Mga Sintomas, Diyagnosis, at Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa Lymphoplasmacytic Lymphoma
Ano ang macroglobulinemia ni Waldenstrom at ano ang kailangan mong malaman kung ikaw ay masuri sa sakit na ito?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Kahulugan
Ang Waldenstrom macroglobulinemia (WM) ay isang bihirang uri ng non-Hodgkin lymphoma (NHL) . Ang WM ay isang kanser na nakakaapekto sa B lymphocytes (o B cells) at nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng mga protina na tinatawag na IgM antibodies.
Maaari ring tinukoy ang WM bilang Waldenstrom's macroglobulinemia, pangunahing macroglobulinemia, o lymphoplasmacytic lymphoma.
Sa WM, ang abnormality ng kanser ay nangyayari sa mga B lymphocytes bago sila umunlad sa mga selula ng plasma. Ang mga selulang plasma ay may pananagutan sa paggawa ng protina laban sa impeksiyon na lumalaban sa antibody. Samakatuwid, ang isang mas mataas na bilang ng mga selulang ito ay humantong sa isang mas mataas na halaga ng isang tiyak na antibody, IgM.
Mga Palatandaan at Sintomas ng WM
Ang WM ay maaaring makaapekto sa iyong katawan sa dalawang paraan.
Bone marrow crowding. Ang mga lymphoma cell ay maaaring makarating sa iyong utak ng buto, na ginagawang mahirap para sa iyong katawan na gumawa ng sapat na bilang ng mga platelet, pulang selula ng dugo, at mga puting selula ng dugo . Bilang resulta, ang mga kakulangan na ito ay magdudulot ng mga palatandaan at sintomas na tipikal ng anemya (mababang bilang ng dugo ng dugo), thrombocytopenia (isang mababang bilang ng platelet), at neutropenia (isang mababang neutrophil count - neutrophils ay isang uri ng white blood cell) . Ang ilan sa mga sintomas na ito ay maaaring kabilang ang:
- Ang di-normal o di-pangkaraniwang pagdurugo, tulad ng dumudugo na mga gilagid, kakaibang mga pasa, o mga nosebleed
- Pakiramdam ng hindi kadalasang pagod, kahit na nakakakuha ka ng sapat na tulog
- Napakasakit ng paghinga sa anumang pagsisikap
- Ang mga madalas na impeksiyon o karamdaman na hindi mo maaaring tila labanan
- Maputlang balat
Hypervisciscosity . Bilang karagdagan sa epekto nito sa utak ng buto, ang mas mataas na halaga ng protina ng IgM sa iyong dugo ay maaaring maging sanhi ng tinatawag na hyperviscosity.
Sa maikli, ang hyperviscosity ay nangangahulugan na ang dugo ay nagiging makapal o malabo at maaaring nahihirapan na dumadaloy madali sa pamamagitan ng iyong mga daluyan ng dugo. Ang hyperviscosity ay nagdudulot ng isa pang natatanging hanay ng mga palatandaan at sintomas na kinabibilangan ng:
- Pagbabago sa pangitain, tulad ng kabulagan o worsening ng pangitain
- Ang mga pagbabago sa katayuan ng isip, tulad ng pagkalito
- Pagkahilo
- Sakit ng ulo
- Pamamanhid o pamamaluktot sa mga paa o kamay
Tulad ng ibang mga uri ng lymphoma, ang mga selula ng kanser ay maaaring naroroon sa ibang mga bahagi ng katawan, lalo na sa pali at atay, at nagiging sanhi ng sakit. Ang namamaga na mga lymph node ay maaari ring naroroon.
Dapat mong tandaan na ang mga palatandaan at sintomas ay maaaring maging banayad at maaaring naroroon sa maraming iba pang mga mas malubhang kundisyon. Kung mayroon kang mga alalahanin tungkol sa anumang mga pagbabago sa iyong kalusugan, laging pinakamahusay na kumunsulta sa iyong doktor o tagapangalaga ng kalusugan.
Ano ang Nagiging sanhi ng WM?
Tulad ng kaso ng maraming iba pang uri ng kanser, hindi alam kung ano ang nagiging sanhi ng WM. Gayunman, kinilala ng mga mananaliksik ang ilang mga kadahilanan na tila mas karaniwan sa mga taong may sakit. Ang mga kadahilanan ng panganib ay may kinalaman sa
- Mas matanda sa 60 taon
- Ang isang kasaysayan ng isang kondisyon na tinatawag na monoclonal gammopathy ng hindi tiyak na kahalagahan (MGUS)
- Isang kasaysayan ng WM sa kanilang pamilya
- Ang pagkakaroon ng impeksiyon ng hepatitis C virus
Bilang karagdagan, ang WM ay nangyayari sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan, at sa mga taong Caucasian mas madalas kaysa sa mga African American.
Pag-diagnose ng WM
Tulad ng iba pang mga uri ng kanser sa dugo at mga utak ng buto, ang WM ay kadalasang sinusuri gamit ang mga pagsusuri sa dugo at isang biopsy sa buto at aspirado .
Ang kumpletong mga bilang ng dugo ay maaaring magpakita ng pagbawas sa mga bilang ng normal na malulusog na selula ng dugo, tulad ng mga pulang selula ng dugo, platelet, at mga puting selula ng dugo. Bilang karagdagan, ang mga pagsusuri sa dugo ay magpapakita ng pagtaas sa halaga ng protina ng IgM.
Ang biopsy ng utak ng buto at aspirado ay magbibigay ng mga detalye tungkol sa mga uri ng mga selula sa utak, at tulungan ang doktor na makilala ang WM mula sa iba pang mga anyo ng lymphoma.
