Ang talamak myeloid leukemia (CML) ay isa sa apat na pangunahing kategorya ng lukemya . Ang iba pang tatlo ay talamak myeloid leukemia, acute lymphoblastic leukemia, at talamak na lymphocytic leukemia.
Anuman ang uri, lahat ng leukemias ay nagsisimula sa mga cell na bumubuo ng dugo sa utak ng buto. Ang bawat uri ng leukemia ay nakakakuha ng pangalan mula sa kung gaano kabilis ang kanser na lumalaki (ang matinding kanser ay lumalaki nang mabilis, talamak na lumalaki nang unti-unti) at ang uri ng mga cell na bumubuo ng dugo mula sa kung saan ang malignancy ay binuo.
Ang CML ay isang talamak na lukemya , ibig sabihin ito ay lumalaki at umuunlad nang dahan-dahan. Ang CML ay isang myelogenous leukemia , nangangahulugang nagsisimula ito sa mga immature white blood cells na kilala bilang myeloid cells.
Ano ang nagiging sanhi ng CML?
Ang ilang mga pagbabago sa DNA ay maaaring maging sanhi ng normal na selula ng utak ng buto upang maging mga selula ng leukemia. Ang mga taong may CML ay karaniwang may kromosoma sa Philadelphia , na naglalaman ng abnormal na gene ng BCR-ABL. Ang BCR-ABL gene ay nagiging sanhi ng mga puting selula ng dugo na lumago sa isang abnormal, walang kontrol na paraan, na nagiging sanhi ng leukemia.
Sino ang nakakakuha ng CML?
Ang CML ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit ito ay mas karaniwan sa mga may sapat na gulang sa edad na 50, na kumukuha ng halos 70 porsiyento ng lahat ng mga kaso. Ang Kareem Abdul-Jabbar ay isang sikat na Amerikano na may CML.
Paano Karaniwan ang CML?
Ang CML ay medyo bihirang. Sa Estados Unidos noong 2017, ang mga pagtatantiya ay 8,950 bagong mga kaso ang magaganap at tinatayang 1,080 katao ang mamamatay sa sakit na ito.
Mga sintomas
Dahil ang CML ay mabagal na lumalagong kanser, maraming tao ang walang sintomas kapag sila ay unang nasuri.
Sa katunayan, hanggang sa 40 hanggang 50 porsiyento ng mga pasyente ay walang anumang sintomas, at natatanggap nila ang kanilang diagnosis matapos ang nakagawiang gawain sa dugo ay nakikita ang isang hindi normal.
Gayunpaman, maaaring maging sanhi ng mga sintomas ang CML. Dahil sa sitwasyong ito, ang listahan ng mga "pinakakaraniwang sintomas" ay maaaring inilarawan bilang mga sumusunod:
- Walang mga sintomas (hanggang 50 porsiyento ng mga tao sa pagsusuri)
- Extreme na pagod o pagkapagod
- Kahinaan
- Lagnat
- Mga pawis ng gabi
- Hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang
- Sakit o kapunuan sa itaas na kaliwang tiyan, sa ilalim ng mga buto-buto.
Ang huling sintomas sa listahan ay dahil sa isang pinalaki na pali, na tinatawag ding splenomegaly, na nasa 46 hanggang 76 porsiyento ng mga may CML. Ang ganitong pagpapalaki ng pali ay maaaring magresulta sa mas kaunting espasyo para sa iba pang mga organo sa lugar, tulad ng tiyan, na maaaring mag-ambag sa isang pakiramdam ng pagiging ganap nang maaga kapag kumakain ng pagkain.
Ang kahinaan at nakakapagod na ang ilang mga taong may karanasan sa CML ay maaaring bumuo mula sa maraming bilang ng mga pinagkukunan. Ang isang pinagmumulan ng kahinaan at pagkapagod ay anemya, na nangangahulugang ang katawan ay walang sapat na malusog na pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen sa mga tisyu. Maaari ring gawin ng anemya na hindi mo magagawang gamitin ang iyong sarili o gamitin ang iyong mga kalamnan nang masigla gaya ng dati.
Pag-diagnose
Dadalhin ng iyong doktor ang iyong medikal na kasaysayan at magsagawa ng pisikal na eksaminasyon, tulad ng anumang pagsusuri para sa isang sakit.
