Screening at Pagpigil sa Stroke sa Sickle Cell Anemia

Ang stroke ay isang bagay na karamihan ay nakikisama sa matatanda na kamag-anak, kaya maaaring dumating ito bilang isang shock na ang mga bata ay maaaring magkaroon ng mga ito masyadong. Ang mga stroke ay nagaganap sa mga bagong silang at mga bata, ngunit sa kabutihang-palad, sa pangkalahatan, ang panganib ay mababa (mas mababa sa 1 porsiyento ng mga bata). Ang sakit sa puso (puso) at sickle cell anemia (hemoglobin SS o sickle beta zero thalassemia) ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng stroke noong pagkabata.

Kung walang tamang screening, labing isang porsiyento ng mga bata na may karamdaman sa anemia ay makakaranas ng stroke sa pamamagitan ng 20 taong gulang. Humigit-kumulang sa isa sa apat na pasyente ang magkakaroon ng stroke sa edad na 45. Ang pagdinig sa ganitong uri ng balita tungkol sa iyong anak ay maaaring maging kagulat-gulat, ngunit sa tamang screening, ang peligro na ito ay maaaring mabawasan nang malaki.

Bakit ang mga Tao May Sickle Cell Anemia sa Panganib para sa Stroke?

Ang karamihan ng mga bata na may karit na anemia ay nakakaranas ng ischemic stroke, ibig sabihin ang daloy ng dugo ay hindi maaaring makuha sa isang lugar ng utak. Ang mga selyula ng Sickle ay nakakapinsala sa panig ng malalaking mga arterya (mga daluyan ng dugo na nagdadala ng oxygen sa mga tisyu) ng utak, na nagiging sanhi ng mga ito upang maging mas makitid. Ang mga makitid na daluyan ng dugo ay mas malamang na ma-block ng isang kumpol ng mga karit na selula. Kapag nangyari ito, ang daloy ng dugo ay hinarangan at ang oxygen ay hindi maaaring maihatid sa isang partikular na lugar ng utak, na nagiging sanhi ng pinsala.

Mga sintomas

Ang mga stroke sa mga batang may sickle cell anemia ay katulad ng mga stroke sa mga matatanda.

Maaaring makaranas ng mga bata:

Ano ang Dapat Kong Gawin Kung Iniisip ko ang Isang Tao Ay Nakaranas ng Stroke?

Tumawag sa 911. Ang stroke, anuman ang dahilan, ay isang medikal na emergency.

Ang maagang paggamot ay susi upang maiwasan ang mga pang-matagalang komplikasyon.

Mga Kadahilanan ng Panganib

Ang panganib para sa ischemic stroke ay pinakamataas para sa mga batang wala pang sampung taong gulang. Ang panganib na ito ay bumababa hanggang sa edad na 30, kung gayon ang panganib ay tataas muli. Ang panganib ng hemorrhagic strokes (strokes na dulot ng dumudugo) ay pinakamataas sa mga tinedyer at mga kabataan.

Ang panganib ng stroke ay pinakamataas sa mga pasyente na may hemoglobin SS at sickle beta zero thalassemia. Ang panganib sa mga pasyente na may hemoglobin SC at sickle beta plus thalassemia (lalo na sa mga maliliit na bata) ay mas mababa, kaya hindi inirerekomenda ang screening sa mga pasyente maliban kung may mga karagdagang alalahanin.

Pag-iwas

Sa huling bahagi ng dekada 1980 at maagang bahagi ng 1990, natukoy ng mga mananaliksik na ang transcranial doppler (TCD) ay maaaring gamitin upang i-screen ang mga pasyente na may sickle cell anemia upang matukoy ang panganib ng ischemic stroke. Ang TCD ay isang non-invasive ultrasound na ginagamit upang masukat ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga pangunahing arteries ng utak. Upang gawin ito, ang ultrasound probe ay inilagay sa mga templo kung saan ang buto ng bungo ay mas payat, na nagpapahintulot sa tekniko na masukat ang bilis ng daloy ng dugo. Batay sa mga halagang ito, ang mga TCD ay maaaring ma-label bilang normal, kondisyon, at abnormal. Kahit na ang mga bata na may kondisyon na mga halaga ng TCD ay mas mataas na panganib na magkaroon ng stroke, ang mga may abnormal na TCD ay nasa pinakamataas na panganib at dapat ilagay sa isang preventative treatment plan.

