Matapos ang aking post, " POTS - Sino ang Real Grinch ," ako ay nakipag-ugnayan kay Dr. Benjamin Levine, na ang pag-aaral ko ay nakasaway sa post na iyon. Si Dr. Levine ay gumawa ng ilang mahusay na mga punto, kaya inalok ko na mag-publish ng tugon mula sa kanya kung interesado siya sa pagsusumite ng isa. Heto na. (Na-edit ko ang kanyang tugon para sa kaiklian at idinagdag ang aking sariling mga komento sa dulo.)
Mahal na Dr. Fogoros,
Salamat sa iyong blog post tungkol sa aming pananaliksik sa mga pasyente na may POTS - Pinahahalagahan ko ang pagkakataon na magbigay ng ilang mga punto ng paglilinaw tungkol sa pag-aaral na iyong tinalakay at ilan sa mga interpretasyon ng mga implikasyon mula sa pananaliksik na ito.
1) Pag-promote ng mga Natuklasan sa Pananaliksik . Una sa lahat, ipaubaya mo sa akin na hindi ko "pinapaunlad" ang aming gawain sa anumang mga outlet ng media, at wala kahit sino sa aking institusyon. Sa totoo lang, hindi ako isang malaking tagahanga ng pag-uulat ng media ng data sa siyensiya, at bagaman magsasalita ako sa mga reporters kapag tumawag sila kung maaari kong magbigay ng anumang natatanging kaalaman, hindi ko ito hinahanap. Tulad ng nakatiyak kong alam mo, wala kaming kontrol sa sinasabi ng mga reporters tungkol sa aming trabaho. [Narito si Dr. Levine ay nagsama ng isang binyeta na naglalarawan kung paano ang distansiyang media ng balita ay madalas na pinapawi ang mga pag-aaral sa agham, isang pangkaraniwang suliranin kung saan nagkaroon ako ng sarili kong personal na mga karanasan. RF] Ang aming madla para sa aming mga papel ay iba pang mga doktor at siyentipiko, na dapat bigyang-kahulugan ang data sa liwanag ng kanilang sariling karanasan at basahin ang mga literatura.
Pinag-iingat ko kayo, at lahat ng mga pasyente na dapat makuha ang kanilang impormasyon mula sa media na hindi labis na i-interpret ang kanilang nabasa sa pindutin o makita sa TV ...
2) Ang mga kaldero ay hindi sanhi ng "katamaran." Ang kuwentong sinabi ng marami sa mga sumasagot sa iyong artikulo ay medyo tipikal din sa aming mga pasyenteng POTS. Karamihan sa mga pasyente na nakikita ko ay napakataas na gumagana (tulad ng aming mga astronaut, kung kanino na-modelo namin ang aming programa sa pagsasanay ng POT) bago mangyari ang isang bagay - para sa ilang ito ay isang impeksyon sa viral; ang iba ay isang pinsala o ibang sakit; ang ilang mga ito ay pagbubuntis o ang mga komplikasyon ng paghahatid ng isang sanggol.
Ang "kaganapan ng sentinel" ay nagdudulot ng isang karaniwang bagay na mangyayari - inilalagay nito ang mga tao sa kama.
Mahalaga na bigyang-diin na kahit na 20 oras ng pahinga ng kama ay maaaring magbuod ng pagkawala ng dami ng plasma, may kapansanan sa function na baroreflex, at orthostatic light-headedness sa maraming tao. Ang mga sintomas ay mabilis na nahuhulog sa pamamagitan ng pagsisinungaling pabalik at nagpapahiwatig ng napakabilis na pababa ng spiral ng orthostatic intolerance, hypovolemia (pagkawala ng plasma mula sa dugo), cardiac atrophy (tungkol sa 1% pagkawala ng kalamnan ng puso kada linggo sa kama) kawalan ng kakayahan. Pagkatapos lamang ng 2 linggo ng bedrest o spaceflight, halos 2/3 ng mga tao ay hindi maaaring tumayo ng 10 minuto!
