Ano ang Sakit ng Prion?

Sa Estados Unidos, ang deer at elk harbor talamak na pag-aaksaya ng sakit

Noong unang bahagi ng 2018, ang mga pag-aalala tungkol sa "zombie deer" na kumalat sa sakit sa mga tao ay nakakuha ng pansin ng publiko. Bagaman posible, ang posibilidad na magkaroon ng impeksyon sa talamak na pag-aaksaya (CWD) -na katulad ng sakit na galit sa baka-pagkatapos kumain ng karne ng baka ay napakababa. Sa ngayon, maraming populasyon ng usa ang may mababang pag-iipon ng CWD. Bukod dito, wala pang napatunayan na kaso ng malubhang sakit sa pag-aaksaya na inilipat mula sa usa o elk sa mga tao.

Sa mga usa at elk, ang mga resulta ng CWD ay isang mabagal, nakapagpapalaya na kamatayan na sa huli ay pinupukaw ang hayop na kakayahang kumain at uminom. Sa mga tao, ang CWD ay dahan-dahan na sumisira sa utak. Ito ay isang neurological na sakit na kumalat sa pamamagitan ng reindeer, elk, usa, at moose. Sa pangkalahatan, ang CWD ay maaaring mauri bilang "mabagal" na nakakahawang sakit. Ang mabagal na mga sakit na nakakahawa ay dahil sa mga virus at prion; Ang CWD ay sanhi ng prions.

Ang talamak na sakit sa pag-aaksaya ay mas madaling maunawaan sa konteksto ng sakit na prion. Magsimula tayo sa pamamagitan ng pagkuha ng mas pangkalahatang pagtingin sa sakit na prion.

Ano ang Sakit ng Prion?

Ang mga kamakailang pag-aaral ay may illumined apat na puntos tungkol sa prions.

Una, prions ay ang tanging kilala transmissible pathogens na kakulangan ng nucleic acid. Ang iba pang mga nakakahawang ahente tulad ng mga bakterya at mga virus ay naglalaman ng DNA at RNA na nagpapatnubay sa kanilang pagpaparami. Ang iba't ibang mga strain ng prions ay nagreresulta sa iba't ibang uri ng sakit.

Pangalawa, ang prions ay nagreresulta sa mga nakakahawang sakit, genetiko, at kalat-kalat.

Walang iba pang mga sakit dahil sa isang solong sanhi manifest sa tulad ng isang malawak na gamut ng klinikal na pagtatanghal.

Ikatlo, ang prions ay may misfolded protina na pagpapalaganap sa sarili sa utak. Kadalasan, ang prion protein ay naisip na gumaganap ng papel sa nerve signaling. Ang normal na protina na tinatawag na PrP C (prion protein cellular) ay may alpha-helical formation.

Sa prion disease, ang alpha-helical formation na ito ay lumipat sa isang pathological beta-pleated sheet na tinatawag na PrP SC (prion protina scrapie). Ang mga PrP SC ay nagtitipon sa mga filament na nag-aalinlangan sa nerve-cell functioning at nagiging sanhi ng cell death.

Ang mga prion ay nagpapalaganap kapag ang beta-pleated na mga sheet (PrP SC ) ay kumukuha ng alpha-helical forms (PrP C ) upang maging beta-pleated sheet. Ang isang tiyak na cellular RNA mediates ang pagbabagong ito. Ng nota, ang PrP SC at PrP C ay may parehong amino acid na komposisyon ngunit iba't ibang mga conformation o mga hugis. Analogly, ang kaibahan sa dalawang conformations na ito ay maaaring isipin bilang pleats o folds sa tela.

Prion-Mediated Disease sa Mga Tao

Sa mga tao, ang mga prion ay nagiging sanhi ng "mabagal" na nakakahawang sakit. Ang mga sakit na ito ay may mahabang panahon ng pagpapaputi at mahabang panahon upang mahayag. Ang kanilang simula ay unti-unti, at ang kanilang kurso ay umuunlad. Sa kasamaang palad, ang kamatayan ay hindi maiiwasan.

Ang mga sakit na nauugnay sa prion sa mga tao ay tinatawag na transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Ang mga sakit na ito ay "spongiform" dahil nagiging sanhi ito ng utak sa isang madilim na hitsura, na puno ng mga butas sa tisyu ng utak.

Ang limang uri ng TSE ay nangyari sa mga tao kabilang ang mga sumusunod:

Kabilang sa clinical presentation ng CJD ang demensya, pagkawala ng paggalaw ng katawan, jerking, pagkawala ng visual, at paralisis na nakakaapekto sa isang bahagi ng katawan. Bagama't katulad ng kuru, na nakakaapekto sa mga tribung Bago sa New Guinea pagkatapos ng paglunok ng talino ng tao, ang kuru ay hindi nagreresulta sa pagkasintu-sinto. Higit pa rito, ang CJD ay matatagpuan sa buong mundo at hindi nauugnay sa mga gawi, trabaho, o pagkalantad ng hayop. Sa katunayan, ang mga vegetarians ay maaaring bumuo ng CJD. Sa pangkalahatan, ang CJD ay nakakaapekto sa isang tao sa isang milyon at nangyayari sa mga bansa kung saan ang mga hayop ay may sakit sa prion pati na rin sa mga bansa kung saan ang mga hayop ay walang harbor disease.

