Maramihang Endocrine Neoplasia (MEN) Paggamot

Kung nasabihan ka na mayroon kang maraming endocrine neoplasia (MEN) syndrome, alam mo na may isang malawak na pagsusuri at paggamot sa bihirang kondisyon na ito.

Ang Kahulugan ng MEN

Maramihang endocrine neoplasia (MEN) ay isang medikal na sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng higit sa isang tumor ng endocrine organo sa isang pagkakataon. Mayroong ilang iba't ibang mga kumbinasyon ng mga endorrine tumor na kilala na nangyari nang magkasama, at ang bawat isa sa mga pattern ay ikinategorya bilang isa sa maraming iba't ibang (MEN) syndromes.

Ang mga tumor na bumuo bilang bahagi ng bawat MEN syndrome ay maaaring maging benign o malignant. Ang mga benign tumor ay limitado sa sarili na mga tumor na maaaring maging sanhi ng mga medikal na sintomas ngunit unti-unting lumalago, hindi kumalat sa ibang mga bahagi ng katawan at hindi nakamamatay. Ang mga nakamamatay na mga tumor , sa kabilang banda, ay mga kanser na tumor na maaaring lumaki nang mabilis, maaaring kumalat sa iba pang mga bahagi ng katawan, at maaaring maging nakamamatay kung wala silang ginagamot.

Syndromes

May tatlong syndromes na itinuturing na pinaka-karaniwang mga syndromes sa lalaki. Ang bawat sindrom ay sanhi ng isang tiyak na abnormal na genetic, na nangangahulugan na ang kumbinasyon ng tumor ay tumatakbo sa mga pamilya bilang isang namamana na kondisyon. Ang MEN syndromes ay tinatawag na MEN 1, MEN 2A, at MEN 2B.

MGA MEN 1: Ang mga taong may diagnosis na may MEN 1 ay may mga tumor ng pituitary gland, ang parathyroid gland, at ang pancreas. Sa pangkalahatan, ang mga bukol na ito ay mahina, bagaman ito ay hindi imposible para sa kanila na maging malignant.

MEN 1 Sintomas: Ang mga sintomas ng MEN 1 ay maaaring magsimula sa panahon ng pagkabata o sa pagtanda.

Ang mga sintomas sa kanilang sarili ay variable dahil ang mga tumors kasangkot endocrine organo na maaaring makabuo ng isang malawak na isang hanay ng mga epekto sa katawan. Ang bawat isa sa mga tumor ay nagiging sanhi ng mga abnormal na pagbabago na may kaugnayan sa hormonal overactivity.

MEN 2A: Ang mga indibidwal na may MEN 2 ay mayroong tumor sa thyroid, mga tumor ng adrenal glandula, at mga tumor ng parathyroid.

MEN 2A Sintomas: Ang mga sintomas ng MEN 2A ay nagsisimula sa adulthood; kadalasan kapag ang isang tao ay nasa kanyang 30s. Tulad ng iba pang mga syndromes sa MEN, ang mga sintomas ay nagreresulta mula sa sobrang operasyon ng mga tumor ng endocrine.

MEN 2B: Ito ang hindi bababa sa karaniwan sa mga bihirang mga pattern ng tumor at nailalarawan sa pamamagitan ng thyroid tumor, adrenal gland tumor, neuromas (cysts) sa buong bibig at digestive system, abnormalities ng buto structure, at isang hindi karaniwang taas at skinny na tangkay na inilarawan bilang marfanoid mga tampok.

MEN 2B Sintomas: Ang mga sintomas ay maaaring magsimula sa pagkabata, madalas bago ang edad na 10. Ang pinaka-halatang sintomas ng MEN 2B ay isang matangkad, matangkad na hitsura. Ang mga neuroma ay lumilitaw bilang paglaki sa at sa paligid ng bibig, at ang mga taong may MEN 2B ay maaaring magkaroon ng tiyan at mga problema sa pagtunaw, bilang karagdagan sa mga sintomas ng kanser sa thyroid at pheochromocytoma.