Dapat ding tandaan na ang naunang pag-aaral mula sa aming site ay nagpakita na ito ay ang pinaka-athletic na mga paksa na pinaka-kapansanan sa pamamagitan ng kahit na maikling tagal (3 linggo) bed rest, na may mahabang panahon ng pagbawi. Sa katunayan, ang mga boluntaryo na hindi bababa sa bago matulog, ay mabilis na nakuhang muli bilang tugon sa kasunod na kontroladong pagsasanay, sa pangkalahatan sa loob ng 2 linggo. Sa kabilang banda, ang pinaka-athletic na boluntaryo, pagkatapos ng 3 linggo ng pahinga sa kama at 2 buwan ng masinsinang pagsasanay, hindi pa rin nakuhang muli sa kanilang baseline fitness. Nakapagtataka, pinag-aralan namin ang parehong mga paksa 30 taon pagkatapos ng orihinal na pag-aaral at natagpuan na, kamangha-manghang, walang isang tao ang mas masahol pa hugis 30 taon mamaya, kaysa sila ay pagkatapos ng 3 linggo ng bedrest sa kanilang 20s.
Sa madaling salita, ang 3 linggo ng bedrest ay mas masahol pa para sa kakayahan ng katawan sa pisikal na trabaho kaysa sa 30 taong gulang! (tingnan ang McGuire et al Circulation 2001).
Gayunpaman, anuman ang naging dahilan ng pagsisimula ng kaganapan, sa oras na ang sakit (o anumang nangyari) ay nagpapatakbo ng kurso nito, ang mga pasyente ay naiwan na may malubhang kapansanan (isang pasyente sa aming pag-aaral ay hindi pa rin nakakaupo nang matagal nang higit sa 2 taon ) na mukhang mas mahusay sa aming nakatuon, nakatuon, unti-unti na ehersisyo na programa na nagsisimula sa semi-recumbent na posisyon. Ang huli na pananalita ay marahil ang susi ng bagong kulubot na dinala natin sa mesa sa pag-aalaga sa mga pasyente ng POT.
Karamihan sa POTS ay hindi makahihintulutan sa tuwid posture kaya simula upo o kahit reclining paurong ay kritikal sa kanilang tagumpay. At mahirap! Maraming mga pasyente ang nagsusumikap upang makumpleto ang unang ilang linggo ng programa ng pagsasanay, na nagsisimula sa 30 minuto lamang bawat araw, 3 araw bawat linggo. Ngunit kung itulak nila ang kauna-unahang kakulangan sa ginhawa, kadalasan sila ay naranasan ang kanilang sarili na unti-unting nadarama ang pakiramdam at mas malakas.
Itinatampok nito ang isang kritikal na punto - Hindi namin naramdaman na ang isang solong pasyente ng POT ay tamad o walang pananagutan - kung madali itong gamutin ang mga POT na may ehersisyo, lahat ay gagawin ito !! Gayunpaman kapag nag-aaplay tayo ng isang lubos na partikular na programa sa pagsasanay na nakatutok sa pagpapalaki ng puso, ang karamihan sa mga pasyente ay nakadarama ng kapansin-pansing mas mahusay at marami ang "pinagaling", ibig sabihin lamang na hindi na nila matugunan ang pamantayan para sa mga POT. Dapat kong bigyang-diin na ang pagpapanatili ng fitness ay isang layunin sa buhay para sa aming mga pasyenteng POTS at hinihikayat namin silang isaalang-alang ang ehersisyo bilang bahagi ng kanilang personal na kalinisan. Para sa mga pasyente na nakarinig sa akin na nagsasalita, pribado sa kanila bilang mga pasyente, o pampubliko sa mga lektura, alam nila na masidhi kong binibigyang-diin na ang "cardiovascular deconditioning" ay isang tunay at mahusay na inilarawan na proseso na walang anuman ang gagawin sa katamaran.
Mangyaring tandaan na ang mga pasyente na may mga POT ay HINDI may autonomic failure. Hindi ito sinasabi na ang autonomic nervous system ay hindi nakompromiso sa isang punto sa proseso ng pag-unlad ng mga POT. Gayunpaman sa talamak na yugto, ang hemodynamics ay pinangungunahan ng physiology ng cardiovascular deconditioning - at ang katibayan ay na kapag binabaligtasan namin ang pathophysiology, sa pamamagitan ng pagtaas ng dami ng dugo ang puso ay naglalaman at maaari pump sa bawat beat ng puso, na ang HR ay bumaba, bumababa ang nervous activity, at mas mahusay ang pakiramdam ng mga pasyente.