Sukat ng pali
Ang pagsuri sa laki ng iyong pali ay isang mahalagang bahagi ng pisikal na pagsusulit. Ang isang normal na laki ng pali ay hindi normal na nadama, ngunit ang isang pinalaki na pali ay maaaring makita sa kaliwang bahagi ng itaas na tiyan, sa ilalim ng gilid ng rib cage.
Ang pali normal na nag-iimbak ng mga selula ng dugo at sinisira ang lumang mga selula ng dugo. Sa CML, ang pali ay maaaring maging pinalaki dahil sa lahat ng mga sobrang puting selula ng dugo na sumasakop sa organ.
Mga Pagsubok sa Lab
Kinakailangan din ang mga pagsubok sa laboratoryo. Dugo ay karaniwang kinuha mula sa isang ugat sa braso, at buto utak ay sample sa pamamagitan ng isang pamamaraan na tinatawag na isang utak ng buto utak at biopsy. Ang iyong mga halimbawa ay ipinadala sa isang lab at isang pathologist ay sumusuri sa mga ito sa ilalim ng mikroskopyo at nagsasagawa ng iba pang mga pagsubok, na naghahanap upang mahanap at higit pang ilarawan ang mga selula ng leukemia, kung kasalukuyan.
Masyadong maraming mga puting selula ng dugo at abnormal na mga antas ng ilang mga kemikal sa dugo ay maaaring nagpapahiwatig ng CML.
Sa mga sample ng buto ng buto, kapag may higit pang mga selulang bumubuo ng dugo na inaasahan, ang utak ay tinatawag na hypercellular. Ang utak ng buto ay madalas na hypercellular sa CML dahil ito ay puno ng mga selula ng leukemia.
Gene Test
Ang pagsusulit ng gene ay gagawin din upang hanapin ang "kromosoma ng Philadelphia" at / o ang BCR-ABL gene. Ang ganitong uri ng pagsubok ay ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis ng CML. Kung wala kang kromosoma sa Philadelphia o gene ng BCR-ABL, wala kang CML.
Mga Pagsubok sa Imaging
Ang mga pag-scan, o mga pagsusuri sa imaging, ay hindi kinakailangan upang masuri ang CML. Gayunpaman, maaaring gawin ito bilang bahagi ng iyong workup, sa ilang mga pagkakataon; halimbawa, upang siyasatin ang ilang mga sintomas o upang makita kung may pagpapalaki ng pali o atay.
Mga Phase ng CML
Ang mga kaso ng CML ay maaaring mauri sa tatlong magkakaibang grupo na tinatawag na phase. Ang bahagi ay batay sa bilang ng mga wala pa sa gulang na puting mga selula ng dugo, o mga blasts, na mayroon ka sa dugo at buto utak. Ang kaalaman sa yugto ng iyong CML ay makatutulong sa iyo upang malaman kung paano makakaapekto ang iyong sakit sa hinaharap.
Talamak na Phase
Ito ang unang bahagi ng CML. Sa bahaging ito, mayroon ka ng mas mataas na bilang ng mga puting selula ng dugo sa dugo at / o buto ng utak. Gayunpaman, ang mga kulang na white blood cells, o blasts, ay bumubuo ng mas mababa sa 10 porsiyento ng mga selula sa dugo at / o buto ng utak.
Karaniwan, sa talamak na yugto, walang mga sintomas, ngunit maaaring may ilang mga itaas na kaliwang tiyan kapunuan. Ang iyong immune system ay gumagana pa rin sa malubhang phase, kaya mayroon ka pa ring kakayahang maglagay ng isang mahusay na labanan laban sa mga impeksiyon. Ang isang tao ay maaaring nasa malubhang yugto para sa maikling bilang ilang buwan hanggang hangga't maraming, maraming taon.
Pinabilis na Phase
Sa pinabilis na yugto, ang bilang ng mga cell ng sabog sa dugo at / o buto ng buto ay mas mataas kaysa sa malalang yugto at lumalaki ang mga selulang leukemia upang maging sanhi ng mga sintomas na maaaring kabilang ang lagnat, pagbaba ng timbang, hindi pakiramdam ng gutom, at isang pinalaki na pali.
Ang bilang ng mga white blood cell ay mas mataas kaysa sa normal at maaari kang magkaroon ng mga pagbabago sa iyong mga bilang ng dugo, tulad ng isang mataas na bilang ng basophils o isang mababang bilang ng mga platelet.
