Ang Myelodysplastic syndromes (MDS) ay isang grupo ng mga sakit sa buto sa utak na may mas mataas na peligro na umunlad sa talamak na myelogenous leukemia (AML) . Habang ang mga sakit na ito ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga sintomas at paggamot, ang isang bagay na lahat ng mayroon sila sa karaniwan ay nakakaapekto ito sa kung magkano at kung gaano kahusay ang utak ng buto ay makakagawa ng malulusog na mga selula ng dugo.
Humigit-kumulang 10,000 katao ang lumilikha ng MDS sa Estados Unidos bawat taon.
Ang iba pang mga salita na ginagamit upang ilarawan ang MDS ay preleukemia, hematopoietic dysplasia, subacute myeloid leukemia, oligoblastic leukemia, o smoldering leukemia.
Paano Gumagana ang MDS?
Nagsisimula ang MDS sa pinsala o mutasyon ng DNA sa isang nag-iisang stem cell na nagbubuo ng dugo (hematopoietic) . Bilang resulta ng pinsalang ito, ang utak ng buto ay nagsisimula sa labis na pagbubunga ng mga selula ng dugo at nakakakuha ng mga selulang hindi pa luma o "sabog".
Sa MDS, mayroon ding pagtaas sa programmed cell death (apoptosis), na humahantong sa isang kawili-wiling kabalintunaan. Bagama't maaaring tumaas ang produksyon ng mga selula sa utak, hindi sila nabubuhay nang sapat na mahaba upang ilabas sa dugo. Samakatuwid, ang mga taong may MDS ay kadalasang magdaranas ng anemia (isang mababang bilang ng dugo ng dugo), thrombocytopenia (isang mababang platelet count), at neutropenia (isang mababang puting selula ng dugo.)
Mga Kadahilanan ng Panganib
Hindi alam kung ano ang nagiging sanhi ng mga mutasyon na lumikha ng myelodysplastic syndromes, at 90% ng oras na walang halatang sanhi ng sakit.
Ang ilang mga posibleng panganib na kadahilanan na nauugnay sa isang nadagdagan ay kasama ang:
- Edad: Ang median na edad ng pagsusuri ay 70, bagaman nakita ang MDS kahit na sa mga maliliit na bata.
- Pag-ion ng radiation - Ang mga tao na nakatanggap ng paggamot sa radiation ng gamot para sa kanser, pati na rin ang pagkakalantad sa pag-ionize ng radiation mula sa mga atomic bomb at mga aksidente sa nuclear ay nasa mas mataas na panganib.
- Mga exposure sa kimikal: Ang pagkakalantad sa ilang mga organic na kemikal, mabigat na riles, abono, pestisidyo, at herbicide ay nagpapataas ng panganib ng sakit.
- Usok ng tabako
- Diesel exhaust
Ito ba ay Pre Leukemia?
Ang pagsukat ng bilang ng mga cell ng sabog sa utak ay nagpapahiwatig kung gaano kalubha ang sakit - ang mas maliit na mga selula, mas matindi. Kapag ang iyong utak ay nagpapakita na ang populasyon nito ay binubuo ng higit sa 20% na mga cell ng sabog, ang kalagayan ay itinuturing na AML.
Tungkol sa 30% ng mga kaso ng pag-unlad ng MDS sa AML. Gayunpaman, mahalagang tandaan na kahit na ang pagbabagong ito ay hindi kailanman nangyayari, ang anemya, thrombocytopenia, at neutropenia na nauugnay sa MDS ay nagbabanta pa rin sa buhay.
Subtypes
Hindi lamang ang isang diagnosis ng MDS ay sumasaklaw sa maraming iba't ibang mga sakit sa utak ng buto, mayroong maraming mga kadahilanan sa loob ng bawat kondisyon na tumutukoy sa pag-uugali at pagbabala ng sakit. Bilang isang resulta, ang mga siyentipiko ay struggled upang magkaroon ng isang sistema ng pag-uuri na isinasaalang-alang ang lahat ng mga iba't ibang mga variable.
Ang una sa mga sistemang ito ay ang klasipikasyon ng French- American-British (FAB). Pinaghihiwa nito ang MDS sa 5 subtype batay sa kung paano nakikita ng utak ng buto at ang mga resulta ng kumpletong bilang ng dugo ng pasyente (CBC) :
- Mahigpit na anemya (RA)
- Matigas ang ulo anemya na may singsing sideroblasts (RARS)
- Matigas ang ulo anemya na may labis na blasts (RAEB)
- Mahigpit na anemya na may labis na blasts sa pagbabagong-anyo (RAEB-T)
- Talamak monomelocytic leukemia (CMML)
Dahil sa pag-unlad ng pamantayan ng FAB noong 1982, higit na natutunan ng mga siyentipiko ang tungkol sa mga genetic abnormalities na humahantong sa MDS at ang papel na ginagampanan ng mga mutasyong ito sa kurso ng sakit. Bilang resulta, noong 2001, inilathala ng World Health Organization (WHO) ang ilang mga pagbabago sa sistema ng FAB. Nagdagdag sila ng ilang mga kondisyon - 5q-syndrome, MDS-U (MDS-U), at matigas na cytopenia na may multilineage dysplasia (RCMD) - at binabahagi ang iba tulad ng RAEB at CMML batay sa porsyento ng mga blasts sa bone marrow.