Hayaan akong muling bigyang-diin ang puntong ito: ANG CARDIOVASCULAR DECONDITIONING AY HINDI ANG PAREHONG AS "HINDI NAKAKATULAD NG BAGONG" !!!!! Sinuman na nagpapahiwatig ng aming data na ang paraan ay nagkakamali sa aming mga natuklasan at sa aming therapy. Mayroon akong malaking simpatiya para sa aming mga pasyente na marami sa kanila ay sobrang nabawasan, at ako ay nabigo dahil sa marami sa aking karera na sinusubukang makahanap ng mga therapies na nagsusumikap.
3) Sa pagpili ng mga pasyente para sa mga pag-aaral ng pananaliksik sa POTS. Para sa aming pag-aaral, gumamit kami ng mga pamantayang pamantayan ayon sa mga patnubay na itinatag ng mga pambansa at pandaigdig na mga organisasyon na kasangkot sa mga autonomic disorder. [Narito si Dr. Levine ay nag-aalok ng isang detalyadong talakayan sa iba't ibang mga medikal na kondisyon na nauugnay sa POTS, at ng likas na kahirapan ang lahat ng mga investigator ay nakaharap sa pagtukoy sa pamantayan ng pagpili para sa mga clinical studies sa POTS. Sa mga paghihirap na ito sa isip, nakumbinsi ako na sinunod nila ang mga "pinakamahusay na kasanayan" sa pagrerekrut ng mga pasyente para sa kanilang klinikal na pagsubok. RF]
Alam ko na maaaring hindi ito masyadong kasiya-siya sa mga pasyente na may ganitong mga kondisyon, ngunit sumasalamin sa katotohanan ng klinikal na pananaliksik. Tulad ng maaari mong isipin, ang mas mahigpit na pamantayan ng pagpapatala, mas mabuti na ang mga investigator ay magsusuot ng mga detalye ng kanilang teorya, bagaman ang mas pangkalahatan ay maaaring maging konklusyon. Tulad ng alam mo at ng marami sa iyong mga mambabasa, kasalukuyan kaming nakikipagtulungan sa isang mas malaking pag-aaral sa pagpapatala sa komunidad, kung saan ang 200 mga pasyente ay pinag-aaralan na may mas kaunting mga paghihigpit sa pagpapatala. Inaasahan namin na ang pag-aaral na ito ay sasagutin ang mga tanong na mayroon kami at ang iba tungkol sa bias ng referral.
Sa aming nai-publish na mga pag-aaral, nag-enroll kami ng isang sunud-sunod na serye ng mga pasyente na tinutukoy sa aking tertiary autonomic function na klinika na may diagnosis ng POTS. Sa pagsasagawa, hindi namin ibinilang ang ilang mga pasyente na may nakakaalam na mga karamdaman, sa bahagi dahil sa iminungkahi mo sa iyong pagsusuri, ang karamihan sa mga pasyente ay nakakita ng maraming iba pang mga doktor bago ako tinutukoy, katulad ng mga populasyon ng pasyente sa Mayo Clinic o Vanderbilt. Mula sa pag-usapan ang aming pasyenteng populasyon sa iba pang mga eksperto (at madalas naming makita ang mga pasyente ng bawat iba ...) sa larangan, ako ay naniniwala na ang aming populasyon ay kinatawan ng malawak na populasyon ng mga pasyente ng POTS.
4) Tungkol sa "Grinch Syndrome." Sa wakas, hayaan mo akong tapusin ang ilang mga salita tungkol sa Grinch. Ang karamihan ng aming mga pasyente na naririnig ang terminong "The Grinch Syndrome" ay tumawa at kumportable sa diwa kung saan ipinakita ito. Sa kabilang banda, nauunawaan ko na ang ilang mga pasyente na hindi nakakilala sa akin, at nababahala sa pagiging may label na isang pangalan na nauugnay sa pagiging masigla, na tumutukoy sa paggamit ng terminong Grinch Syndrome, at iginagalang ko ang mga alalahanin. Sa totoo lang, kung kailangan kong gawin ito muli, malamang na ako ay mas nag-aatubili na gamitin ang termino, at gusto ko ang lahat ng mga pasyente ng POT na malaman na ang ibig naming sabihin sa kanila ay walang masamang kalooban. Walang "katanyagan at kapalaran" na nauugnay sa pangalang ito at wala akong personal na pakinabang mula sa paggamit ng salitang ito. Gayunman, nakita ko kung gaano ito epektibo sa pagtawag ng pansin sa kung ano ang naobserbahan namin bilang pangunahing pathophysiology na nauugnay sa labis na kawalan ng kakayahan ng mga pasyente na ito. Tulad ng madalas kong sabihin sa aking mga pasyente, ang terminong "POTS" ay naglalagay lamang ng isang label sa katotohanang ang puso ng pasyente ay mabilis na tumitimbang kapag tumayo sila. Ang "Grinch Syndrome" ay nakatutok sa pansin sa ibaba ng agos, sa BAKIT ang nakatayo na rate ng puso ay napakataas - na ang puso ay "dalawang sukat na masyadong maliit."
