LCH ay kadalasang nauugnay sa isang solong o maramihang "pinuntirya" na mga lugar na lumilitaw sa mga nawawalang buto sa mga pag-scan ng imaging-mga lugar na, kapag pinalitan ng biopsi, ay pinalitan ng buto ang mga histiocytes na may hugis na bean na hugis.

Ang mga Histiocytes, tulad ng macrophages o dendritic cells, ay mga immune cell na sumisira sa mga dayuhang sangkap sa pagsisikap na protektahan ang katawan mula sa impeksiyon.

Ang mga histiocytes na ito, kasama ang mga lymphocytes, macrophage, at eosinophils, ay maaaring lusubin ang halos lahat ng organ ngunit lalo na ang balat, lymph nodes, baga, thymus, atay, pali, utak ng buto, o central nervous system.

Ano ang Kailangan ng LCH sa Lymphoma?

Inihalal ng ilang mga dalubhasa na ang LCH ay maaaring reactive na paglago ng mga cell Langerhans kasunod ng chemotherapy o radiotherapy para sa sakit na Hodgkin. Ito ay isa lamang sa ilang mga teoryang.

Ang isang bilang ng mga kaso ng Langerhans 'histiocytosis cell na nauugnay sa malignant lymphoma ay naiulat sa nakaraan. Gayunpaman, ang mga iniulat na kaso ay may malubhang lymphoma , pati na rin ang pagsunod sa lymphoma.

Ang LCH ay pinaka-karaniwan sa mga bata mula isa hanggang tatlong taong gulang, na maaaring mukhang nakakatakot, ngunit tandaan na ang LCH ay bihirang.

Ang mga sintomas ay nakasalalay sa mga site ng paglahok at ang sakit ay limitado sa isang organ system-lamang buto, halimbawa, sa halos kalahati ng mga kaso. Minsan ang paglusob ng buto ay hindi gumagawa ng mga sintomas, ngunit sa ibang mga panahon ay maaaring may sakit sa isang naisalokal na lugar ng buto. Ang pagkakasangkot sa balat ay nakikita sa halos 40 porsiyento ng mga kaso, at ang pinakakaraniwang sintomas ng balat ay isang pantal na katulad ng eksema katulad ng isang lebadura na impeksiyon.

Ang LCH ay maaaring maging mahirap na magpatingin sa doktor, ngunit tandaan na ang mga regular na pagbisita sa iyong manggagamot at bukas na pag-uusap ay lubhang nagdaragdag ng mga pagkakataon na matuklasan kung ang isang bagay ay wala sa karaniwan.

> Pinagmulan:

> Diapedia. Ang Living Textbook of Diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Pathophysiology ng Langerhans Cells. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Archives of Pathological Anatomy 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Isang Kaso ng Cell Histiocytosis ng Langerhans Sumusunod sa Sakit ng Hodgkin. Molecular and Clinical Oncology. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: Isang Pagsusuri ng Kasalukuyang Mga Rekomendasyon ng Histiocyte Society. Pediatr Dermatol . 2008 Mayo-Hunyo. 25 (3): 291-5.