Mayroong iba't ibang mga hanay ng mga pamantayan na ginagamit ngayon na tumutukoy sa pinabilis na yugto. Ang WHO (World Health Organization) na Pamantayan ay tumutukoy sa pinabilis na yugto bilang pagkakaroon ng alinman sa mga sumusunod:
- 10 hanggang 19 porsiyento ang blasts sa dugo at / o buto utak
- Mahigit sa 20 porsiyento na basophil sa bloodstream
- Napakataas o napakababa ng platelet na hindi nauugnay sa paggamot
- Ang pagtaas ng laki ng pali at bilang ng puting dugo sa kabila ng paggamot
- Bagong mga pagbabago sa genetiko o mutasyon
Blast Phase
Tinutukoy din ito bilang "krisis sa pagbagsak," dahil ito ang pangatlo at huling yugto at may posibilidad na maging panganib sa buhay. Ang bilang ng mga cell ng sabog sa dugo at / o buto ng buto ay nagiging napakataas at ang mga cell ng sabog na ito ay kumalat sa labas ng dugo at / o utak ng buto sa ibang mga tisyu. Ang mga sintomas ay mas karaniwan sa yugto ng pagsabog, na maaaring kabilang ang mga impeksiyon, pagdurugo, sakit ng tiyan, at sakit ng buto.
Ang CML sa blast phase ay maaaring lumitaw na mas katulad ng talamak na lukemya kaysa sa talamak na lukemya. Sa blast phase, ang CML cells ay maaaring kumilos nang mas katulad ng AML (talamak myeloid leukemia) o higit pa tulad ng LAHAT (talamak na lymphoblastic leukemia).
Ang kahulugan ng WHO para sa blast phase ay mas malaki sa 20 porsiyento ng mga cell ng sabog sa bloodstream o utak ng buto. Ang International Bone Marrow Transplant Registry kahulugan ng blast phase ay mas malaki sa 30 porsiyento ng mga cell ng sabog sa dugo at / o buto ng utak. Kasama sa parehong kahulugan ang pagkakaroon ng mga cell ng sabog sa labas ng dugo o utak ng buto.
Pagbabala
Kapag sinusubukan mong mahulaan ang iyong pagbabala, ang bahagi ng iyong CML ay isang mahalagang kadahilanan, ngunit hindi ito ang tanging salik.
Mayroong ilang iba pang mga bagay na ipinakita na nauugnay sa iyong panganib bilang isang indibidwal na pasyente, kabilang ang iyong edad, ang laki ng iyong pali, at mga bilang ng dugo. Batay sa mga salik na ito, ang isang tao ay maaaring mahulog sa isa sa tatlong kategorya: mababa, intermediate, o mataas na panganib.
Ang mga tao sa parehong grupo ng panganib ay mas malamang na tumugon sa katulad na paraan sa paggamot. Ang mga taong nasa mababang panganib na grupo sa pangkalahatan ay mas mahusay na tumugon sa paggamot. Gayunpaman, ang mga grupong ito ay mga tool, hindi ganap na tagapagpahiwatig.
CML Treatments
Ang lahat ng paggamot ay may mga potensyal na panganib at mga benepisyo, at ang desisyon na gamutin ang CML ay isa na ginagawa sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga pag-uusap ng doktor-pasyente at pag-aralan ang partikular na indibidwal na pasyente at ang kanyang sakit at pangkalahatang kalusugan. Hindi lahat ng tao na may CML ay tumatanggap ng bawat paggamot ng CML na tinalakay sa ibaba.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Ang Tyrosine kinase inhibitor therapy ay isang uri ng naka-target na therapy. Ano ang target? Ang pangkat ng mga gamot na ito ay nagtatarget sa abnormal na protinang BCR-ABL na tumutulong sa mga selulang CML.
Ang mga gamot na ito ay nagpipigil sa protina ng BCR-ABL mula sa pagpapadala ng mga signal na nagiging sanhi ng napakaraming mga selulang CML. Ang mga gamot na ito ay nagmula sa anyo ng mga tabletas na maaaring lunok.
