Mayroong higit sa 50 uri ng soft tissue sarcomas
Ang sarcomas ng soft tissue ay isang magkakaibang grupo ng mga kanser na lumalabas mula sa taba, kalamnan, tendon, kartilago, mga tisyu ng lymphoid, mga sisidlan at iba pa. Mayroong higit sa 50 uri ng soft tissue sarcoma. Bagaman ang karamihan sa mga sarcomas ay mga sarcomas ng malambot na tisyu, sa mas pangkalahatang kahulugan, ang mga sarcomas ay maaari ring makaapekto sa buto.
Ang diagnosis at paggamot ng mga soft tissue sarcomas ay kasangkot at multidisciplinary, na nangangailangan ng input ng mga oncologist , kirurhiko oncologist, radiologist, interventional radiologist at iba pa.
Kasama sa paggamot ang operasyon, radiotherapy at, sa ilang kaso, chemotherapy.
Ano ang Soft Tissue Sarcomas?
Ang sarcomas ng soft tissue ay isang bihirang uri ng neoplasma at nagtatampok ng mas mababa sa isang porsyento ng mga kanser sa mga matatanda. Tinatantya ng American Cancer Society na 12,310 bagong mga kaso ng soft tissue sarcoma ang susuriin sa 2016 (6,980 kaso sa kalalakihan at 5,330 kaso sa mga kababaihan). Sa mga bata, ang soft tissue sarcomas ay kumakatawan sa 15 porsiyento ng mga kanser.
Ang eksaktong sanhi ng pinaka-malambot na tissue sarcomas ay hindi alam, at ang mga sugat na ito ay kadalasang nangyayari dahil walang maliwanag na dahilan. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ng soft tissue sarcoma, ang DNA mutations na nakuha pagkatapos ng kapanganakan at pangalawang sa radiation o kanser sa pagkalantad ay maaaring maglaro ng isang papel sa pathogenesis.
Ang pinakakaraniwang sarcomas ng malambot na tisyu sa mga may sapat na gulang ay hindi nalalaman ang pleomorphic sarcoma (dating tinatawag na malignant fibrous histiocytoma), liposarcoma at leiomyosarcoma . Ang liposarcomas at di-mapaghihiwalay na pleomorphic sarcomas ay kadalasang naroroon sa mga binti, at ang leiomyosarcomas ay ang pinakakaraniwang sarcomas ng tiyan.
Sa mga bata, ang pinaka karaniwang uri ng soft tissue sarcoma ay rhabdomyosarcoma, na nakakaapekto sa kalamnan ng kalansay.
Ang sarcomas ng soft tissue ay maaaring pagbabanta ng buhay, na may lamang 50 hanggang 60 porsiyento ng mga taong nabubuhay limang taon pagkatapos na sila ay unang diagnosed o tratuhin, isang panukalang tinatawag na limang taon na rate ng kaligtasan. Kabilang sa mga taong namatay sa malambot na tisyu na sarcoma, metastasis, o pagkalat, sa baga ay ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan.
Sa 80 porsyento ng mga pasyenteng naapektuhan, ang mga nakamamatay na mga baga na metastases ay nagaganap sa pagitan ng dalawa at tatlong taon pagkatapos ng unang pagsusuri.
Klinikal na Pagtatanghal ng Soft Tissue Sarcomas
Kadalasan, lumilitaw ang isang malambot na sarcoma ng tisyu bilang isang masa na hindi nagiging sanhi ng mga sintomas (ibig sabihin, asymptomatic). Maaari silang maging katulad ng lipomas, o benign, di-nakamamatay na mga tumor na gawa sa taba. Sa katunayan, ang mga lipomas ay 100 beses na mas karaniwan kaysa sa mga sarcomas ng malambot na tissue at dapat isaalang-alang na bahagi ng pagkakaiba sa diagnosis. Sa madaling salita, ang isang bukol ng balat na matatagpuan sa iyong braso o binti ay mas malamang na maging isang benign lipoma kaysa sa isang soft tissue sarcoma.
Mga dalawang-katlo ng malambot na sarcomas sa tisyu ang lumitaw sa mga bisig at binti. Ang iba pang mga isang ikatlong arise sa ulo, tiyan, puno ng kahoy, leeg, at retroperitoneum. Ang retroperitoneum ay isang puwang na matatagpuan sa likod ng tiyan na pader na naglalaman ng mga bato at lapay pati na rin ang bahagi ng aorta at mababa ang vena cava.
Dahil ang malambot na tissue sarcomas ay kadalasang hindi nagdudulot ng mga sintomas, kadalasan ay napansin lamang ito pagkatapos ng isang traumatikong kaganapan na nangangailangan ng medikal na atensyon na nagdudulot ng isang tao sa ospital. Ang sarcomas ng soft tissue ng distal na mga paa (ang mga bahagi ng braso at paa na pinakamalayo mula sa katawan) ay kadalasang mas maliit kapag natukoy.
Sapagkat, ang mga sarcomas ng malambot na tissue na nangyayari sa alinman sa retroperitoneum o proximal na mga bahagi ng mga paa't kamay (mga pinakamalapit sa katawan) ay maaaring lumago nang malaki bago napansin.
