Ang matinding anemya na may labis na blasts, o RAEB, ay tumutukoy sa isang karamdaman ng mga cell na bumubuo ng dugo. Ang RAEB ay isa sa pitong uri ng naturang mga karamdaman, o myelodysplastic syndromes (MDS), na kinikilala ng klasipikasyon ng World Health Organization (WHO), na nagpapakilala sa pagitan ng dalawang kategorya ng RAEB: RAEB-1 at RAEB-2.
Ang parehong mga form sa pangkalahatan ay nagdadala ng isang mahirap na pagbabala: nai-publish na average na kaligtasan ng buhay beses (napetsahan ngayon) saklaw mula sa 9-16 na buwan.
Ang RAEB ay nauugnay din sa isang mas mataas na peligro ng paglala sa talamak na myeloid leukemia -isang kanser ng mga selulang bumubuo ng dugo ng utak ng buto .
Pag-unawa sa RAEB, isang Uri ng MDS
Ang Myelodysplastic syndrome, o MDS, ay tumutukoy sa pamilya ng mga bihirang sakit ng dugo kung saan ang utak ng buto ay hindi gumagawa ng sapat na malusog na pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo o mga platelet. Ang RAEB ay isang medyo karaniwang uri ng MDS, at sa kasamaang palad, ito ay isang mas mataas na panganib na anyo ng MDS.
Tulad ng iba pang mga anyo ng MDS, kadalasang nakakaapekto sa RAEB ang mga taong higit sa edad na 50, ngunit maaari itong mangyari sa mga nakababatang indibidwal, pati na rin, at ang sanhi nito ay hindi pa kilala ngayon.
Kapag ang isang tao ay may isang form ng MDS tulad ng RAEB, ang utak ng buto ay maaaring makabuo ng maraming kulang sa pag-unlad, o hindi pa luma, mga selula na kadalasang may kakaiba na mga hugis, sukat o pagpapakita, kumpara sa mga malusog. Ang mga maagang, kabataan, mga bersyon ng mga selula ng dugo ay tinatawag na mga cell ng sabog -isang term na madalas na ginagamit sa talakayan ng lukemya.
Sa katunayan, ngayon maraming mga siyentipiko ang tumingin sa MDS bilang isang uri ng kanser sa dugo at buto sa utak.
Ang iba't ibang mga sistema ng pag-uuri ay ginamit para sa mga karamdaman na ito. Sinusubukan ng sistema ng pag-uuri ng WHO na pag-uri-uriin ang mga uri ng MDS, na may pansin sa pagbabala para sa isang naibigay na karamdaman. WHO ay kasalukuyang kinikilala ang 7 uri ng MDS, at magkasama ang RAEB-1 at RAEB-2 na account para sa mga 35-40 porsiyento ng lahat ng mga kaso ng MDS.
- Matigas ang ulo cytopenia na may unilineage dysplasia (RCUD)
- Matigas ang ulo anemya na may singsing sideroblasts (RARS)
- Matigas ang ulo cytopenia na may multilineage dysplasia (RCMD)
- Mahigpit anemya na may labis na blasts-1 (RAEB-1)
- Mahigpit na anemya na may labis na blasts-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, hindi na-classify (MDS-U)
- Myelodysplastic syndrome na nauugnay sa nakahiwalay na del (5q)
Ang mga pangalan sa itaas ay madalas na tumutukoy sa kung paano lumilitaw ang dugo at ang mga selula ng utak ng buto, kapag napagmasdan sa ilalim ng mikroskopyo. Ang huling pangalan sa listahan sa itaas, gayunpaman, ay tinukoy ng isang tiyak na pagbago, o pagbabago ng kromosoma, sa genetic na materyal ng mga cell na nagtataglay ng buto ng buto ng dugo.
Sa kaso ng RAEB (parehong uri), ang pangalan ay may dalawang bahagi: ang matigas na anemya; at ang labis na blasts. Ang anemia, sa pangkalahatan, ay isang kakulangan ng sapat na malusog na pulang selula ng dugo. Mahigpit na anemya ay nangangahulugan na ang anemya ay hindi dahil sa alinman sa mga kilalang karaniwang sanhi ng anemya at ang anemia sa pangkalahatan lamang ay naitama sa mga pagsasalin ng dugo. Kapag ang isang tao ay may matigas ang ulo anemya at ang mga pagsubok ay nagpapakita ng isang mas malaking bilang ng mga maliit na mga cell ng sabog kaysa sa normal, ito ay isang matigas ang ulo anemya na may labis na blasts.