Nilinaw din nila na ang anumang mas malaki kaysa sa 20% ng mga blasts sa utak ay binubuo ng AML, na ginagawang leukemia ng RAEB-T kumpara sa isang MDS.
Ang ikatlong paraan ng pag-uuri ng MDS ay ang paggamit ng International Prognostic Scoring System (IPSS). Ang sistemang ito ay gumagamit ng tatlong pamantayan para sa pagtukoy kung paano mag-unlad ang MDS: ang bilang ng mga selula sa dugo ng pasyente ng pasyente, ang bilang ng mga maliit na mga cell ng sabog sa utak ng buto, at cytogenetics (ang uri ng genetic abnormalities na nauugnay sa MDS).
Batay sa mga salik na ito, ibinabahagi ng IPSS ang mga pasyente sa apat na kategorya na nagpapahiwatig ng "panganib" ng MDS-mababang, intermediate-1, intermediate-2, at mataas. Ang IPSS ay nagbibigay ng isang pinabuting paraan upang mahulaan ang mga resulta ng MDS, matukoy ang isang pagbabala, at magplano ng paggamot.
Pangunahing kumpara sa Pangalawang MDS
Sa karamihan ng mga pasyente, ang MDS ay tila lumilikha ng walang alam na dahilan, sa labas ng asul. Ito ay tinatawag na pangunahing o de novo MDS. Tulad ng kaso ng leukemia at iba pang mga sakit sa utak ng buto, ang mga siyentipiko ay hindi sigurado kung ano ang nagiging sanhi ng pangunahing MDS.
Ang sekundaryong MDS ay tumutukoy sa kalagayan kapag sumusunod ito sa nakaraang paggamot na may chemotherapy o radiation therapy.
Pag-diagnose
Nasuri ang MDS gamit ang parehong mga diskarte na ginagamit upang masuri ang leukemia .
Ang unang hakbang ay upang masubukan ang dugo ng pasyente para sa kumpletong bilang ng dugo (CBC). Tinitingnan ng pagsubok na ito ang bilang ng malusog na pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet sa dugo upang makakuha ng pangkalahatang ideya ng kung ano ang nangyayari sa utak. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang taong may MDS ay magpapakita ng mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo (anemya), at posibleng mababa ang platelets (thrombocytopenia) at neutrophils (neutropenia).
Kung walang iba pang dahilan ang maaaring matagpuan para magkaroon ng anemya ang pasyente, ang mga doktor ay gagawa ng buto sa utak at biopsy . Sa isang pasyente na may MDS, ang utak ay magpapakita ng abnormal na hitsura pati na rin ang mas mataas na bilang ng mga immature o "blast" cells. Kapag ang mga selula ay nasuri sa antas ng genetiko, ipapakita nila ang mutasyon o mga pagbabago sa mga chromosome.
Mga Palatandaan at Sintomas
Ang mga pasyente na may MDS ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng anemia tulad ng:
- Napakasakit ng hininga na may kaunting pagpapahirap
- Maputlang balat
- Pakiramdam pagod
- Sakit sa dibdib
- Pagkahilo
Ang ilang mga pasyente ay magkakaroon din ng mga palatandaan ng neutropenia at thrombocytopenia pati na rin, kabilang ang mga problema sa pagdurugo at kahirapan sa pakikipaglaban sa mga impeksiyon.
Mahalagang tandaan na marami pang iba, mas malubhang kondisyon na maaaring maging sanhi ng mga palatandaan at sintomas. Kung nag-aalala ka tungkol sa anumang mga problema sa kalusugan na iyong nararanasan, laging pinakamahusay na talakayin ang mga ito sa iyong doktor o iba pang mga medikal na propesyonal.
Summing It Up
Ang MDS ay hindi isang sakit, bagkus isang pangkat ng mga kondisyon na nagdudulot ng mga pagbabago sa kung paano gumagana ang utak ng buto.
Habang natututuhan ng agham ang higit pa tungkol sa genetika at ang papel na ginagampanan nila sa pag-unlad ng mga ganitong uri ng sakit, natututo din kami ng higit pa tungkol sa mga kadahilanan na tumutukoy sa kurso na gagawin nila at ang mga potensyal na kinalabasan. Sa hinaharap, magagamit ng mga mananaliksik ang impormasyong ito upang lumikha ng bago at mas epektibong mga therapy para sa MDS.
Pinagmulan:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Pagkakasakit at Klinikal na Mga Komplikasyon ng Myelodysplastic Syndromes Kabilang sa Estados Unidos Mga Makikinabang sa Medicare" Journal of Clinical Oncology Hunyo 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Pamamahala ng mga pasyente na may Myelodysplastic Syndromes: Introductory Concepts" sa Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Pag-uuri at pagtatanghal ng mga Myelodysplastic Syndromes" sa Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp.40- 51).
National Cancer Institute. Mga Buod ng Impormasyon ng PDQ ng Kanser. Paggamot ng Myelodysplastic Syndromes. Health Professional Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Dugo Mayo 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Taunang Pagsusuri ng Medisina 2010. 61: 345-358.