West Syndrome at Infantile Spasms
Ang West syndrome ay isang uri ng pang- aagaw na sakit (epilepsy) na nagsisimula sa pagkabata. Ang isang partikular na uri ng pang-aagaw na tinatawag na infantile spasm ay bahagi ng sindrom na ito, tulad ng abnormal na mga pattern ng alon ng utak na tinatawag na hypsarrhythmia, at mental retardation. Halos anumang kondisyon na maaaring maging sanhi ng pinsala sa utak ay maaaring maging sanhi ng West syndrome. Ang dalawang pinakakaraniwang dahilan ay tuberous sclerosis at kakulangan ng oxygen sa panahon ng kapanganakan.
Minsan ang isang dahilan ay pinaghihinalaang ngunit hindi maaaring kumpirmahin; sa kasong ito, ito ay tinatawag na "cryptogenic West syndrome."
Ang West syndrome ay nagkakaroon ng 2 porsiyento ng mga epilepsy sa pagkabata, ngunit 25 porsyento ng epilepsy na nagsisimula sa unang taon ng buhay. Ang rate ng infantile spasm ay tinatayang sa pagitan ng 2.5 hanggang 6.0 sa bawat 10,000 live na panganganak.
Sintomas ng West Syndrome
Ang West syndrome ay karaniwang nagsisimula sa pagitan ng edad 3-6 na buwan. Ang mga sintomas ay kinabibilangan ng:
- Infantile spasms - Kadalasan sa ganitong uri ng pang-aagaw ang sanggol ay biglang dumudulas sa baywang at ang katawan, mga bisig, at mga binti ay tumigas. Ito ay kung minsan ay tinatawag na "jackknife" seizure. Ang ilang mga sanggol ay maaaring mag-armas sa kanilang mga likod, o mabali ang kanilang mga ulo, o i-cross ang kanilang mga bisig sa buong katawan tulad ng mga ito ay hugging kanilang sarili. Ang mga spasms na ito ay tatagal ng ilang segundo at nangyayari sa mga kumpol ng kahit saan mula sa 2 hanggang 100 spasms sa isang pagkakataon. Ang ilang mga sanggol ay may dose-dosenang mga kumpol ng spasms sa isang araw. Ang spasms pinaka karaniwang nangyayari pagkatapos ng isang sanggol wakes up sa umaga o pagkatapos ng isang mahuli nang hindi handa.
- Hypsarrhythmia - Ang isang electroencephalogram (EEG) ay nagtatala ng electrical activity sa utak sa anyo ng mga wave ng utak. Ang isang sanggol na may West syndrome ay magkakaroon ng abnormal, may gulo na mga pattern ng utak ng alon na tinatawag na hypsarrhythmia.
- Retardasyon ng isip - ito ay dahil sa pinsala sa utak na sanhi ng West syndrome.
Ang iba pang mga sintomas ay maaaring naroroon dahil sa nakapailalim na kaguluhan na nagiging sanhi ng West syndrome.
Ang iba pang mga sakit sa nerbiyos tulad ng cerebral palsy ay maaari ring naroroon.
Pag-diagnose ng West Syndrome
Ang West syndrome ay iminumungkahi ng pagkakaroon ng mga spasms ng sanggol. Ang isang masusing pagsisiyasat sa neurological ay gagawin upang hanapin ang mga posibleng dahilan. Maaaring kabilang dito ang mga pagsubok sa laboratoryo at isang pag-scan ng utak gamit ang computed tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI). Magagawa ang EEG upang hanapin ang hypsarrhythmia na karaniwang naroroon sa West syndrome.
Paggamot ng West Syndrome
Karamihan sa mga madalas na West syndrome ay itinuturing na may adrenocorticotropic hormone (ACTH) o prednisone. Ang mga pagpapagamot na ito ay maaaring maging epektibo sa pagpapahinto o pagbagal ng mga spasms ng bata. Ang ilang mga sanggol ay maaaring tumugon sa mga gamot na antiseizure tulad ng Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), o Depakote (valproic acid). Ang mga sanggol na may tuberous sclerosis ay maaaring gamutin sa vigabatrin (hindi kasalukuyang inaprubahan para sa paggamit sa US). Kung minsan, ang pag-alis ng nasira na tisyu ng utak sa pamamagitan ng operasyon sa utak ay maaaring maging epektibo
Ang mga malagkit na spasms ay karaniwang malulutas sa pamamagitan ng tungkol sa edad na 5, ngunit higit sa kalahati ng mga apektadong bata ay bumuo ng iba pang mga uri ng mga seizures, kabilang ang Lennox-Gastaut syndrome. Maraming mga sanggol na may West syndrome mayroon pang-matagalang cognitive at pag-aaral ng kapansanan, malamang na dahil sa pinsala sa utak na sanhi ng infantile spasms.
> Pinagmulan:
"NINDS Infantile Spasms Information Page." Mga Karamdaman AZ. Disyembre 9, 2008. National Institute of Neurological Disorders at Stroke.
"Infantile Spasms / West Syndrome." Epilepsy Syndromes. Epilepsy Foundation.