Posible para sa isang taong may RAEB na magkaroon ng mababang bilang sa iba pang mga selula na nabuo ng utak ng buto.
Ang mga taong may RAEB ay maaaring may matigas na anemya (mababang pulang selula ng dugo), matigas ang ulo neutropenia (mababang neutrophils), matigas ang ulo thrombocytopenia (mababa platelet), o isang kumbinasyon ng tatlo.
Ang RAEB ay isang High-Risk Form ng MDS
Para sa mga pasyente na diagnosed na may MDS, mahalagang malaman ang antas ng panganib. Ang ilang mga porma ng MDS ay mababa ang panganib, iba pang mga intermediate-risk, at iba pa na may mataas na panganib. Ang parehong RAEB at RCMD ay itinuturing na mga panganib ng MDS. Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente na may RAEB ay may parehong pagbabala. Ang iba pang mga kadahilanan ay lumalabas, tulad ng edad, pangkalahatang kalusugan, mga katangian ng sakit, at genetika ng mga kasangkot na buto na bumubuo ng mga selula.
Pag-diagnose
Kapag ang isang MDS ay pinaghihinalaang, dapat ipatupad ang isang biopsy sa buto at aspirado. Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng mga halimbawa ng utak ng buto at pagpapadala sa mga ito sa laboratoryo para sa pagtatasa at interpretasyon.
Ginagawa ang pagsusuri batay sa kung paano lumilitaw ang mga selula sa ilalim ng mikroskopyo, kung paano sila naging marumi sa iba't ibang hanay ng tina at mga marker na may kinalaman sa paggamit ng mga antibodies bilang mga tag, at, sa kaso ng mga mas advanced subtypes ng MDS, isang bagay na tinatawag na flow cytometry . Ang cytometry ng daloy ay isang pamamaraan na nagbibigay-daan sa mga selula na may partikular na mga katangian na makilala at pinagsunod-sunod mula sa mas malaking populasyon ng mga selula sa isang ibinigay na sample.
Mga Uri
Ang parehong mga form (1 at 2) ng RAEB ay kaugnay sa panganib ng pag-unlad sa matinding myeloid leukemia (AML). Bukod pa rito, ang isang pasyente na may mataas na panganib na MDS tulad ng RAEB ay maaaring sumailalim sa kabiguan ng utak ng buto, nang walang pag-unlad sa AML, at sa gayon ang kondisyon ay kadalasang nagbabanta sa buhay sa kanyang sarili, nang walang paglala sa leukemia.
Termino ng Mga Kaugnay na RAEB
Ang pag-uuri ng RAEB ay nakasalalay sa pag-unawa sa ilang mga termino:
- Bilang ng buto ng utak ng buto : Ang isang sample ng iyong utak ng buto ay nakuha, at ang bilang ng mga abnormal, hindi pa natatapos na mga blast cell ay sinukat.
- Bilang ng paligid ng sabon ng dugo: Ang isang sample ng iyong dugo mula sa isang ugat ay iguguhit gamit ang isang karayom, at ang bilang ng mga abnormal, hindi pa nababayarang mga cell ng sabog ay sinukat.
- Auer rods : Ito ay isang bagay na hinahanap ng mga doktor kapag nakita nila ang iyong mga blasts sa ilalim ng mikroskopyo. Kahit na sila ay tinatawag na Auer "rods," sila ay talagang dumating sa maraming iba't ibang mga hugis at sukat. Ang mga ito ay maliit-mas maliit kaysa sa nucleus, at sila ay matatagpuan sa loob ng cytoplasm. Kadalasan sila ay hugis ng karayom na may matulis na dulo, ngunit maaari itong maging hugis ng kuwit, hugis na brilyante, o mahaba at mas hugis-parihaba.
Batay sa presensya o kawalan ng mga natuklasan sa itaas, ang isang tao ay determinadong magkaroon ng alinman sa RAEB-1 o RAEB-2 tulad ng sumusunod:
Ang mga pasyente ay diagnosed na may RAEB-1 kung mayroon silang alinman sa (1) isang bilang ng buto sa utak ng buto sa pagitan ng 5 at 9 na porsiyento ng hindi bababa sa 500 na mga cell na binibilang o (2) isang bilang ng paligid na sabog sa pagitan ng 2 at 4 na porsiyento ng hindi bababa sa 200 na mga cell na binibilang, at (3) absent Auer rods. Ang pagkakaroon ng alinman sa criterion 1 o 2 plus 3 ay naghahambing sa kaso ng MDS bilang RAEB-1.
