Ang bihirang lymphoma ay nangyayari nang walang pagpapalaki ng lymph node
Ang Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) ay isang napakabihirang lymphoma. Kilala bilang clinically bilang "hepatosplenic γ δ T-cell lymphoma," ang sakit na ito ay bihira lamang na naiulat sa siyentipikong panitikan, at sa gayon ang tunay na saklaw nito ay hindi alam.
Ang HSTCL ay madalas na nakikita sa mga nakababatang lalaki, kahit na ang mga kaso na kinasasangkutan ng mga kababaihan at mga bata ay din dokumentado. Gayundin, mukhang isang link sa mas mataas na panganib ng HSTCL sa mga pasyenteng natapos na immunocompromised.
Batay sa mga nai-publish na mga kaso, ang HSTCL ay malamang na mai-misdiagnosed sa una, at nagdadala ito ng medyo mahinang pagbabala.
Mga sintomas
- Generalized malaise
- Nakakapagod
- Mga sintomas ng mababang bilang ng dugo (anemia, thrombocytopenia)
- Ang anemia ay maaaring makagawa ng pagkapagod, pagkapagod
- Ang Thrombocytopenia ay maaaring maging sanhi ng madaling bruising o dumudugo
- Ang mga sintomas ng konstitusyon, kabilang ang mga sumusunod:
- Hindi maipaliwanag na mga fever
- Pagbaba ng timbang nang hindi sinusubukan na mawalan ng timbang
- Malambot ang mga sweat na nagbabad sa iyong shirt o sheet
- Ang tiyan kapansanan, paninigas, o sakit (dahil sa pinalaki atay, pinalaki pali)
- Kakulangan ng anumang napansin na namamaga na lymph nodes
- Sa kaibahan sa maraming mga lymphoma, ang isang ito ay karaniwang hindi nagsasangkot ng anumang napansin na mga lymph node, o mga bugal at mga bumps, na maaari mong pakiramdam sa ilalim ng balat sa leeg, armpits, o singit.
Mga Kadahilanan ng Panganib
- Ang kasarian ng lalaki ay ayon sa kaugalian na itinuturing na panganib na kadahilanan batay sa unang na-publish na serye ng kaso.
- Ang patuloy na paggamit ng immunosuppression, alinman sa kasalukuyan, o sa mga nakaraang taon:
- Gamot na organ transplant
- Systemic therapy para sa nagpapaalab na sakit sa bituka (Crohn's disease o ulcerative colitis)
- Nakaraang medikal na kasaysayan:
- Ang transplant ng bato o ibang solid organ transplant
- Kasaysayan ng malarya
- Kasaysayan ng EBV-positive Hodgkin disease
Kahit na ang nakasaad na profile ay isinulat, dapat itong pansinin na ang paglalarawan ng HSTCL ay gumuhit sa isang medyo limitadong bilang ng mga kaso.
Ang HSTCL ay pinaniniwalaang mas mababa sa 2 porsiyento ng lahat ng lymphomas T-cell sa paligid.
Sa kabila ng hindi alam na dahilan nito, humigit-kumulang 10 hanggang 20 porsiyento ng mga pasyente na apektado ng lymphoma na ito ay may nakaraang kasaysayan ng talamak na panunupil sa immune, tulad ng solid organ transplantation, lymphoproliferative disorder, pamamaga ng bituka, impeksiyon ng hepatitis B, o immunosuppressive therapy.
Pagsusuri sa Immunosuppression
Sa isang pag-aaral ng Parakkal at mga kasamahan, dalawampu't limang mga kaso ng HSTCL ang kinilala sa mga pasyente na gumagamit ng immunosuppressive therapy. Dalawampu't dalawa (88 porsiyento ng mga pasyente) ang may nagpapaalab na sakit sa bituka at tatlong ay may rheumatoid arthritis. Apat na kaso (16 porsiyento) ay nasa kababaihan at apat na pasyente ay mahigit sa 65 taong gulang. Dalawampu't apat na kaso (96 porsiyento) ang nakatanggap ng isang immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, o methotrexate). Dalawang pasyente ang natanggap na adalimumab lamang.
Sa pag-aaral ni Deepak at mga kasamahan, isang kabuuang 3,130,267 na mga ulat ang na-download mula sa FDA adverse event reporting system (2003-2010). Niyenta-isang kaso ng T-cell NHL na may TNF-α inhibitors ang kinilala sa FDA AERS at siyam na karagdagang mga kaso ang natukoy gamit ang paghahanap sa panitikan. May kabuuang 38 pasyente ang nagkaroon ng rheumatoid arthritis, 36 na kaso ang Crohn's disease, 11 ang nagkaroon ng psoriasis, siyam ay may ulcerative colitis, at anim ang may ankylosing spondylitis.
Animnapu't walong mga kaso (68 porsiyento) ang nagsasangkot ng exposure sa parehong TNF-α inhibitor at isang immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, o cyclosporine). Ang Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) ay ang pinaka-karaniwang naiulat na subtype, samantalang ang mycosis fungoides / Sezary syndrome at HSTCL ay nakilala bilang mas karaniwan sa pagkakalantad ng TNF-α-inhibitor.
