Ang Sickle-cell disease (SCD) ay isang minanang anyo ng anemya kung saan ang pulang selula ng dugo ay nagbabago mula sa normal na pag-ikot (katulad ng isang donut) na hugis sa isang mahabang tulis na hugis tulad ng isang karit o saging. Ang mga may sakit na pulang selula ng dugo ay nahihirapang dumadaloy sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo at maaaring makaalis. Kinikilala ng katawan ang mga pulang selula ng dugo na ito bilang abnormal at sinisira ang mga ito nang mas mabilis kaysa sa dati na nagreresulta sa anemya.
Paano Kumuha ng SCD?
Sickle-cell disease ay minana, kaya ang isang tao ay ipinanganak dito. Para sa isang tao na magmana ng SCD, ang parehong mga magulang ay dapat magkaroon ng karit na katangian. Sa rarer forms ng SCD, ang isang magulang ay may karit na katangian at ang ibang magulang ay may katangian ng hemoglobin C trait o beta thalassemia. Kapag ang parehong mga magulang ay may katangian ng karit (o iba pang katangian), mayroon silang 1 sa 4 na pagkakataon ng pagkakaroon ng isang bata na may SCD. Ang panganib na ito ay nangyayari bawat pagbubuntis.
Mga Uri ng Sickle-Cell Disease
Ang pinaka-karaniwang porma ng karamdaman na selula ay tinatawag na hemoglobin SS. Ang iba pang mga pangunahing uri ay: hemoglobin SC, sickle beta zero thalassemia, at sickle beta plus thalassemia. Ang heemoglobin SS at karit beta zero thalassemia ay ang pinaka malubhang porma ng sakit sa karamdaman at kung minsan ay tinutukoy bilang sickle cell anemia. Ang Hemoglobin SC disease ay itinuturing na katamtaman at sa pangkalahatan, ang sickle beta plus thalassemia ay ang pinakasimpleng porma ng sickle-cell disease.
Paano Naka-diagnose ang mga Tao sa Sickle-Cell Sakit?
Sa Estados Unidos, lahat ng mga bagong sanggol ay sinubukan para sa SCD sa ilang sandali lamang matapos ang kapanganakan bilang bahagi ng programa ng bagong silang na screening . Kung ang mga resulta ay positibo para sa SCD, ang pediatrician ng bata o isang lokal na sentro ng sentro ng cell ay alam ng mga resulta upang ang mga pasyente ay makikita sa isang klinika cell karit.
Sa mga bansa na hindi nagsasagawa ng pagsusuri sa pagsusuri ng bagong panganak, ang mga tao ay kadalasang sinusuri na may SCD bilang mga bata kapag nagsimula silang maranasan ang mga sintomas.
Sintomas ng SCD
Dahil ang SCD ay isang karamdaman ng mga pulang selula ng dugo ang buong katawan ay maaaring maapektuhan.
Sakit: Kapag ang may sakit na pulang selula ng dugo ay nakulong sa isang daluyan ng dugo, ang dugo ay hindi maaaring dumaloy sa isang lugar ng buto. Nagreresulta ito sa kakulangan ng oxygen sa lugar na ito at sakit.
Mga impeksiyon : Dahil ang pali (isang organ sa immune system) ay hindi gumagana ng maayos, ang mga taong may sakit sa karit-cell ay may mas mataas na panganib para sa malubhang impeksiyong bacterial. Ito ang dahilan kung bakit ang mga bata na may karamdaman na sakit sa sakit ay tumatagal ng penisilin dalawang beses araw-araw.
Stroke : Kung ang mga may sakit na pulang selula ng dugo ay nakulong sa isang daluyan ng dugo sa utak, ang isang bahagi ng utak ay hindi nakakakuha ng oxygen na nagreresulta sa isang stroke. Ito ay maaaring ipakita bilang pangmukha ng mukha, kahinaan ng mga armas o binti, o nahihirapan sa pagsasalita. Ang mga stroke ay maaaring mangyari sa mga bata na may karamdaman sa sakit na karamdaman at katulad ng mga matatanda na may stroke, ito ay medikal na kagipitan.
Pagkapagod (o pagkapagod): Dahil ang mga taong may karamdaman na sakit sa karamdaman ay anemic, maaaring maranasan nila ang nabawasan na enerhiya o pagkapagod.
Gallstones : Kapag ang pulang selula ng dugo (tinatawag na hemolysis) sa karamdaman na sakit sa karamdaman, pinalabas nila ang bilirubin. Ang pagtatayo ng bilirubin ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng mga gallstones.
Priapism : Kung ang mga selula ng karit ay nahihirapan sa titi, nagreresulta ito sa isang masakit, hindi nais na pagtayo na kilala bilang priapism.
Paggamot ng SCD
Penicillin : Dalawang beses sa isang araw, ang penisilin ay nagsimula sa ilang sandali matapos ang diagnosis (karaniwang bago ang 2 buwan ng edad). Ang pagkuha ng penicillin dalawang beses araw-araw hanggang sa edad na 5 ay napatunayan upang bawasan ang panganib ng malubhang impeksiyong bacterial.
Mga pagbabakuna : Ang mga pagbabakuna ay maaari ring mabawasan ang panganib ng malubhang mga impeksiyong bacterial.
Mga pagsasalin ng dugo : Ang mga pagsasalin ng dugo ay maaaring magamit upang gamutin ang mga tiyak na komplikasyon ng karamdaman sa sakit na sakit tulad ng malubhang anemya o talamak na dibdib syndrome, isang komplikasyon sa baga. Gayundin, ang mga pasyente na may sakit sa karit-sakit na may stroke o may mataas na panganib para sa isang stroke ay makakatanggap ng mga transfusyong dugo sa isang buwanang iskedyul upang maiwasan ang mga karagdagang problema.
Hydroxyurea : Ang Hydroxyurea ay ang tanging gamot na inaprubahan ng FDA upang gamutin ang sakit sa karamdaman. Ang hydroxyurea ay napatunayang mabawasan ang anemya at komplikasyon ng karamdaman sa sakit na sakit tulad ng sakit at talamak na dibdib syndrome.
Paglipat ng utak ng buto : Ang transplantasyon ng utak ng buto ay ang tanging lunas para sa sakit sa karamdaman. Ang pinakamahusay na tagumpay para sa paggagamot na ito ay kapag ang isang matched na kapatid ay maaaring mag-donate ng stem cells.