Ang mga protina ng Bence-Jones ay mahalagang maliliit na piraso ng antibodies na maaaring napansin gamit ang isang pagsubok sa ihi, pangunahin upang masuri at masubaybayan ang mga pasyente na may maraming myeloma, isang uri ng kanser sa dugo.
Maramihang Myeloma
Maramihang myeloma ay isang kanser na bumubuo sa isang uri ng puting selula ng dugo na tinatawag na plasma cell. Ang mga selula ng plasma ay ang mga selula na gumagawa ng mga antibody upang tulungan kang labanan ang mga impeksiyon.
Para sa isang normal na populasyon ng mga cell plasma na gumagawa ng antibody, maaaring sabihin ng isa na ang pagkakaiba-iba ay ang kanilang negosyo. Ginagawa nila ang lahat ng iba't ibang uri ng protina ng antibody.
Maramihang myeloma ay isa sa ilang mga sakit na maaaring makagawa ng isang "solong pag-clone ng plasma cells." Mag-isip ng isang clone bilang isang bagay na katulad ng isang pulutong ng mga magkatulad na kambal na selula. Ang karamihan ng tao ay hindi magkakaiba. Ang nag-iisang clone ng mga selyula ay karaniwang gumagawa ng parehong protina ng antibody.
M-Protina
Sa pagtalakay sa mga protina ng Bence-Jones, maraming iba pang mga termino ang kadalasang ginagamit, tulad ng myeloma protein, M-proteins, paraproteins, mga light chain ng immunoglobulin at M-spike. Ang lahat ng mga katagang ito ay katulad ng lahat, ngunit hindi sila maaaring palitan.
Ang 'M' sa M-protina ay kumakatawan sa monoklonal, ibig sabihin na ang koleksyon ng mga protina ay mula sa isang clone ng mga cell na gumagawa ng antibody. Ang lahat ng mga cell na ito ay gumagawa ng parehong antibodies o mga bahagi ng antibody.
Banayad na Chains
Ang mga antibodies ay tinatawag ng mga siyentipiko na mga immunoglobulin - immune na nangangahulugang tumutulong sila sa paglaban sa sakit, at globulin, ibig sabihin sila ay mga protina.
Ang mga immunoglobulins na ito ay kadalasang malaki, ngunit ang mga ito ay binubuo ng mas maliliit na yunit na magkakasama. Ang mga antibodies ay binubuo ng ilang mas maliliit na protina, na tinatawag na mabigat na tanikala at ilaw na kadena.
Sa larawan sa itaas, maaari mong makita ang isang buong antibody o immunoglobulin sa harapan, ngunit ang bawat antibody ay binubuo ng ilang mga bahagi.
Ang mga asul na bahagi ay ang "mabigat na kadena" at ang mga bahagi ng ginto ay ang "mga kadena na ilaw." Sa larawang ito, ang mga gintong kadena ng ilaw ay kung ano ang maaaring maging protina ng Bence-Jones sa isang tao na may maramihang myeloma o ibang kondisyon.
Ang mga protina ng Bence-Jones ay mahalagang isang espesyal na koleksyon ng mga mas maliit na piraso ng isang antibody (ang mga ilaw na kadena) . Ang pagkakaroon ng mga ilaw na kadena sa kasaganaan sa ihi ay hindi normal. Karaniwan, ang isang maliit na halaga ng light-chain protein ay maaaring matukoy sa ihi. Maaaring magkaroon ng liwanag kadena sa ihi para sa maraming iba't ibang mga dahilan, gayunpaman, at hindi lahat ng ito ay kanser.
Monoclonal Light Chains
Ngayon, sa kaso ng mga protina ng Bence-Jones, mahalagang tandaan na ang mga ilaw na kadena na ito ay hindi lamang isang lumang uri ng light chain - ang mga ito ay monoklonal light chain.
Bence-Jones proteins, pagkatapos, ay ...
- Monoclonal (nagmumula sa isang clone ng mga cell)
- Monoclonal light chains (maraming mga kopya ng parehong, mas maliit na antibody-bahagi)
- Natagpuan sa ihi at nauugnay sa isang iba't ibang mga kondisyon, kabilang ang maramihang myeloma.
Kundisyon
Ang mga protina ng Bence-Jones ay mga partikular na uri ng M-proteins, at sapat ang mga ito upang makapasa sa sistema ng pagsasala ng iyong katawan, ang mga bato. Nangangahulugan ito na, kapag ang mga ilaw na kadena na ito ay nangyayari sa kasaganaan, sila ay lilipat mula sa iyong daluyan ng dugo sa iyong ihi.
Mayroong ilang mga kondisyon kung saan ang mga protina ng Bence Jones ay matatagpuan sa ihi ng isang tao, kabilang ang mga sumusunod:
- Maramihang myeloma - Maramihang myeloma ay isang kanser sa dugo kung saan may labis na produksyon ng mga selula ng plasma - mga cell na lumalaki mula sa B lymphocytes sa utak ng buto. Ang plasma cell ay ang mga selula na gumagawa ng mga antibodies na nagpoprotekta sa amin mula sa ilang mga virus at bakterya. Sa pagitan ng 50 at 80% ng mga taong may myeloma ay magkakaroon ng pagsubok ng ihi na positibo sa mga protina na ito.