Pag-diagnose

Ang iyong doktor ay nababahala na maaaring may MEN syndrome batay sa isang pattern ng higit sa isang endocrine tumor, kasama ang iyong kasaysayan ng pamilya. Hindi mo kailangang magkaroon ng lahat ng mga lagda ng lagda ng isa sa mga MEN syndromes para sa iyong doktor upang isaalang-alang ang MEN. Kung mayroon kang higit sa isang tumor o katangian, o kahit na mayroon kang isang endocrine tumor na nauugnay sa MEN, maaaring suriin ka ng iyong doktor para sa iba pang mga tumor bago sila maging nagpapakilala.

Gayundin, ang kasaysayan ng pamilya ay hindi kinakailangan para sa diagnosis ng MEN, sapagkat ang isang tao ay maaaring maging una sa pamilya upang magkaroon ng sakit. Ang tiyak na mga genes na sanhi ng MEN ay nakilala, at ang genetic testing ay maaaring isang pagpipilian sa pagkumpirma ng diagnosis.

Mayroon ding isang antas ng pagkakaiba-iba sa bawat MEN syndrome-maaari kang magkaroon ng MEN kahit na hindi ka perpektong magkasya sa isa sa mga tipikal na mga pattern ng tumor.

Paggamot

Ang paggamot para sa lahat ng MEN syndromes ay depende sa ilang iba't ibang mga kadahilanan. Hindi lahat ng na-diagnosed na may MEN 1, MEN 2A, o MEN 2B ay nakakaranas ng parehong eksaktong sakit na kurso. Sa pangkalahatan, ang paggamot ay nakatuon sa tatlong pangunahing layunin, na kinabibilangan ng pagbawas ng mga sintomas, pagtuklas ng mga tumor nang maaga, at pagpigil sa mga kahihinatnan ng mga malignant na tumor.

Kung mayroon kang mga sintomas na dulot ng hormonal irregularities, malamang na kailangan mo ng paggamot para sa mga sintomas. Ang mga sakit sa endocrine ay madalas na nagbago sa paglipas ng panahon, dahil ang mga organo ng endocrine ay nagpapatakbo batay sa isang komplikadong balanse ng positibo at negatibong feedback. Nangangahulugan ito na ang mga hormones na nagiging sobrang aktibo ay maaaring magtagumpay o magpapasigla sa paggawa ng iba pang mga hormone sa katawan. Samakatuwid, kahit na tumanggap ka ng hormonal na paggamot sa ilang sandali, maaaring kailangan mo ng ibang paggamot o pagsasaayos ng iyong dosis sa hinaharap.

Ang iba pang mga mahahalagang aspeto ng paggamot sa MEN ay may kinalaman sa maingat na pagmamatyag at pagmamanman upang matukoy ang mga bagong tumor at upang makita ang anumang pagkapahamak nang maaga hangga't maaari. Ang mga nakamamatay na mga tumor ay maaaring kailangang gamutin sa pamamagitan ng operasyon o chemotherapy bago magdulot ng mas malaking problema sa kalusugan.

Isang Salita Mula

Ang anumang uri ng tumor ay maaaring maging nakakatakot. At ang pagkakaroon ng higit sa isang tumor ay mas nakakatakot. Kung sinabi sa iyo na mayroon ka o maaaring magkaroon ng maramihang endocrine neoplasia, malamang na ikaw ay nababahala tungkol sa kung anong mga sintomas ang maaaring popup sa susunod at kung ang iyong pangkalahatang kalusugan ay nasa panganib.

Ang katotohanan na ang mga syndromes ng MEN ay kinikilala at inuri ay gumagawa ng iyong sitwasyon na higit na mahuhulaan kaysa sa maaaring mukhang ito. Sa kabila ng katotohanan na ang mga ito ay bihirang mga syndromes, ang mga ito ay tinukoy sa mahusay na detalye at mayroong mahusay na itinatag na mga paraan ng pamamahala ng mga sakit na ito. Habang ikaw ay tiyak na nangangailangan ng pare-pareho na medikal na pag-follow up, may mga epektibong paraan ng pagkontrol sa iyong kalagayan at maaari mong lubos na makatitiyak na sa malapit na pangangalagang medikal, maaari kang magkaroon ng isang malusog na kinalabasan.

> Pinagmulan:

> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Maramihang Endocrine Neoplasia at Hyperparathyroid-Jaw Tumor Syndromes: Mga Klinikal na Tampok, Genetika, at Mga Rekomendasyon sa Pagmamatyag sa Pagkabata. Klinikal na Kanser sa Res . 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.