Batay sa simpleng mga istatistika ng populasyon, 2.5% ng lahat ng kababaihan sa mundo ay magkakaroon ng puso na higit sa dalawang standard deviations sa ibaba ng ibig sabihin - ang kahulugan ng "normal" sa gamot. Naniniwala kami na ang mga babaeng ito ang pinaka-peligro sa pagkuha ng mga sintomas ng POT na maaring maging sapilitan nang mabilis sa pamamagitan ng kahit isang maikling panahon ng bedrest.
Gayunpaman, nais kong bigyang-diin na ang katatawanan ay isang makapangyarihang kasangkapan para sa pagpapagaling, hindi lamang para sa mga pasyenteng may POTS, ngunit halos anumang sakit. Tinatrato namin ang lahat ng aming mga pasyente na may pinakamalalim na paggalang at lubos na nakaaalam kung gaano sila kahihirapan, na kung saan kami ay seryoso. Sinabi ni Mark Twain na ang "Katatawanan ay pinakadakilang pagpapala ng sangkatauhan"; naniniwala kami na ito ay isang mahalagang bahagi ng proseso ng pagpapagaling at umaasa na ang lahat ng aming mga pasyente ngiti kapag iniisip nila ang The Grinch, at pagkatapos ay lumabas upang mag-ehersisyo!
- Benjamin D. Levine, MD
Pagsasara ng mga Saloobin
Si Dr. Levine ay isang dedikado at maingat na mananaliksik, at ang kanyang katawan ng trabaho sa POTS ay nagpapaunlad ng aming kaalaman sa kondisyong ito nang malaki-laki, at bilang resulta, libu-libong tao na may ganitong kondisyon ang tinutulungan. Bilang karagdagan, ang paghusga sa ilan sa mga komento na lumitaw pagkatapos ng aking naunang post, ang mga pasyente na may POTS na nasa ilalim ng kanyang pangangalaga ay lubos na nag-isip sa kanya, at pinupuri siya para sa paggalang, pag-aalala, at dedikasyon na ipinakita niya sa kanila nang personal.
Sa palagay ko ay masyadong madali para sa isang di-eksperto sa POTS (tulad ng sa akin) upang bigyang-kahulugan ang pag-aaral na pinag-uusapan na nagpapahiwatig na ang POTS ay sa paanuman ay isang sakit sa sarili na sapilitan, at hinuhusgahan mula sa mga komento na natanggap ng aking post, na ang maling pagkaunawa ay talagang lahat masyadong karaniwan sa mga doktor. Ang pagpaliwanag ni Dr. Levine sa puntong iyon (sa itaas) ay malinaw na nagpapahiwatig na hindi kailanman kanyang intensiyon na imungkahi na ang POTS ay sapilitan. Sa halip, ang kanyang mga natuklasan ay nagpapahiwatig na ang isang medyo maikling panahon ng pagtulog, marahil lalo na sa ilang mga mataas na aktibong tao (kadalasang kababaihan), ay maaaring sapat upang dalhin ang kondisyong ito.
Sa anumang kaso, ang mga taong may mga POT na kailangang kumbinsihin ang kanilang mga doktor at pamilya na ang kanilang kalagayan ay hindi isang bagay na kanilang dinala sa kanilang sarili, ngayon ay hindi na kailangang umasa sa isang dokumentong isinulat ko upang gawin ito (tulad ng ilan sa mga ito na ipinahiwatig na gagawin nila ang kanilang mga komento). Sila ngayon ay may dokumentasyon sa epekto na isinulat ni Dr. Levine mismo.
Gusto kong pasalamatan si Dr. Levine para sa kanyang kapwa pananaw tungkol sa pagpapalitan, at para sa pagsisikap na ginawa niya sa paglilinis ng hangin.
Basahin ang tungkol sa postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) .