Pag-diagnose
Ang Hepatosplenic T-cell lymphoma ay maaaring tumagal ng isang mahabang oras upang magpatingin sa doktor, dahil marami pang mga karaniwang kondisyon ang maaaring isaalang-alang muna. Ang pagsusuri ay batay sa biopsy specimens ng buto sa utak, atay at / o spleen, at pagtatasa ng cytometry ng daloy.
Ang pagsusuri ng biopsy na materyal ng isang eksperto hematopathologist ay inirerekomenda.
Ang mga biopsy ng buto ng buto ay kadalasang nagpapakita ng hypercellular (sobrang espasyo na kinuha ng mga selula) sa utak dahil sa hindi normal na mga selula ng lymphoid, ngunit ang mga pagbabago ay inilarawan bilang banayad. Tinukoy ng Belhadj at mga kasamahan ang mga sumusunod sa kanilang 2003 ulat sa isang serye ng 21 pasyente na may HSTCL:
Ang banayad na paglahok na ito ay hindi agad nakilala sa anim na mga pasyente, na humahantong sa misdiagnoses ng reaktibo hypercellular utak sa limang mga pasyente at ng talamak myelomonocytic lukemya sa isa pang pasyente na may sobrang monocytosis sa paunang pagsusuri.
Gayunpaman, ang grupong ito ng pananaliksik ay nakilala rin ang isang makikilalang katangian na nakasentro sa pagpasok sa pangkaraniwang biopsy sa utak ng buto: "... isang kakaibang pamamahagi ng mga selula ng tumor na, sa paunang pagsusuri, ay madalas na banayad at samakatuwid ay mahirap makilala nang walang immunohistochemistry."
Ang mga espesyal na pagsusuri sa laboratoryo tulad ng cytometry ng daloy at immunophenotyping ng biopsy specimens ay mahahalagang kasangkapan para sa pagsusuri ng HSTCL, ngunit ang mga investigator ay nagpapakita ng kahalagahan ng pagkakaroon ng mataas na index ng clinical suspicion.
Ang mga pisikal na eksaminasyon at mga pagsubok sa laboratoryo ay maaari ring nagpapahiwatig. Ang mga natuklasan sa pisikal na eksaminasyon, kabilang ang isang pinalaki na pali at atay ay maaaring naroroon. Ang kumpletong bilang ng dugo ay maaaring magpakita ng mga abnormalidad tulad ng thrombocytopenia (mababa ang bilang ng platelet), anemya (mababa ang pulang selula ng dugo), at leukopenia (mababang bilang ng mga selulang dugo. Ang mga pagsusuri sa atay ay maaaring maging normal o nagpapakita ng mga nakataas na enzyme.
Natural History and Prognosis
Ang HSTCL ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng mga kanserong lymphocytes sa mga lungga ng atay, pali, at buto ng utak-lahat nang walang pagpapalaki ng mga lymph node, o lymphadenopathy.
Ang paglusob ng mga lymphoma cells ay maaaring humantong sa makabuluhang pagpapalaki ng pali at atay. Ang mga makabuluhang mababang bilang ay mas karaniwan, maliban sa mga mabilang na bilang ng platelet, na maaaring malubha.
Hanggang sa 80 porsiyento ng mga taong may HSTCL ay may mga tinatawag na sintomas ng B, na kinabibilangan ng lagnat, mga sweat ng gabi, at hindi sinasadyang pagbaba ng timbang. Ang klinikal na kurso ay lubos na agresibo, na may median pangkalahatang kaligtasan ng buhay tungkol sa isang taon mula sa panahon ng pagsusuri; gayunpaman, mayroong maraming kawalang-katiyakan tungkol sa potensyal na mas mahusay na mga resulta sa mas maagang pagtuklas at naaangkop na paggamot.
Ang autologous o allogeneic transplantation ay dapat isaalang-alang pati na rin ang recruitment ng pasyente sa mga klinikal na pagsubok. Kahit na ang data upang suportahan ang mga agresibong estratehiya na ito ay limitado, ang resulta ay mahirap sa chemotherapy na nag-iisa.
Paggamot
Kapag ang diagnosis ng HSTCL ay nakumpirma na at ang pagtatapos ng pagtatapos ng trabaho ay kumpleto na, ang therapy ay dapat na agad na pinasimulan dahil ang sakit ay maaaring umunlad nang mabilis. Walang standard therapy na umiiral dahil sa hindi pangkaraniwang sakit na ito; Gayunpaman, ipinakilala ang chemotherapy regimens batay sa pag-aaral ng mga pag-aaral sa iba pang mga agresibong lymphoma. Ang hematopoietic stem cell transplant at pakikilahok sa mga klinikal na pagsubok ay maaaring kabilang sa mga opsyon na itinuturing.
> Pinagmulan:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma ay isang bihirang clinicopathologic entity na may mahinang kinalabasan: ulat sa isang serye ng 21 mga pasyente. Dugo. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Dalawang kaso ng hepatosplenic T-cell lymphoma sa mga adolescents na ginagamot para sa autoimmune hepatitis. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Ang mga lymphomas ng T-cell na non-Hodgkin ay iniulat sa FDA AERS na may mga inhibitor ng tumor necrosis factor-alpha (TNF-α): mga resulta ng REFURBISH study. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma sa mga pasyente na tumatanggap ng TNF-α inhibitor therapy: pagpapalawak ng mga grupo sa panganib. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.