Ano ang Iba't Ibang Uri ng Scleroderma (Systemic Sclerosis)?

Ang Scleroderma ay Hindi Isang Single Sakit

Ang Scleroderma ay sintomas ng isang grupo ng mga sakit na kumplikado sa pamamagitan ng isang abnormal na paglago ng nag- uugnay na tissue , ang tisyu na sumusuporta sa balat at mga organo sa laman. Maraming mga rheumatologist ang tumutukoy sa sakit bilang sistematikong sclerosis at ang pagkakasangkot ng balat bilang scleroderma. Ang Scleroderma ay literal na nangangahulugang "matigas na balat," na nagmula sa mga salitang Griyego na sclerosis (na nangangahulugang tigas) at derma (na nangangahulugang balat).

Ang Scleroderma ay itinuturing na parehong isang reumatikong sakit (mga kundisyong nailalarawan sa pamamaga at sakit sa mga kalamnan, mga kasukasuan, o mahihirap na tisyu) at isang may kaugnayan sa sakit na tissue.

Ang ilang mga uri ng scleroderma ay may limitadong abnormal na proseso na kung saan lalo na ang balat ay nahihirapan at masikip. Ang iba pang mga uri ay mas kumplikado, na nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo at mga organo sa laman tulad ng puso, baga, at bato.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng scleroderma: localized scleroderma, na nakakaapekto lamang sa ilang mga bahagi ng katawan at may kasamang linear scleroderma at morphea, at systemic sclerosis, na nakakaapekto sa buong katawan.

Localized Scleroderma

Ang mga lokalisadong uri ng scleroderma ay nakakaapekto sa balat at mga kaugnay na tisyu, at kung minsan ang kalamnan sa ibaba. Ang mga organo ng laman ay hindi apektado.

Ang localized scleroderma ay hindi maaaring umunlad sa systemic na uri ng sakit. Ang mga lokal na uri ay maaaring mapabuti sa paglipas ng panahon, ngunit ang mga pagbabago sa balat na nangyayari kapag ang sakit ay aktibo ay maaaring permanenteng.

Maaaring maging seryoso at hindi pagpapagana.

Mayroong dalawang uri ng naisalokal na scleroderma: morphea at linear.

Morphea

Ang mga mapula-pula na patches ng balat na nagpapaputok sa matatag na mga hugis na hugis-itlog ay katangi-tangi ng uri ng morphea ng naisalokal na scleroderma. Ang mga sentro ng mga patch ay garing, na may mga border ng violet. Ang mga patches ay maaaring mangyari sa dibdib, tiyan, likod, mukha, armas, at binti.

Ang mga patches ay karaniwang pawis maliit at may maliit na paglago ng buhok. Ang Morphea ay maaaring ma-localize (limitado sa isa o ilang mga patches, mula sa kalahating pulgada hanggang 12 pulgada ang lapad) o pangkalahatan (mga patches ng balat ay mahirap at madilim at kumalat sa mas malaking lugar ng katawan). Morphea ay karaniwang fades out sa 3-5 taon, ngunit ang mga tao ay maaaring magkaroon ng madilim na balat patches at, bagaman bihira, kalamnan kahinaan na nananatiling.

Linear

Ang isang natatanging solong linya o pangkat ng mga makapal, abnormally colored na balat ay karaniwang tumutukoy sa linear na uri ng naisalokal na scleroderma. Karaniwang tumatakbo ang linya ng isang braso o binti ngunit maaaring tumakbo pababa sa noo.

Systemic Sclerosis

Ang systemic sclerosis ay hindi lamang nakakaapekto sa balat kundi pati na rin ang mga vessel ng dugo at mga pangunahing organo.

CREST Syndrome

Ang mga taong may systemic sclerosis ay madalas na mayroong lahat ng mga sumusunod na sintomas, na kilala bilang CREST syndrome, isang acronym para sa:

Limitadong Scleroderma

Ang systemic sclerosis ay nahahati sa dalawang kategorya, limitado at nagkakalat.

Ang limitadong scleroderma ay karaniwang may unti-unting pagsisimula at limitado sa ilang mga lugar ng balat, tulad ng mga daliri, kamay, mukha, mas mababang mga armas, at mga binti.

Ang kababalaghan ni Raynaud ay kadalasang nakaranas ng mga taon bago makita ang pagpapaputi ng balat. Ang iba ay nakakaranas ng mga problema sa balat sa labis na bahagi ng katawan na nagpapakita ng pagpapabuti sa paglipas ng panahon, na iniiwan lamang ang mukha at mga kamay na may masikip, matangkad na balat. Madalas na sinusundan ng calcinosis at telangiectasias.

Ang limitadong scleroderma ay paminsan-minsan ay tinutukoy bilang CREST syndrome dahil sa pamamayani ng mga sintomas ng CREST sa mga pasyente.

Sumaklang Scleroderma

Ang nagkakalat na scleroderma ay karaniwang may biglaang pagsisimula. Ang pagpapaputi ng balat ay mabilis na umunlad at sumasaklaw sa karamihan ng katawan, karaniwan sa isang simetriko na pattern. Maaaring nasira ang mga pangunahing organo ng laman. Ang mga sintomas na karaniwang may diffuse scleroderma ay kinabibilangan ng:

Ang balat ay maaaring lumaki, lumilitaw na makintab, at makaramdam ng masikip at makati. Ang pinsala ng nagkakalat na scleroderma ay nangyayari sa loob ng ilang taon.

Pagkatapos ng tatlo hanggang limang taon, ang mga pasyente ay may posibilidad na magpatatag, isang yugto kung ang pag-unlad ay tila maliit at ang mga sintomas ay bumaba-ngunit unti-unti, ang mga pagbabago sa balat ay nagsisimula muli. Ang isang bahagi na kinikilala bilang paglambot ay nangyayari, na kung saan ang mas kaunting collagen ay ginawa at ang katawan ay lumalamig sa labis na collagen.

Ang mga huling lugar na thickened ay reversibly lamog. Ang balat ng ilang pasyente ay nagbabalik sa kung ano ang parang normal habang ang balat ng iba ay nagiging manipis at mahina. Ang mga pasyente na may nagkakalat na scleroderma ay nakaharap sa pinakamahalagang pagbabala kung nagkakaroon sila ng mga malubhang komplikasyon sa mga bato, baga, puso, at lagay ng pagtunaw.

Mas mababa sa isang-katlo ng mga pasyente na may uri ng scleroderma ang nagkakalat ng malubhang komplikasyon sa mga nabanggit na organo.

Systemic Sclerosis Sine Scleroderma

Ang ilan ay kinikilala ang systemic sclerosis sine scleroderma bilang isang ikatlong kategorya ng systemic sclerosis. Ang form na ito ay nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo at mga laman ng laman, ngunit hindi ang balat.

Isang Salita Mula

Mahalagang maunawaan ang uri ng systemic sclerosis na iyong diagnosed na may upang piliin ang pinakamahusay na paggamot na gumagana para sa iyo. Kahit na walang lunas para sa systemic sclerosis o scleroderma, may mga opsyon na magagamit upang makatulong sa iyo na pamahalaan ang iyong kalagayan, bawasan ang mga sintomas, at patuloy na mabuhay nang maayos.

> Pinagmulan:

> Scleroderma Handout Sa Kalusugan. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Textbook of Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.