Ang posibilidad ng RAEB-1 na nagiging talamak na myeloid leukemia ay tinatantya sa tungkol sa 25 porsiyento.
Ang mga pasyente ay diagnosed na may RAEB-2 kung mayroon silang alinman sa (1) isang bilang ng buto sa utak ng buto sa pagitan ng 10 at 19 porsiyento ng hindi bababa sa 500 na mga cell na binibilang o (2) isang bilang ng paligid na sabog sa pagitan ng 5 at 19 porsiyento ng hindi bababa sa 200 mga cell na binibilang, o (3) Auer rods detectable. Ang pagkakaroon ng alinman sa pamantayan 1, 2 o 3 ay naglalaman ng isang kaso ng MDS bilang RAEB-2.
Tinataya na ang pagkakataon ng RAEB-2 na nagiging talamak na myeloid leukemia ay maaaring maging kasing taas ng 33-50 porsiyento.
Ano ang RAEB-T?
Maaari mong makatagpo ang pariralang "matigas ang ulo anemya na may labis na pagbomba sa pagbabagong-anyo," o RAEB-T. Ang terminong ito ay talagang inabandona sa kasalukuyang WHO-classification ng myelodysplastic syndromes.
Karamihan sa mga pasyente na dating nauugnay sa kategoryang ito ay naiuri na mayroong talamak na myeloid leukemia. Sa ibang klasipikasyon, ang Pranses-Amerikano-British (ang klasipikasyong FAB), ang mga pasyente ay itinalaga sa kategoryang RAEB-T kung mayroon silang (1) isang buto sa utak ng buto sa pagitan ng 20 at 30 porsiyento, (2) isang bilang ng paligid ng sabog ng hindi bababa sa 5 porsiyento, o (3), Auer rods detectable, hindi isinasaalang-alang ng bilang ng sabog.
May patuloy na kontrobersya tungkol sa halaga ng pagkategorya ng RAEB-T tulad ng sa sistema ng FAB, hiwalay mula sa "AML-20-30," tulad ng sa sistema ng WHO. Maraming malalaking klinikal na pagsubok sa mga nakaraang taon ang gumamit ng term na RAEB-T, sa kabila ng mga pagbabago sa sistema ng pag-uuri ng WHO. Ang pangunahin para sa mga pasyente at tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan ay tila mahalaga na malaman na mayroong magkasanib na terminolohiya, upang hindi makaligtaan ang isang pagkakataon na magpatala sa isang klinikal na pagsubok.
Paano Ginagamot ang RAEB?
Ang paggamot ng RAEB ay naiiba para sa magkakaibang sitwasyon. Ang edad at pangkalahatang kalusugan ng indibidwal ay maaaring maging kadahilanan sa naturang mga desisyon sa paggamot. Ang mga pasyente na may RAEB ay dapat makatanggap ng mga update sa kanilang mga pagbabakuna, at ang mga naninigarilyo na may RAEB ay hinihikayat na tumigil sa paninigarilyo. Ang mga palatandaan na ang pag-unlad ng RAEB ay kasama ang madalas na mga impeksyon, abnormal na pagdurugo, bruising, at ang pangangailangan para sa mas madalas na pagsasalin ng dugo.
Hindi lahat ng mga pasyente na may MDS ay nangangailangan ng agarang paggagamot, ngunit ang mga pasyente na may mga palatandaan na mababa ang bilang (anemya, thrombocytopenia, neutropenia na may mga paulit-ulit na impeksiyon) ay ginagawa, at kasama dito ang karamihan sa mga pasyente na may mataas o mataas na panganib na MDS (kasama ang RAEB-2, na kumakatawan sa pinakamataas grade ng MDS na may pinakamahirap na pagbabala).
Isinasali ng Mga Alituntunin sa Pagsasanay ng National Comprehensive Cancer Network (NCCN) ang pangkalahatang kalusugan at pagganap ng isang indibidwal, ang International Prognostic Scoring System (IPSS) at ang mga nabagong IPSS (IPSS-R) na mga kategorya ng panganib sa MDS, at iba pang mga katangian ng sakit upang tulungan ang mga desisyon sa pamamahala ng patnubay. Gayunpaman, walang "sukat na akma sa lahat" na diskarte sa paggamot para sa mga indibidwal na may RAEB.
