Sintomas, Diagnosis at Paggamot ng PSC, Ang Sakit sa Atay na Nauugnay sa IBD
Ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay isang sakit ng atay na nagiging sanhi ng pamamaga at pagpapaliit ng ducts ng apdo sa loob at labas ng atay. Ito ay hindi tiyak kung ano ang nagiging sanhi ng PSC, bagaman ito ay naisip na isang kondisyon ng autoimmune . Ang PSC ay hindi naisip na direktang minana, ngunit ito ay naisip na magkaroon ng genetic component.
Ang apdo ay kinakailangan para sa pagtunaw ng taba at upang magdala ng basura mula sa atay.
Ang PSC ay nagdudulot ng mga ducts ng bile upang makitid mula sa pagkakapilat at pamamaga, at ang apdo ay nagsisimula na makaipon sa atay, na nag-aalis nito. Ang pinsalang ito ay humahantong sa scar formation at cirrhosis , na pumipigil sa atay sa pagsasagawa ng mga mahalagang function nito. Ang ilang taon ng PSC ay maaaring humantong sa isang kanser na tumor ng ducts ng bile na tinatawag na cholangiocarcinoma, na nangyayari sa 10 hanggang 15% ng mga pasyente.
Ang progreso ng PSC ay dahan-dahan sa karamihan ng mga kaso, ngunit maaari rin itong maging mahuhulaan at pagbabanta ng buhay. Ang mga taong may PSC ay maaaring makatanggap ng paggamot upang mapawi ang mga sintomas at tulungan silang humantong sa isang aktibong buhay.
At-Risk Demographic
Kadalasan, ang mga taong apektado ng PSC ay nasa pagitan ng edad na 30 at 60, na may average na edad ng diyagnosis na 40. Ang PSC ay kadalasang mas karaniwan sa mga lalaki; 60 hanggang 75% ng mga taong nasuri ay mga lalaki. Sa kabuuan, ang PSC ay isang hindi karaniwang sakit.
Mga sintomas
Ang ilang mga tao ay walang mga sintomas sa diagnosis o kahit na para sa ilang taon pagkatapos.
Kabilang sa mga sintomas ang:
- Ang pagtatae (sanhi ng malabsorption ng taba)
- Nakakapagod
- Lagnat / panginginig (mula sa isang impeksiyon sa ducts ng apdo)
- Itching na madalas na nakakaapekto sa buong katawan
- Pandinig (pag-dilaw ng balat at mga mata)
Mga Kaugnay na Sakit
Ang mga taong may PSC ay mas malamang na magkaroon ng nagpapaalab na sakit sa bituka (IBD) o osteoporosis.
Mahigpit na nauugnay ang PSC sa ulcerative colitis sa hanggang 70 porsiyento ng mga pasyente, ngunit maaari rin itong maugnay sa sakit na Crohn ng malaking bituka, minsan tinatawag na Crohn's colitis . Ang dahilan ng pagkakaugnay sa IBD ay hindi alam, ngunit ito ay naisip na resulta ng isang tugon sa immune.
Pag-diagnose
Ang PSC ay karaniwang diagnosed ng isang pamamaraan na tinatawag na ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Sa panahon ng isang ERCP, ang manggagamot ay magpasok ng isang endoscope sa bibig at i-navigate ito sa pamamagitan ng esophagus at tiyan sa mga ducts ng puno ng biliary. Ang tinain ay ipinasok sa mga duct upang maipakita nila kapag kinuha ang mga x-ray. Pagkatapos ay sinusuri ang mga x-ray upang matukoy kung mayroong anumang mga problema sa mga ducts ng apdo.
Ang diagnosis ng PSC ay maaari ring medyo nakumpirma sa pamamagitan ng isang test sa dugo na kilala bilang ang ALK (alkaline phosphatase) na pagsubok, kahit na ang isang positibong resulta ay maaaring tumuturo sa maraming iba pang mga kondisyon kaysa sa PSC lamang.
Nakatutulong din ang isang biopsy sa atay upang kumpirmahin ang diagnosis ng PSC, pati na rin upang subaybayan ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng diagnosis. Ang isang biopsy sa atay ay ginagawa sa isang setting ng ospital sa isang outpatient na batayan na may lokal na pampamanhid . Ang manggagamot na gumaganap ng pagsubok ay gagamit ng isang karayom upang kumuha ng isang maliit na sample ng tisyu sa atay para sa pagsusuri ng isang pathologist.
Mga Paggamot
Walang paggamot na napatunayang epektibo para sa pagpapagamot ng PSC. Ang pananaliksik upang makahanap ng isang epektibong medikal na paggamot ay kasalukuyang ginagawa. Ang mga plano sa paggamot ay nakatuon sa pagpapagaan ng mga sintomas, pagkagambala sa paglala ng sakit, at pagsubaybay para sa mga potensyal na komplikasyon.
Ang mga sintomas ng PSC ay maaaring gamutin upang gawing mas kumportable ang mga pasyente. Maaaring tratuhin ang itching sa Questran (cholestyramine) o Benadryl (diphenhydramine). Para sa mga paulit-ulit na impeksiyon na maaaring mangyari sa PSC, maaaring kinakailangan ang antibiotics. Dahil ang PSC ay nakakasagabal sa pagsipsip ng taba, ang mga suplemento ay maaaring kinakailangan upang gamutin ang mga kakulangan ng mga malulusog na taba na A, D, E at K.
Kung ang mga pagharang ay nangyari sa mga ducts ng apdo, ang isang operasyon ay maaaring kailanganin upang pahabain o buksan ang mga ito. Ang mga stent, na nagpapanatili ng mga ducts bukas, ay maaaring ilagay sa ducts sa panahon ng pamamaraan na ito.
Kung ang pag-unlad ng PSC ay humahantong sa kabiguan sa atay o paulit-ulit na impeksiyon ng biliary, maaaring kailanganin ang transplant ng atay. Nag-aalok ang liver transplants ng isang mahusay na kalidad ng buhay para sa mga tatanggap, pati na rin ang isang kaligtasan ng buhay rate ng tungkol sa 75 porsiyento.
Kapag Tumawag sa isang Doctor
Kung ang alinman sa mga sumusunod na sintomas ay nangyari sa PSC, tawagan ang iyong doktor:
- Sakit sa tiyan
- Itim o maitim na mga dumi
- Paninilaw
- Temperatura sa paglipas ng 100.4
- Pagsusuka ng dugo
Pinagmulan :
Johns Hopkins Medicine. "Pangunahing Sclerosing Cholangitis." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Ang Genetic Polymorphisms na May Kaugnayan sa Sakit na Sakit sa Bituka Hindi Nagbibigay ng Panganib para sa Pangunahing Sclerosing Cholangitis." Isang m J Gastroenterol Enero 2007.
Ang Merck Manual. "Pangunahing Sclerosing Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Set 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Pangunahing Sclerosing Cholangitis sa Dalawang Brothers: Ulat ng isang Pamilya na may Espesyal na Pagsasaad sa Molecular HLA at MICA Genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol Hulyo 2005.