Ang talamak na pagkawala ng sakit ay isang uri ng vCJD. Ang isang mas karaniwang uri ng vCJD ay bovine spongiform encephalopathy o mad cow disease. Ang dahilan kung bakit ang CWD at mad baka sakit ay tinatawag na "variant" CJD ay ang sakit na nangyayari sa mga pasyente na mas maraming mas bata kaysa sa mga taong karaniwang naroroon sa CJD. Bukod dito, may mga tiyak na pathological at klinikal na natuklasan na naiiba sa vCJD.

Noong 1996, ang baliw na sakit ng baka ay nakilala sa isang malalim na pagkakasunod-sunod matapos na makilala ang isang kaso sa Great Britain. Ang mga taong nagkasakit ay malamang na natupok ang karne ng baka na may halong talino. Bukod pa rito, tanging ang mga taong may isang uri ng prion-prion na mga protina na homozygous para sa methionine-ang naging sakit. Malamang, ang prion proteins homozygous para sa methionine ay mas madaling nakatiklop sa beta-pleated sheet na form (PrP SC ).

Talamak na sakit na Disease

Sa ngayon, wala pang mga kilalang kaso ng paghahatid ng CWD sa mga tao. Gayunpaman, mayroong ilang mga circumstantial na katibayan. Noong 2002, naranasan ang sakit na neurodegenerative sa tatlong lalaki na kumain ng deer meat noong dekada 1990. Isa sa mga lalaking ito ay nakumpirma na magkaroon ng CJD. (Tandaan na ang CJD ay "mabagal" at tumatagal ng oras upang mahayag.)

Ayon sa CDC, noong Enero 2018, ang CWD sa libreng-ranging deer, elk, at moose ay iniulat sa hindi bababa sa 22 estado at dalawang lalawigan ng Canada. Sa Estados Unidos, ang CWD ay nakilala sa Midwest, Southwest, at ilang bahagi ng East Coast. Posible rin na ang CWD ay naroroon sa mga lugar ng Estados Unidos na walang kakayahang mga sistema ng pagmamatyag. Kahit na karamihan ay matatagpuan sa Estados Unidos at Canada, ang CWD ay natagpuan din sa Norway at South Korea.

Kapansin-pansin, ang CWD ay unang nakilala sa bihag na usa noong huling bahagi ng dekada ng 1960. Noong 1981, kinilala ito sa ligaw na usa. Kahit na ang karaniwang populasyon ng CWD sa mga ligaw na mga usa ay karaniwang mababa, sa ilang populasyon, ang pagkalat ng sakit ay maaaring lumampas sa 10 porsiyento, na may hanggang sa 25 porsiyento na rate ng impeksyon na iniulat sa panitikan. Sa nota, sa mga bihag populasyon ng usa, ang pagkalat ng CWD ay maaaring mas mataas. Sa partikular, halos 80 porsiyento ng mga usa sa isang bihag na kawan ng usa ay may CWD.

Iminungkahi ng mga pag-aaral ng hayop na ang CWD ay maaaring maipadala sa mga di-pantaong primata, tulad ng mga unggoy, na kumakain ng karne ng usa na nabubulok sa mga utak o likido ng katawan.

Sa usa at elk, maaaring tumagal ng isang taon bago ang mga sintomas ng CJD manifest. Kabilang sa mga sintomas na ito ang pagbaba ng timbang, pagkawala ng kadalisayan, at pagtatagpo. Walang mga paggamot o bakuna para sa CWD. Higit pa rito, ang ilang mga hayop ay maaaring mamatay ng CWD na walang pagbubuo ng mga sintomas.

Noong 1997, inirerekomenda ng WHO na ang lahat ng mga ahente na nagdudulot ng sakit na prion-kabilang ang usa sa CWD-ay pinananatiling wala sa kadena ng pagkain dahil sa takot sa paghahatid.

Pag-iwas

Kung ang CWD ay dapat kumalat sa mga tao, ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang paghahatid ay sa pamamagitan ng hindi kumain ng usa o karne ng elk. Ang pagsasanay ng pagkain ng luya ay laganap sa Estados Unidos. Sa isang 2006-2007 na survey na isinagawa ng CDC, 20 porsiyento ng mga respondent ay nag-uulat ng pangangaso ng usa o elk, at dalawang-ikatlong ulat na kumain ng karne ng usa o karne ng elk.

Dahil sa pagkonsumo ng usa at laganap na kalansay at walang lantad na katibayan ng pagpapadala pa nakapagdokumento, malamang na maraming mga nakakainis na karne ng baka at elk ang titigil sa pagkonsumo nito. Samakatuwid, inirerekomenda na ang mga mangangaso ay mag-iingat kung mangangaso.