- Waldenström's macroglobulinemia - Waldenstrom's macroglobulinemia ay isang hindi karaniwang kanser na nagaganap sa B cells (isang uri ng white blood cell). Ang mga selulang B ay pumasok sa isang proseso upang maging mga selula ng plasma na gumagawa ng antibody. Sa sakit na ito, ang kanser ay nangyayari sa B cell, bago ang punto kung saan ito ay nagiging isang plasma cell; kaya, ang macroglobulinemia ni Waldenström ay naiiba sa maraming myeloma, ngunit ang dalawang kondisyon ay, sa ilang mga paraan, katulad nito, at pareho ay maaaring magresulta sa mga protina ng Bence-Jones.
- MGUS - MGUS ay kumakatawan sa monoclonal gammopathy ng hindi tiyak na kahalagahan. Ang sakit na ito ay maaaring isang pasimula ng maramihang myeloma at nagsasangkot ng pagtaas sa bilang ng mga selula ng plasma, ngunit wala sa iba pang mga sintomas na nauugnay sa maramihang myeloma.
Kahalagahan
Ang mga protina ng Bence-Jones ay naroroon sa halos dalawa sa tatlong pasyente na may maraming myeloma. Maramihang myeloma ay isang kanser sa dugo na kinasasangkutan ng sobrang produksyon ng mga selula ng plasma. Tulad ng isang kanser sa baga ay magkakaroon ng labis na abnormal na mga selulang kanser sa baga, ang myeloma ay nagsasangkot ng labis na plasma cells.
Ang mga plasma cell ay ang mga selula na gumagawa ng mga antibodies upang matulungan kaming labanan ang sakit. Gayunman, ang mga may kanser na mga selula ng plasma ay hindi gumagawa ng mga antibodies na tumutulong sa paglaban sa sakit, at sa halip, ang labis na mga selula ng plasma ay gumagawa ng labis na antibodies na pareho.
Ang labis na immunoglobulins sa katawan ay maaaring maging isang problema mula sa isang bilang ng mga iba't ibang mga anggulo, isa sa mga ito ay sakit sa bato . Karaniwan, ang mga antibodies ay masyadong malaki upang ma-filter sa pamamagitan ng tubules sa bato. Ang mga protina ng Bence-Jones ay sapat na maliit upang makapasok sa mga yunit ng pag-filter sa mga bato. Sa mga bato, ang mga protina ay maaaring magtayo at magdulot ng mga problema sa bato. Ang ilang mga uri ng protina ay mas malamang na makapinsala sa mga bato sa ganitong paraan kaysa sa iba. Mayroon ding mga iba pang mga kahihinatnan ng labis na liwanag kadena na maaaring makaapekto sa iba't ibang bahagi ng katawan.
Kung na-diagnosed na may sakit na nagreresulta sa labis na halaga ng mga protina sa liwanag ng kadena, malamang na subaybayan ka ng iyong doktor para sa mga kaugnay na komplikasyon. Ang isa sa mga bagay na maaaring mangyari sa labis na liwanag na kadena ay tinatawag na amyloid light-chain amyloidosis, kung saan ang mga light chain ay magkasama at bumubuo ng mga deposito ng isang substansiya na tinatawag na amyloid, na maaaring maging sanhi ng pinsala sa iba't ibang bahagi ng katawan.
Pag test sa ihi
Ang pagsusulit para sa mga protina ng Bence-Jones ay nagsasangkot ng pagkolekta ng iyong ihi sa loob ng 24 na oras upang suriin ang katibayan ng mga protina. Ang mga protina ng Bence-Jones ay pinangalanan para kay Henry Bence Jones, isang kemikal na patologo na unang natuklasan ang mga di-pangkaraniwang katangian ng mga sample na ito sa ihi noong kalagitnaan ng 1800s. Mayroong dalawang uri ng light chains - na tinatawag na kappa at lambda. Ang tiyak na uri ng light chain ay maaaring magkaroon ng clinical significance.
Isang Salita Mula
Kung ikaw ay bagong diagnosed, tumagal ng ilang oras upang malaman ang tungkol sa iyong sakit at magtanong. Abutin para sa suporta mula sa iyong mga kaibigan at mga mahal sa buhay. At mag-hang sa pag-asa. Ang paggamot ng mga kanser sa dugo ay napabuti sa kamakailang mga taon, at ang mga bagong paggamot ay kasalukuyang nasa mga klinikal na pagsubok.
> Pinagmulan:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Pagsusuri ng paraan ng pagsusuri para sa Bence Jones na pagtatasa ng protina. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Pamamahala ng paraproteinaemia. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Ang klinikal na kurso ng liwanag na kadalisayan na nagbabaga ng maramihang myeloma (idiopathic na Bence Jones proteinuria): isang pag-aaral sa pag-aaral ng pag-aaral. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.