Kung ang isang malambot na sarcoma ng tisyu ay nagiging sapat na malaki, maaari itong makapinsala sa nakapalibot na mga istraktura, tulad ng buto, nerbiyo at dugo, at maging sanhi ng mga sintomas, kabilang ang sakit, pamamaga, at edema. Depende sa lokasyon, ang mas malaking sarcomas ay maaaring makaapekto sa gastrointestinal tract at maging sanhi ng gastrointestinal na mga sintomas, tulad ng mga pulikat, paninigas ng dumi, at pagkawala ng gana. Ang mas malaking mga sarcomas ay maaari ring mapigilan sa panlikod at pelvic nerves kaya nagreresulta sa mga problema sa neurological.
Sa wakas, ang mga sarcomas na matatagpuan sa mga paa't kamay (mga braso at mga binti) ay maaaring magpakita ng malalim na kulubot na trombosis.
Diagnosis at Staging ng Soft Tissue Sarcomas
Ang mga maliliit na malambot na masa ng tissue na bago, hindi lumalaki, mababaw at mas kaunti sa limang sentimetro ang laki ay maaaring sundin ng isang clinician na walang agarang paggamot. Ang pagpapalawak ng mga masa na mas malalim o mas malaki kaysa sa limang sentimetro ay nangangailangan ng isang buong workup: kasaysayan, imaging, at biopsy .
Bago ang biopsy, ginagamit ang diagnostic test upang suriin ang soft tissue sarcoma. Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay pinaka-kapaki-pakinabang kapag ang visualizing soft tissue sarcomas na matatagpuan sa mga paa't kamay. Sa paggalang sa mga tumor na retroperitoneal, intra-tiyan (sa loob ng tiyan) o truncal, computed tomography (CT) ay pinaka kapaki-pakinabang. Iba pang mga diagnostic modalities na maaaring maglaro ng isang papel sa pagsusuri ay positron emission tomography (PET) at ultrasound. Ang radiation (x-ray) ay hindi kapaki-pakinabang sa pag-diagnose ng mga tumor ng malambot na tissue.
Pagkatapos ng diagnostic testing, isang biopsy ang ginagawa upang suriin ang mikroskopikong anatomya ng tumor. Sa kasaysayan, bukas na mga biopsy na incisional , na mga operasyon na nangangailangan ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ay ang pamantayan ng ginto kapag nakakuha ng sapat na sample ng tisyu para sa histological diagnosis. Gayunpaman, kamakailan lamang, ang pangunahing biopsy ng karayom , na hindi gaanong nagsasalakay gayundin ang ligtas, tumpak at epektibo sa gastos, ay naging ginustong uri ng biopsy. Ang masarap na aspirasyon ng karayom ay isa pang opsyon sa biopsy. Sa wakas, kapag ang isang sugat ay mas maliit at mas malapit sa ibabaw, maaaring gawin ang excisional biopsy .
Kahit na ang biopsy ng mas mababaw na mga tumor ay maaaring isagawa sa isang outpatient o opisina, ang mas malalalim na mga bukol ay kailangang biopsied sa ospital sa pamamagitan ng interventional radiologist gamit ang ultrasound o CT para sa patnubay.
Ang microscopic evaluation ng soft tissue sarcomas ay kumplikado, at kahit eksperto sarcoma pathologists hindi sumasang-ayon sa histologic diagnosis at tumor grado sa pagitan ng 25 at 40 porsiyento ng oras. Gayunpaman, ang histologic diagnosis ay ang pinakamahalagang kadahilanan sa pagtatanghal ng tumor at pagtukoy sa aggressiveness ng tumor at pagbabala ng pasyente, o anticipated clinical outcome. Ang iba pang mga kadahilanan ng kahalagahan kapag ang pagtukoy ng yugto ng tumor ay sukat at lokasyon. Ang pagtatanghal ng dula ay ginagamit ng isang espesyalista upang magplano ng paggamot.
Sa soft tissue sarcomas, metastases o pagkalat sa lymph nodes ay bihira. Sa halip, ang mga tumor ay karaniwang kumakalat sa baga. Kabilang sa iba pang mga lokasyon ng metastases ang buto, atay, at utak.
Paggamot ng isang Soft Tissue Sarcoma
Ang operasyon upang alisin ang tumor ay ang pinaka karaniwang opsyon sa paggamot para sa mga sarcomas ng soft tissue. Minsan, ang pagtitistis ay lahat na kailangan.
Sa sandaling unang panahon, ang pagputol ay madalas na isinagawa upang gamutin ang mga sarcomas ng mga armas at mga binti. Sa kabutihang palad, sa kasalukuyan, ang pangkaraniwang pag-opera sa paa ay pinaka-karaniwan.
