Isang Progressive Motor Neuron Disease
Ang Primary lateral sclerosis (PLS) ay isang progresibong degenerative motor neuron disease . Ang PLS ay nakakaapekto sa mga selula ng nerbiyo sa katawan na nagkokontrol ng boluntaryong paggalaw ng mga kalamnan, na tinatawag na mga neuron ng motor. Sa paglipas ng panahon, ang mga neuron ng motor na ito ay nawawala ang kanilang kakayahang gumana, na nagiging sanhi ng sakit ngunit progresibong kahinaan at kawalang-kilos ng mga kalamnan.
Hindi ito nalalaman kung bakit nangyayari ang PLS, o eksakto kung paano nawasak ang mga cell ng nerve.
Ang pangunahing lateral sclerosis tila nagsisimula pagkatapos ng 40 hanggang 50 taong gulang. Hindi alam kung gaano karaming mga tao sa mundo ang apektado ng PLS, ngunit ito ay napakabihirang.
Mga sintomas
Ang pagkawala ng mga cell nerve ay nagiging sanhi ng mga kalamnan na maging matigas at mahirap na lumipat. Kadalasan, ang mga problema sa kalamnan ay nagsisimula sa mga binti at umakyat sa katawan sa katawan, armas, at mga kalamnan sa mukha at leeg. Ang pag-unlad ng PLS ay nag-iiba mula sa kaso hanggang sa kaso-Ang ilan ay maaaring mabilis na umuunlad sa loob ng ilang taon o dahan-dahan sa loob ng ilang dekada.
Mga Paunang Sintomas. Sa maraming mga kaso, ang unang sintomas ng PLS ay kahinaan ng kalamnan at paninigas sa mas mababang paa. Kabilang sa iba pang mga paunang sintomas ang:
- Ang isang paa ay kadalasang apektado kaysa sa isa, na may mabagal na pag-unlad sa kabilang binti
- Mabagal, matigas kilusan ng mga binti dahil sa hindi sinasadya kalamnan spasms (spasticity)
- Pinagkakahirapan ang paglalakad at pagpapanatili ng balanse, tulad ng pagdulog o pagkakamali
- Pag-cramping ng mga apektadong kalamnan
- Pangkalahatang kalokohan
Progressive Symptoms. Ang mga apektadong indibidwal ay maaaring magkaroon ng lalong kahirapan sa paglalakad. Ang paggamit ng isang tungkod o katulad na aparato upang makatulong sa paglalakad ay maaaring kailanganin. Sa ilang mga kaso, ang iba pang mga sintomas ay maaaring mauna ang pag-unlad ng kalamnan kahinaan sa mga binti. Ang iba pang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:
- Ang kalamnan spasms sa mga kamay o sa base ng utak.
- Masakit na kalamnan spasms sa binti, likod, o leeg
- Problema ang paglipat ng mga armas at paggawa ng mga gawain tulad ng pagsusuklay ng buhok o ng paghawak ng ngipin
- Pinagkakahirapan na bumubuo ng mga salita (dysarthria) o nagsasalita
- Nahihirapang lumulunok (dysphagia)
- Pagkawala ng kontrol ng pantog huli sa kurso ng pangunahing pag-ilid esklerosis
Ang mga sintomas ay dahan-dahang lumalala sa paglipas ng panahon.
Pag-diagnose
Walang tiyak na pagsubok para sa pangunahing pag-ilid esklerosis, kaya karamihan ng oras ang diagnosis ay nangyayari bilang resulta ng pag-aalis ng iba pang mga posibleng dahilan ng mga sintomas. Dahil ang amyotrophic lateral sclerosis (ALS, o Lou Gehrig's disease) ay mas mahusay na kilala, at dahil ang dalawang mga sakit ay madalas na manifest katulad na mga sintomas, PLS ay madalas na nalilito sa ALS.
Paggamot
Walang lunas sa ngayon para sa PLS, kaya ang paggamot ay nakatuon sa pagpapahinga sa mga sintomas ng disorder. Ang paggamot para sa PLS ay kinabibilangan ng:
- Gamot tulad ng Baclofen at Tizanidine upang mabawasan ang spasms ng kalamnan
- Paggamot ng gamot upang matugunan ang pagkawala ng kontrol ng pantog
- Pisikal at trabaho therapy upang makatulong na mabawasan ang spasms, mapabuti ang kadaliang mapakilos, at magbigay ng mga aparato upang makatulong sa paglalakad at pagkain
- Pagsasalita ng pagsasalita upang makatulong sa pagsasalita
- Ang mga orthopics at sapatos na pagsingit upang mapawi ang mga problema sa lakad at paa
Suporta
Ang pangunahing lateral sclerosis ay nagdudulot ng progresibong kapansanan at pagkawala ng pag-andar ngunit hindi nakakaapekto sa isip o paikliin ang habang-buhay ng mga pasyente nang direkta. Dahil dito, ang mga grupo ng suporta tulad ng Spastic Paraplegia Foundation para sa mga pasyente at kanilang mga pamilya ay susi sa pag-angkop sa pisikal at emosyonal na mga pasanin ng sakit.
> Pinagmulan:
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Primary Lateral Sclerosis Page Information.
Spastic Paraplegia Foundation. Tungkol sa PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Treatments at Therapies.
National Organization for Rare Diseases. Pangunahing Lateral Sclerosis.