Isang Lesser Known Cause of Hearing Loss
Ang Mondini syndrome, na kilala rin bilang Mondini dysplasia o isang malito sa Mondini, ay naglalarawan ng isang kondisyon kung saan ang cochlea ay hindi kumpleto, na may isa at kalahati lamang ang lumiliko sa halip na normal na dalawa at kalahating lumiliko. Ang kondisyon ay unang inilarawan noong 1791 ng manggagamot na si Carlo Mondini sa isang artikulo na may pamagat na "The Anatomic Section of a Boy Born Deaf." Ang isang pagsasalin mula sa orihinal na Latin ng artikulo ay inilathala noong 1997.
Ang orihinal na artikulo ni Carlo Mondini ay may napakalinaw na kahulugan ng kapahamakan na nagmamay-ari ng kanyang pangalan. Sa paglipas ng mga taon, ginamit ng ilang mga manggagamot ang termino upang ilarawan ang iba pang mga mahihirap na kanser sa kura. Kapag tinatalakay ang mga malformations ng Mondini, mahalaga na magkaroon ng isang malinaw na paglalarawan ng cochlea at iba pang panloob na istraktura ng tainga bilang ang pangalan na 'Mondini' ay maaaring nakalilito.
Mga sanhi
Ito ay isang congenital (kasalukuyan sa kapanganakan) sanhi ng pagkawala ng pandinig. Ang isang pagkawala ng Mondini ay nangyayari kapag may pagkagambala sa pag-unlad ng tainga sa loob ng ikapitong linggo ng pagbubuntis. Ito ay maaaring makaapekto sa isa o dalawang tainga at maaaring ihiwalay o mangyari sa iba pang mga malformations tainga o syndromes. Ang mga syndromo na kilala na nauugnay sa mga malformations sa Mondini ay kinabibilangan ng Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil Syndrome, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrome, CHARGE syndrome, at ilang mga chromosomal trisomies.
May mga kaso kung saan ang mga malformations ng Mondini ay na-link sa mga autosomal na nangingibabaw at autosomal recessive mga pattern ng pagmamana pati na rin ang pagiging isang nakahiwalay na pangyayari.
Pag-diagnose
Ang diagnosis ng mga malinis na Mondini ay ginagawa sa pamamagitan ng mga pag-aaral ng radiographic, tulad ng mga pag-scan ng CT na may mataas na resolution ng temporal na mga buto.
Hearing Loss and Treatment
Ang pagkawala ng pagdinig na nauugnay sa mga malformations ng Mondini ay maaaring mag-iba, bagaman ito ay karaniwang malalim. Ang mga pantulong sa pandinig ay inirerekomenda kapag may sapat na natitirang pandinig upang maging kapaki-pakinabang. Sa mga kaso kung saan ang mga hearing aid ay hindi epektibo, matagumpay na nagawa ang implantasyon ng kokchlear .
Iba Pang Pagsasaalang-alang
Ang mga taong may mga malformations sa Mondini ay maaaring mas mataas na panganib para sa meningitis. Ang malformation ay maaaring lumikha ng isang mas madaling entry point sa likido sa paligid ng utak at utak ng galugod. Sa mga kaso kung saan nagkaroon ng maramihang (o paulit-ulit na) episodes ng meningitis, ang pagtitistis upang isara ang entry point na ito ay maaaring ipahiwatig.
Maaaring makaapekto din ang malformation ng Mondini sa sistema ng balanse ng panloob na tainga. Ang mga bata na may mga malformations sa Mondini ay maaaring magpakita ng mga pagkaantala sa pag-unlad sa kanilang pag-unlad sa motor dahil sa nabawasan na input sa utak mula sa kanilang sistema ng balanse. Sa iba pang mga kaso, ang mga isyu sa balanse ay hindi maaaring lumitaw hanggang matanda.
> Pinagmulan:
> Hain, T (2012). Mondini at Michel Malformations ng panloob na tainga. Pagkahilo at Balanse.
> Lo, W (1999). Ano ang isang 'Mondini' at Anong Pagkakaiba ang Gumagawa ng isang Pangalan? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minor na gawa ni Carlo > Mondini: > Ang anatomikong seksyon ng isang batang lalaki na ipinanganak na bingi. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Opisina ng Research Rare Disease.