Kapag inaalis ang isang malambot na sarcoma sa tisyu, ang malawak na lokal na pag-iwas ay ginaganap kung saan ang tumor kasama ang ilang nakapalibot na malusog na tisyu, o margin, ay aalisin. Kapag ang mga tumor ay tinanggal mula sa ulo, leeg, tiyan o puno ng kahoy, ang kirurhiko sa oncologist ay sumusubok na limitahan ang laki ng mga gilid at panatilihin ang mas malusog na tissue nang buo hangga't maaari. Gayunpaman, walang opinyon ng opinyon sa kung ano ang laki ng isang "mabuting" margin.
Bilang karagdagan sa pag-opera, ang radiotherapy, na gumagamit ng mataas na enerhiya na x-ray o iba pang mga anyo ng radiation, ay maaaring magamit upang pumatay ng mga selulang tumor o limitahan ang paglago nito. Ang radiotherapy ay kadalasang pinagsama sa operasyon at maaaring mabigyan bago ang operasyon (ibig sabihin, neoadjuvant therapy) upang limitahan ang laki ng tumor o pagkatapos ng operasyon (ie, adjuvant therapy) upang mas mababa ang panganib ng pag-ulit ng kanser. Ang parehong neoadjuvant at adjuvant therapy ay may kanilang mga benepisyo at mga kakulangan, at may ilang kontrobersya tungkol sa pinakamagandang tiyempo upang gamutin ang mga soft tissue sarcomas gamit ang radiotherapy.
Ang dalawang pangunahing uri ng radiotherapy ay panlabas na radiation therapy at panloob na radiation therapy . Sa panlabas na radiation therapy, ang isang makina na matatagpuan sa labas ng katawan ay nagdudulot ng radiation sa tumor. Sa panloob na radiation therapy, ang mga radioactive substance na selyadong sa mga wire, needle, catheters o buto ay inilalagay sa o malapit sa tumor.
Ang isang mas bagong uri ng radiotherapy ay intensity-modulated radiotherapy (IMRT). Gumagamit ang IMRT ng isang computer upang kumuha ng mga larawan at muling buuin ang eksaktong hugis at sukat ng tumor. Ang mga sinag ng radiation ng iba't ibang intensidad ay naglalayong tumor mula sa iba't ibang anggulo. Ang ganitong uri ng radiation therapy ay nagiging sanhi ng mas kaunting pinsala sa nakapalibot na malusog na tissue at naglalagay ng pasyente sa mas mababang panganib para sa masamang epekto, tulad ng dry mouth, problema sa swallowing at pinsala sa balat.
Bilang karagdagan sa radiotherapy, maaari ring gamitin ang chemotherapy upang patayin ang mga selula ng kanser o itigil ang mga ito mula sa lumalaking. Ang chemotherapy ay nagsasangkot sa pangangasiwa ng mga kemoterapeutikong mga ahente o mga bawal na gamot alinman sa pamamagitan ng bibig o sa pamamagitan ng ugat o kalamnan (pangangasiwa ng parenteral). Sa nota, ang paggamit ng chemotherapy upang gamutin ang malambot na tissue sarcomas ay kontrobersyal din.
Ang iba't ibang droga ay inaprubahan upang gamutin ang soft tissue sarcoma kabilang ang mga sumusunod:
- doxorubicin hydrochloride
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- eribulin mesylate (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Sa wakas, ang pabalik na soft tissue sarcoma ay soft tissue sarcoma na nagbalik pagkatapos ng paggamot. Maaaring bumalik sa parehong soft tissue o soft tissue na matatagpuan sa ibang bahagi ng katawan.
Bottom Line
Mangyaring tandaan na ang soft tissue sarcomas ay bihira. Ang lahat ay pantay, ang pagkakataon na ang anumang bukol o paga sa iyong katawan ay mababa ang kanser. Gayunpaman, dapat kang mag-atubiling mag-iskedyul ng appointment sa iyong manggagamot upang suriin ang anumang tungkol sa bukol o paga-lalo na kung nagdudulot ito ng sakit, kahinaan o iba pa.
Kung ikaw o ang isang mahal sa buhay ay na-diagnosed na may soft tissue sarcoma, pakisubukang maingat ang paggabay ng iyong mga espesyalista. Kahit na nagbabanta sa buhay sa halos kalahati ng mga na-diagnose, para sa maraming, malambot na tissue sarcomas ay maaaring tratuhin.
Sa wakas, ang mga mas bagong paggamot ng soft tissue sarcoma ay umuusbong. Halimbawa, ang pampook na chemotherapy , na chemotherapy na nagta-target ng mga partikular na bahagi ng katawan tulad ng mga armas o binti, ay isang aktibong lugar ng pananaliksik. Ikaw o isang mahal sa buhay ay maaaring maging karapat-dapat para makilahok sa isang klinikal na pagsubok. Maaari kang makahanap ng mga klinikal na pagsubok na sinusuportahan ng National Cancer Institute (NCI) na malapit sa iyo.
> Pinagmulan:
> Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®) -Patient Version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Soft Tissue Sarcomas. Sa: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Prinsipyo ng Surgery ng Schwartz, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Soft tissue sarcoma ng extremities: pending questions on surgery at radiotherapy. Radiation Oncology. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncology. In: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnosis & Paggamot: Surgery, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.