Therapy | Paglalarawan |
Imatinib | Ang unang tyrosine kinase inhibitor na inaprubahan ng FDA upang gamutin ang CML; naaprubahan noong 2001. |
Dasatinib | Naaprubahan para sa paggamot ng CML noong 2006. |
Nilotinib | Ay unang naaprubahan upang tratuhin ang CML noong 2007. |
Bosutinib | Naaprubahan na tratuhin ang CML sa 2012, ngunit inaprubahan lamang para sa mga taong napagtrato sa ibang tyrosine kinase inhibitor na huminto sa pagtatrabaho o nagdulot ng masamang epekto. |
Ponatinib | Naaprubahan na gamutin ang CML sa 2012 ngunit inaprubahan lamang para sa mga pasyente na may mutasyon ng T315I o CML na lumalaban o hindi nagpapahintulot sa iba pang inhibitor sa tyrosine kinase. |
Immunotherapy
Interferon ay isang sangkap na natural na ginagawang natural ng immune system. PEG (pegylated) interferon ay isang pang-kumikilos na anyo ng gamot.
Ang Interferon ay hindi ginagamit bilang paunang paggamot para sa CML, ngunit para sa ilang mga pasyente, maaaring ito ay isang opsyon kung hindi nila mapagparaya ang tyrosine kinase inhibitor therapy. Ang Interferon ay isang likido na sinisiksik sa ilalim ng balat o sa isang kalamnan na may isang karayom.
Chemotherapy
Ang Omacetaxine ay isang mas bagong chemotherapy na gamot na naaprubahan para sa CML noong 2012, sa mga pasyente na may paglaban at / o hindi pagpaparaan sa dalawa o higit pang inhibitor tyrosine kinase. Ang pagtutol ay kapag hindi tumutugon ang CML sa isang paggamot. Ang intolerance ay kapag ang paggamot sa isang gamot ay dapat huminto dahil sa malubhang epekto.
Ang Omacetaxine ay ibinibigay bilang isang likido na sinenyasan sa ilalim ng balat na may isang karayom. Ang iba pang mga gamot sa chemotherapy ay maaaring injected sa isang ugat o maaaring sila ay ibinigay bilang isang tableta upang lunok.
Hematopoietic Cell Transplant (HCT)
Bago ang tyrosine kinase inhibitors, ito ay itinuturing na paggamot ng pagpili para sa CML, ngunit isang allogeneic HCT ay isang komplikadong paggamot at maaaring maging sanhi ng malubhang epekto. Kaya, ito ay hindi maaaring isang mahusay na pagpipilian sa paggamot para sa bawat pasyente na may CML, at maraming mga sentro ng paggamot ngayon ay isaalang-alang lamang ang opsyon sa paggamot na ito para sa mga pasyente na mas bata sa 65 taong gulang.
Ang unang dosenang chemotherapy ay binibigyan muna upang sirain ang parehong mga normal na selula at mga selulang CML sa utak ng buto. Ang isang HCT ay isang pamamaraan na pumapalit sa mga nawasak na mga selula sa iyong utak ng buto sa mga bagong, malulusog na mga selulang bumubuo ng dugo.
Mga Klinikal na Pagsubok: Pagsisiyasat sa Therapist
Patuloy na sinusuri ang mga bagong gamot. Ang mga klinikal na pagsubok ng mga bagong therapy ay maaaring isang pagpipilian para sa ilang mga pasyente. Maaari mong laging tanungin ang iyong koponan sa paggamot kung may bukas na klinikal na pagsubok na maaari mong sumali at kung naniniwala ka man na magiging isang mahusay na kandidato para sa naturang klinikal na pagsubok.
Isang Salita Mula
Para sa mga indibidwal na may CML, ang pagbabala ay maaaring depende sa mga kadahilanan tulad ng edad, ang bahagi ng CML, ang bilang ng mga blasts sa dugo o buto utak, ang laki ng pali sa diyagnosis, at pangkalahatang kalusugan.
Sa pagpapakilala ng mga gamot na tinatawag na tyrosine kinase inhibitors simula noong 2001, maraming mga tao na may CML ang tapos na nang napakahusay, at ang sakit ay kadalasang itinatago sa malalang yugto para sa mga taon.
Gayunpaman, maraming bilang ng mga hamon ang nananatiling: maaaring mahirap mahulaan, mula sa simula, kung saan ang mga pasyente na may CML ay malamang na magkaroon ng mahinang resulta. Bukod pa rito, ang karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng CML na ginagamot nang walang katiyakan, at ang mga suppressive na paggamot ay walang mga epekto. Kaya, habang ang mga pag-unlad ay naging makabuluhan sa nakalipas na mga dekada, mayroon pa ring puwang para sa karagdagang pagpapabuti.
> Pinagmulan:
> National Cancer Institute. Talamak Myelogenous Leukemia Treatment.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Pagsusuri at paggamot ng talamak na myeloid na lukemya sa 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Ang biology ng talamak na myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.