Kahit na ang TCD ay parang isang simpleng pagsubok, hindi ito kasingdali ng tunog. Mayroong maraming mga kadahilanan na maaaring makaapekto sa measurements sa panahon ng TCD. Pansamantalang itataas ng mga lagnat at mga sakit ang mga halaga ng TCD. Sa kabaligtaran, pansamantalang mas mababa ang mga halaga ng TCD ng mga transfusyong dugo. Mahalaga, ang iyong anak ay dapat nasa kanilang baseline health kapag ang TCD ay gumanap.

Ang pagkatulog ay nakakaapekto rin sa daloy ng dugo sa utak upang ma-sedation (pagbibigay ng gamot upang tulungan ang pasyente na mag-relax / matulog sa panahon ng pamamaraan) o natutulog sa panahon ng pagsusulit ay hindi inirerekomenda. Maaaring mahirapan ang mga kabataan na makipagtulungan at huminto, ngunit maaaring makatulong ang mga magulang sa pamamagitan ng paglalaro ng pelikula o pagbabasa ng mga libro sa panahon ng pamamaraan.

Paano Magandang TCD sa Pagkilala sa mga Pasyente sa Panganib para sa Stroke?

Ang pagkakakilanlan ng abnormal na TCD na sinundan ng mabilis na pagsisimula ng paggamot ay nagbawas ng panganib ng stroke sa mga bata na may karamdaman cell anemia mula 11 porsiyento hanggang 1 porsyento. Hindi lahat ng mga bata na may mga abnormal na TCD ay magkakaroon ng stroke na walang paggamot, ngunit dahil ang stroke ay maaaring magkaroon ng malubhang pangmatagalang kahihinatnan, ang lahat ng mga pasyente ay itinuturing na pareho.

Paano Naiipit ang mga Stroke kung ang TCD ay Abnormal?

Kung ang iyong anak na may sickle cell anemia ay may abnormal na TCD, inirerekomenda na ang TCD ay paulit-ulit sa isa hanggang dalawang linggo. Kung muli ang TCD ay abnormal, inirerekomenda na siya ay magsimula sa isang talamak na programa ng transfusion.

Ang STOP-1 clinical study ay nagpakita na ang pagsisimula ng isang talamak na programa ng transfusion ay lubhang nabawasan ang panganib ng stroke. Ang talamak na terapi sa pagsasalin ng dugo ay binubuo ng pagkuha ng mga pagsasalin ng dugo tuwing tatlo hanggang apat na linggo. Ang layunin ng mga pagsasalin ay upang dalhin ang porsyento ng hemoglobin S pababa mula sa higit sa 95 porsiyento sa mas mababa sa 30 porsiyento, upang mabawasan ang panganib ng mga sickle cell na humahadlang sa daloy ng dugo sa mga ugat ng utak.

Kailangan ba ng Aking Anak Palaging Magkaroon ng Talamak na Transfusions?

Siguro hindi. Sa isang kamakailan-lamang na multi-institutional trial na pinangalanang TWiTCH, ang mga partikular na pasyente (batay sa mga bagay tulad ng mga antas ng hemoglobin S, imaging ng utak, mga halaga ng TCD na bumalik sa normal) ay maaaring ilipat mula sa talamak na transfusion therapy sa hydroxyurea therapy. Ang mga pasyente ay unti-unti na inalis ang mga transfusyon habang unti-unting nadagdagan ang paggamot ng hydroxyurea.

Ang mga pasyente na may makabuluhang pagbabago sa mga daluyan ng dugo sa utak ay maaaring mangailangan ng malubhang therapy sa transfusion na pangmatagalang, katulad ng mga pasyenteng may stroke.

Pinagmulan:

George A. Pag-iwas sa stroke (paunang o paulit-ulit) sa karamdaman sa sakit na karamdaman. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Mayo 11, 2016.)