Paano ginagamot ang WM?
Ang WM ay isang hindi pangkaraniwang uri ng kanser, at ang mga mananaliksik ay mayroon pa ring mahabang paraan upang matuto tungkol sa iba't ibang mga opsyon sa paggamot na magagamit, at kung paano sila ihambing sa bawat isa sa mga tuntunin ng kanilang pagiging epektibo. Bilang resulta, ang mga tao na bagong diagnosed na may WM ay maaaring pumili na lumahok sa mga klinikal na pagsubok upang matulungan ang mga siyentipiko na higit na maunawaan ang kalagayang ito.
Walang nakilala na lunas para sa WM sa oras na ito, ngunit may ilang mga pagpipilian na nagpakita ng ilang tagumpay sa pagkontrol sa sakit.
- Plasmapheresis: Ang abnormally mataas na halaga ng IgM sa dugo ay maaaring maging sanhi ng hyperviscosity o kapal ng dugo. Ang makapal na dugo ay maaaring maging mahirap para sa mga sustansya at oxygen na maihatid sa lahat ng mga selula ng katawan. Ang pag-alis ng ilan sa IgM mula sa dugo ay maaaring makatulong upang mabawasan ang kapal ng dugo. Sa panahon ng plasmapheresis , ang dugo ng pasyente ay dahan-dahan na circulated sa pamamagitan ng isang machine na nag-aalis ng IgM at pagkatapos ay bumalik sa kanilang katawan.
- Chemotherapy at Biotherapy: Ang mga pasyente na may WM ay kadalasang ginagamot sa chemotherapy. Mayroong iba't ibang kumbinasyon ng mga gamot na maaaring magamit. Kabilang sa mga ito ang pagsasama ng Cytoxan (cyclophosphamide) kasama Rituxan (rituximab) at dexamethasone, o Velcade (bortezomib) plus Rituxan at dexamethasone. Mayroong maraming iba pang mga gamot at kumbinasyon ng mga gamot na ginagamit sa pagpapagamot sa WM kapwa sa pagsasanay at sa mga klinikal na pagsubok.
- Stem Cell Transplant: Hindi alam kung anong papel ang gagawin ng stem cell transplantation sa pagpapagamot sa WM. Sa kasamaang palad, ang advanced na edad ng maraming mga pasyente ng WM ay maaaring limitahan ang paggamit ng allogeneic transplant, na maaaring magkaroon ng nakakalason na epekto, ngunit ang autologous transplant na sumusunod sa mataas na dosis na chemotherapy ay maaaring isang makatwirang at epektibong pagpipilian, lalo na para sa mga may pagbabalik sa dati ng kanilang sakit .
- Splenectomy: Tulad ng iba pang mga uri ng NHL, ang mga pasyente na may WM ay maaaring magkaroon ng pinalaki na pali, o splenomegaly. Ito ay sanhi ng isang pagtatayo ng mga lymphocyte sa pali. Para sa ilang mga pasyente, ang pag-alis ng pali, o splenectomy, ay maaaring magbigay ng pagpapataw mula sa WM.
- Panoorin at Maghintay: Hanggang sa ang WM ay nagiging sanhi ng mga problema, ang karamihan sa mga clinician ay mag-opt para sa isang "pagbabantay at paghihintay" na diskarte sa paggamot. Sa kasong ito, patuloy mong masusubaybayan ng iyong espesyalista at maantala ang mas agresibong mga therapies (at mga nauugnay na epekto) hanggang sa talagang kailangan mo ito. Bagama't maaaring mahirap isipin ang pagpunta sa iyong pang-araw-araw na buhay na may kanser sa iyong katawan at hindi gumagawa ng anumang bagay tungkol sa mga ito, ang pananaliksik ay nagpakita na ang mga pasyente na antalahin ang therapy hanggang magsimula sila sa pagkakaroon ng mga komplikasyon mula dito ay walang mas masahol na mga kinalabasan kaysa sa mga taong nagsisimula agad sa paggamot.
Summing Up na ito
Ang Waldenstrom macroglobulinemia, o WM, ay isang napakabihirang uri ng NHL na diagnosed lamang sa halos 1,500 katao bawat taon sa US. Ito ay isang kanser na nakakaapekto sa mga B lymphocytes at nagiging sanhi ng isang abnormally mataas na halaga ng antibody IgM sa dugo.
Dahil ito ay hindi pangkaraniwan, at dahil ang aming kaalaman sa lymphoma ay patuloy na lumalawak, kasalukuyang walang isang karaniwang paggagamot sa paggamot para sa WM. Samakatuwid, maraming mga pasyente na bagong diagnosed na may WM ay hinihikayat na lumahok sa mga klinikal na pagsubok upang matulungan ang mga siyentipiko na matuto nang higit pa tungkol sa kakaibang kanser sa dugo, at sa pag-asa na magkakaroon sila ng pagkakataong gamitin ang mga gamot ngayon na magiging pamantayan sa hinaharap.
Pinagmulan
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation para sa Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplant March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., at I. Ghobrial. Waldenstrom's macroglobulinemia: isang clinical perspective sa panahon ng nobela therapeutics. Mga salaysay ng Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology sa Clinical Practice 3rd Edition. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Ano ang nagiging sanhi ng macroglobulinemia ni Waldenstrom: Mga kadahilanan na may kaugnayan sa genetiko o immune, o kumbinasyon? Klinikal Lymphoma Myeloma at Leukemia Oktubre 2011. 11: 85- 87.
Oza, A., at S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: pagbabala at pamamahala. Journal ng Kanser sa Dugo . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide at rituximab sa Waldenstrom macroglobulinemia. Kanser Enero 2012. 118: 434-443.