Sa karamihan ng mga siyentipiko, ang buhay ay tungkol sa pagpaparami. Sa isang biological na antas, ang mga organismo tulad ng mga tao, fungi, halaman, at bakterya ay maaaring iisipin bilang mga detalyadong pamamaraan na nakabatay sa protina para sa mga piraso ng deoxyribonucleic acid (DNA) upang kopyahin ang kanilang sarili nang mas epektibo.
Sa katunayan, ang paghimok upang makagawa ng kahit na lumalawak sa labas ng buhay na organismo. Ang mga virus ay isang halimbawa ng isang kakaibang kaguluhan sa pagitan ng buhay at walang buhay.
Sa isang paraan, ang isang virus ay maliit pa kaysa sa reproductive machine. Sa mga kaso ng ilang mga virus, tulad ng human immunodeficiency virus ( HIV ), ang DNA ay hindi kahit na ang molekula na nag-mamaneho ng pagpaparami. Ang isa pang nucleotide, RNA (ribonucleic acid), ay ang kadahilanan sa pagmamaneho.
Ano ang Sakit ng Prion?
Ang mga prion (binibigkas na mga pandama sa US, mga pry-on sa UK) ay higit pang inalis mula sa mas mahusay na nauunawaan na mga mekanismo ng pagpaparami na kinasasangkutan ng DNA at RNA. Ang DNA at RNA ay mga nucleotide, isang kemikal na istraktura na ginagamit upang gumawa ng mga protina, ang mga bloke ng gusali ng mga nabubuhay na organismo na idinisenyo upang matiyak ang matagumpay na pagpaparami. Ang isang prion ay isang protina na hindi nangangailangan ng nucleotide upang magparami-ang prion ay higit pa sa kakayahang pangalagaan ang sarili nito.
Kapag ang isang abnormally nakatiklop prion protina ay tumatakbo sa isang normal na prion protina, ang normal na protina transforms sa isa pang abnormally nakatiklop sakit na nagiging sanhi ng prion. Ang resulta ay isang walang humpay na cascade ng mutated protein.
Sa mga kaso ng minanang sakit na prion, ito ay ang gene mutation na nagiging sanhi ng abnormal na natitiklop na prion protein. Sa kasamaang palad, ang mga ito ay ang parehong mga protina na ginagamit ng mga selula ng utak upang gumana nang maayos, at kaya ang mga cell ng nerve ay namamatay bilang isang resulta, na humahantong sa isang mabilis na progresibong demensya. Habang ang isang sanhi ng sakit na prion ay maaaring hindi lumayo sa loob ng maraming taon, kapag ang mga sintomas sa wakas ay naging maliwanag, ang kamatayan ay maaaring sumunod sa kasing dali ng ilang buwan.
Mayroong limang pangunahing uri ng sakit na prion na kasalukuyang kinikilala sa mga tao: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), variant na Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS), at nakamamatay na familial insomnia (FFI). Gayunpaman, natuklasan ang mas bagong mga porma ng sakit sa prion.
Paano Nila Binuo
Ang mga sakit sa prion ay maaaring makuha sa tatlong paraan: familial, acquired, o sporadic. Ang pinaka-karaniwang paraan upang bumuo ng isang sakit sa prion ay tila kusang-loob, na walang pinagmumulan ng impeksiyon o mana. Tungkol sa isa sa isang milyong mga tao na bumuo ng ang pinaka-karaniwang paraan ng sakit prion. Ang ilang sakit sa prion, tulad ng CJD, GSS, at FFI, ay maaaring minana. Ang iba ay kumakalat sa malapit na pakikipag-ugnayan sa protina ng prion. Halimbawa, ang kuru ay kumakalat sa pamamagitan ng mga ritual ng hindi makahulugang ritwal sa New Guinea. Kapag ang mga talino ay kinakain bilang bahagi ng ritwal, ang prions ay natutulog, at ang sakit ay kumakalat. Ang isang mas kakaibang halimbawa ay vCJD, na kung saan ay kilala na kumalat mula sa mga hayop sa mga tao kapag kami ingest ang karne. Ito ay karaniwang kilala bilang "baliw sakit na baka," at nangyayari kapag ang prion ay umiiral sa buhay na baka. Ang iba pang mga hayop, tulad ng mga elk at mga tupa, ay natagpuan din na kung minsan ay may mga sakit sa prion. Bagaman hindi pangkaraniwan, ang mga sakit sa prion ay maaari ring kumalat sa mga instrumento sa pag-opera.
Mga sintomas
Habang ang lahat ng mga sakit sa prion ay nagiging sanhi ng bahagyang iba't ibang mga sintomas, ang lahat ng prions ay tila may natatanging pagkagiliw para sa nervous system. Samantalang karaniwang naririnig ang bacterial o viral infections sa maraming iba't ibang bahagi ng katawan-kabilang ang mga sakit sa utak na prion ay tila eksklusibong nagdudulot ng mga sintomas ng neurological sa mga tao, kahit na ang mga protina mismo ay matatagpuan sa isang malawak na hanay ng tisyu ng tao. Maaaring ipakita ng oras na ang isang mekanismo tulad ng prion ay nasa likod ng mga sakit sa labas ng utak.
Ang epekto sa nervous system ay dramatiko. Karamihan sa mga sakit sa prion ay nagdudulot ng kung ano ang kilala bilang isang spongiform encephalopathy.
Ang salitang spongiform ay nangangahulugan na ang sakit ay nakakagambala sa utak ng tisyu, na gumagawa ng mga butas na mikroskopiko na gumagawa ng tisyu na parang isang espongha. Kadalasan, ang resulta ay isang mabilis na progresibong demensya, na nangangahulugang ang biktima ay nawala ang kanyang kakayahang mag-isip habang ginagamit siya sa loob ng ilang buwan hanggang sa ilang taon. Kabilang sa iba pang mga sintomas ang clumsiness ( ataxia ), abnormal na paggalaw tulad ng chorea o tremor , at binago ang mga pattern ng pagtulog.
Ang isa sa mga nakakatakot na bagay tungkol sa sakit sa prion ay maaaring magkaroon ng isang matagal na panahon ng pagpapapisa ng itlog sa pagitan ng isang tao na nakalantad sa isang prion at kapag siya ay lumilikha ng mga sintomas. Ang mga tao ay maaaring tumagal ng ilang taon bago ang mga prion na dala nila ay naging halata, na may mga tipikal na problema sa neurological.
Paggamot
Sa kasamaang palad, walang gamot para sa sakit sa prion. Sa pinakamabuting paraan, maaaring subukan ng mga doktor na makontrol ang mga sintomas na nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa. Sa isang maliit na pag-aaral sa Europa, ang isang gamot ay nagdulot ng Flupirtine (hindi magagamit sa Estados Unidos) nang mahinahon pinahusay na pag-iisip sa mga pasyente na may CJD ngunit hindi pinahusay ang kanilang mga lifespans. Ang isang pagsubok ng mga gamot chlorpromazine at quinacrine ay hindi nagpakita ng pagpapabuti. Sa oras na ito, ang mga sakit sa prion ay mananatiling nakamamatay.
Pinagmulan:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Mabilis na progresibong demensya. Mga salaysay ng Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams at Victor's Principles of Neurology, ika-9: Ang McGraw-Hill Companies, Inc., 2009