Sa pangkalahatan ay may tatlong mga kategorya ng paggamot : pangangalaga sa suporta, mga therapies na mababa ang intensity, at mga high-intensity therapy. Ang mga pagpapagamot na ito ay ipinaliwanag sa ibaba:
- Kabilang sa mga suportang pangangalaga ang antibiotics para sa mga impeksiyon at red cell at platelet transfusions para sa mga nagpapakilala na mababang bilang.
- Kasama sa mga therapies na mababa ang intensity ang mga kadahilanan ng paglaki ng selula ng dugo, iba pang mga ahente tulad ng azacitidine at decitabine, immunosuppressive therapy, at chemotherapy na mababa ang intensity. Ang mga paggamot ay maaaring maihatid sa isang outpatient na batayan at maaaring mapabuti ang mga sintomas at kalidad ng buhay, ngunit hindi nila pagalingin ang kondisyon.
- Kabilang sa mga high-intensity therapies ang intensive combination chemo at allogeneic bone marrow transplant. Ang mga therapies na ito ay nangangailangan ng ospital at magpatakbo ng panganib ng mga nakakasakit na epekto, ngunit maaari din nilang mapabuti ang bilang ng dugo nang mas mabilis kaysa sa mas masinsinang therapy at maaaring magbago sa paraan na ang normal na kondisyon ay magpapatuloy. Ang ilang mga indibidwal lamang ang mga kandidato para sa mga high-intensity therapies.
Ang mga klinikal na pagsubok ay isang pagpipilian para sa ilang mga pasyente. Hindi masyadong matagal na ang nakalipas, sa katunayan, nagkaroon ng clinical trial na nagpapakita ng mga benepisyo na may decabitine, kumpara sa pinakamahusay na pangangalaga sa suporta, sa mga mas lumang pasyente na may anemia na may labis na pagbomba sa pagbabagong-anyo (RAEBt).
Isang Salita Mula
Kung ikaw ay diagnosed na may RAEB-1, RAEB-2, o mayroon ka pang ibang uri ng MDS na itinuturing na mataas na panganib, makipag-usap sa iyong healthcare team tungkol sa iyong mga pagpipilian.
Para sa mga pasyenteng may mas mataas na panganib na MDS, ang azacitidine (5-AZA, Vidaza) at decitabine (Dacogen) ay dalawang gamot na inaprubahan ng FDA para sa MDS na maaaring isaalang-alang ng pangkat na namamahala sa iyong pangangalaga. Ang mga gamot na ito ay tinatawag na mga hypomethylating agent.
Maraming mga grupo ng pinagkasunduan ang nagpahayag na, para sa mas mataas na panganib na MDS, ang allogeneic HSCT (utak ng paglipat ng buto) o therapy na may mga hypomethylating agent ay dapat na agad na pinasimulan. Ang Allogeneic HSCT (transplant sa utak ng buto mula sa isang donor) ay ang tanging potensyal na nakakagamot na diskarte sa MDS, ngunit, sa kasamaang-palad, ito ay isang makatotohanang opsyon para sa napakaraming mga pasyente, dahil sa mas matandang pangkat ng edad na apektado ng MDS, na may co-occurring talamak na kalusugan kondisyon at iba pang mga kadahilanan na partikular sa pasyente.
> Pinagmulan:
> Becker H, Suci S, Rüter BH, et al. Declamine laban sa pinakamahusay na pangangalaga sa pag-aalaga sa mas matatandang pasyente na may matinding anemya na may labis na blasts sa pagbabagong-anyo (RAEBt) - mga resulta ng pagsusuri ng subgroup sa randomized phase III study 06011 ng EORTC Leukemia Cooperative Group at German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Disyembre 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Matigas ang ulo anemya na may labis na blasts (RAEB): pagtatasa ng pag-reclassify ayon sa mga panukala ng WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Isang yugto i trial ng vorinostat at alvocidib sa mga pasyente na may relapsed, matigas ang ulo o mahihirap na pagbabala talamak leukemia, o matigas ang ulo anemya na may labis na blasts-2. Klinikal na Kanser sa Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Ang Aberrant DNA methylation ay isang dominanteng mekanismo sa paglala ng MDS sa AML. Dugo . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine front-line sa 339 mga pasyente na may myelodysplastic syndromes at acute myeloid leukemia: paghahambing ng mga klasipikasyon ng French-American-British at World Health Organization. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.