Ang sakit ng Hirschsprung ay isang katutubo na sanhi ng pagbara ng bituka o pag-iwas.
Hirschsprung's Disease
Ang sakit na Hirschsprung ay hindi pangkaraniwan, na nagaganap sa mga 1 sa bawat 5,000 na mga kapanganakan.
Ito ay sanhi ng kakulangan ng mga ganglion cells (mga cell ng nerve) sa dulo ng colon at tumbong. Ang mga normal na peristalsis ay nangangailangan ng mga ganglion cell na ito, kaya kung wala ang mga ito, hindi mo makuha ang mga kontraksyon na tulad ng alon ng mga bituka na lumilipat ng mga bagay, na nagiging sanhi ng mga ito upang maging kontratista at harangan ang pagpasa ng dumi mula sa colon.
Ito ay humahantong sa tibi, na kung saan ay ang klasikong sintomas ng disorder na ito.
Mga Sakit sa Hirschsprung Sintomas
Ang mga bagong panganak na sanggol ay karaniwang nagpapasa ng kanilang unang kilusan ng magbunot ng bituka (ang black tarry meconium) sa loob ng unang dalawampu't apat na oras ng buhay.
Karamihan ng mga bata na may sakit na Hirschsprung ay magkakaroon ng pagkaantala sa pagdaan ng meconium. Ang iba pa ay magkakaroon ng malubhang tibi mamaya sa unang buwan ng buhay. Sa alinmang paraan, maaari itong humantong sa isang bituka na sagabal, na may maraming mga kaugnay na palatandaan at sintomas, kabilang ang:
- sakit ng tyan
- pagsusuka, na maaaring maaliwalas
- mahinang pagpapakain
- pakinabang ng timbang
Pagsubok sa Sakit ng Hirschsprung
Pagsubok na maaaring gawin upang masuri ang sakit na Hirschsprung at kabilang ang:
- x-ray, na maaaring magpakita ng gaseous distention ng mga bituka at isang kawalan ng gas at dumi sa tumbong
- isang barium enema, na maaaring magpakita ng isang transition zone o isang lugar sa pagitan ng normal colon at ang constricted area na apektado ng kakulangan ng ganglion cells
- anal manometry, isang pagsubok na sumusukat sa presyon ng panloob na anal sphincter sa tumbong
Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang rectal biopsy ay tapos na, na dapat ipakita ang kakulangan ng ganglion cells sa dulo ng colon at rectum.
Ang pagsusulit para sa hinala ng Hirschsprung ay karaniwang dapat magsimula sa isang barium enema.
Kung ang barium enema ay normal, pagkatapos ay mayroong napakababang pagkakataon ng bata na mayroong Hirschsprung's. Ang mga bata na may abnormal barium enema o kung sino ang hindi regular na medikal na paggamot para sa paninigas ng dumi ay dapat magpatuloy upang magkaroon ng rectal biopsy.
Mga Paggamot sa Sakit sa Hirschsprung
Ang paggamot sa sakit na Hirschsprung ay sa pamamagitan ng pag-aayos ng kirurhiko, na binubuo ng unang paglikha ng isang colostomy at pagkatapos ay pag-aalis ng bahagi ng colon nang walang mga ganglion cell at pagkonekta sa malusog na bahagi pabalik-sama (pull-through operation).
Kung minsan ay posible na gawin ang isang solong yugto pull-through na pamamaraan o kahit na gawin ang pagtitistis laparoscopically.
Ang uri ng pag-aayos ng kirurhiko ay malamang na nakasalalay sa partikular na kaso ng iyong anak. Halimbawa, ang ilang mga sanggol ay masyadong may sakit kapag sila ay unang diagnosed na magkaroon ng isang yugto ng operasyon.
Ano ang Dapat Mong Malaman Tungkol sa Hirschsprung's Disease
Ang iba pang mga bagay na dapat malaman tungkol sa sakit na Hirschsprung ay kinabibilangan nito:
- ay tinatawag ding congenital aganglionic megacolon
- ito ay mas karaniwan sa mga lalaki
- maaari itong maiugnay sa Down syndrome , Waardenburg syndrome, neurofibromatosis, at iba pang mga syndromes at naisip na sanhi ng mutations sa maraming iba't ibang mga genes
- bagaman kadalasan ay isang sakit ng mga bagong panganak, ang Hirschsprung ay kadalasang pinaghihinalaang sa mas matatandang mga bata na may talamak na paninigas ng dumi, lalo na kung hindi sila nagkaroon ng normal na paggalaw sa kanilang sarili nang walang tulong ng mga enemas o suppositories o hindi nagkakaroon ng malubhang tibi hanggang sa matapos silang maalis mula sa pagpapasuso
- ay pinangalanan para sa Harald Hirschsprung, isang pathologist na naglalarawan ng dalawang bata na may karamdaman sa 1887 Copenhagen
Ang isang pediatric gastroenterologist at isang siruhano ng bata ay maaaring makatulong sa pag-diagnose at pagpapagamot ng iyong anak sa sakit na Hirschsprung.
> Pinagmulan:
Hirschsprung's Disease. Pediatric Gastrointestinal at Liver Disease (Fourth Edition), 2011, Mga Pahina 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Pediatric Surgery (Seventh Edition), 2012, Mga Pahina 1265-1278