Tinitiyak ng ilang mga ahensya ng wildlife ng estado ang pagkalat ng CWD sa mga ligaw na populasyon ng usa at elk gamit ang mga pagsubok. Mahalagang suriin ang mga website ng estado at mga opisyal ng wildlife ng estado para sa patnubay at maiwasan ang mga populasyon ng pangangaso kung saan nakilala ang CWD.

Mahalaga, hindi lahat ng mga estado ay sinusubaybayan ang CWD sa ligaw na usa at malaking uri ng usa. Bukod dito, ang isang negatibong pagsusuri para sa CWD ay hindi palaging nangangahulugan na ang isang indibidwal na deer o elk ay walang sakit. Gayunpaman, ang pagkakataon na ang isang usa o elk na may negatibong pagsubok ay hindi namamalagi sa CWD.

Narito ang ilang mga payo para sa mga hunters tungkol sa CWD:

Tungkol sa komersyal karne ng karne at karne ng elk, ang Kagawaran ng Pagsasaka ng Kagawaran ng Hayop at Plant ng Kagawaran ng Agrikultura ng Estados Unidos ay nagpapatakbo ng isang pambansang programa ng sertipikasyon ng CWD ng kumpirmasyon. Ang programang ito ay kusang-loob, at ang mga may-ari ng bakahan ay sumasang-ayon sa pagsugpo sa kanilang mga bakahan sa pagsubok. Hindi lahat ng komersyal na mga may-ari ng bakahan ay lumahok sa programa. Marahil ay isang magandang ideya na ubusin lamang ang karne ng usa o elk mula sa mga komersyal na supplier na lumahok sa programa.

Prions sa ilang Uri ng Lupa

Noong 2014, natagpuan ng Kuznetsova at mga kasamahan na ang ilang mga uri ng lupa sa timog-silangan Alberta at timog Saskatchewan (bahagi ng Canada) ay maaaring harbour prions na responsable para sa CWD.

Ayon sa mga mananaliksik:

Sa pangkalahatan, ang mga mayayaman na mayaman sa luad ay maaaring makagapos ng prions at mapahusay ang kanilang infectivity na maihahambing sa dalisay na clay montmorillonite na mineral. Ang mga organikong sangkap ng mga soils ay magkakaiba rin at hindi mahusay na nailalarawan, gayon pa man ay maaaring makaapekto sa pakikipag-ugnayan ng prion-soil. Ang iba pang mahahalagang mga kadahilanan sa pag-aambag ay kinabibilangan ng pH ng lupa, komposisyon ng solusyon sa lupa at dami ng mga metal (metal oxide) .... Ang mga pangunahing mga soils sa CWD-endemic rehiyon ng Alberta at Saskatchewan ay Chernozems, kasalukuyan sa 60% ng kabuuang lugar; karaniwan sa mga ito ay katulad sa texture, clay mineralogy at nilalaman ng organikong materyal ng lupa, at maaaring makilala bilang clay loamy, montmorillonite (smectite) soils na may 6-10% organic carbon.

Ang mga hayop ay kumakain ng lupa upang matugunan ang kanilang mga pangangailangan sa mineral. Ang lupa na ito ay muling ipinakilala sa lupa sa anyo ng excrement o carcasses. Kaya, ang mga prion ay maaaring ma-cycled sa lupa. Lumilitaw na ang mga prion ay nakalakip nang maayos sa luwad.

Isang Salita Mula

Sa ngayon, walang napatunayan na mga pagpapalaganap ng malalang sakit sa pag-aaksaya mula sa usa o malaking uri ng tao sa mga tao; gayunpaman, ang mga eksperto ay nababahala tungkol sa panganib. Ang talamak na pag-aaksaya ng sakit ay katulad ng baliw na sakit ng baka, na dokumentado upang kumalat mula sa mga baka sa mga tao.

Kapag nag-aaksaya ng karne ng karne ng baka o ng elk, magandang ideya na gumawa ng ilang mga pag-iingat at suriin ang patnubay mula sa mga opisyal ng wildlife ng estado. Sa ligaw na laro, hindi kumain ng karne mula sa isang usa o elk na lumilitaw nang masama. Bukod dito, magandang ideya na magkaroon ng ligaw na deer o elk meat na sinubok para sa CWD.

Kapag bumibili ng commercial deer o elk meat, siguraduhin na ang karne na ito ay sertipikado bilang wala ng CWD.

> Pinagmulan:

> Malalang sakit na Disease. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potensyal na papel na ginagampanan ng mga katangian ng lupa sa pagkalat ng CWD sa kanlurang Canada. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Mga Sakit sa Prion. Sa: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Mabagal na Mga Virus at Prion. In: Levinson W. eds. Pagrepaso ng Medical Microbiology at Immunology, 14e New York, NY: McGraw-Hill.