Pag-unawa sa Bihirang Anyo ng Anemya
Ang Cold agglutinin disease (CAD) ay isang bihirang uri ng autoimmune hemolytic anemia -an anemia na bubuo kapag ang iyong immune system ay sinasalakay at sinisira ang iyong mga pulang selula ng dugo. Ang pinaka-karaniwang sanhi ng AIHA ay dahil sa mainit na autoantibody. Nangangahulugan ito na ang antibody ay nakalagay sa pulang selula ng dugo sa mainit (katawan) na temperatura. Gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang CAD ay nagiging pangalawang sa isang malamig na autoantibody, na nangangahulugang ang antibody ay nakakabit kapag ang pulang selula ng dugo ay nalantad sa mas malamig na temperatura, kadalasang nasa mga kamay, paa, at ilong.
Ang mga antibodies na ito ay nagdudulot ng iyong mga pulang selula ng dugo na magkakasama, na tinatawag na aglutinasyon. Ang pagbabago ay mas karaniwan sa mga babae, lalo na sa mas matatandang edad.
Ano ang mga Sintomas ng CAD?
- Pagod o kahinaan
- Napakasakit ng hininga, lalo na sa aktibidad
- Acrocyanosis: kulay-kulay na kulay ng mga daliri, daliri, ilong, o tainga. Ang pagkawalan ng kulay ay mawala kapag ang lugar ay pinainit. Maaaring maiugnay ito sa sakit. Hindi ito dapat malito sa Raynaud's phenomenon .
- Rash: Maaaring maging sanhi ng CAD ang livedo reticularis, ang pag-unlad ng isang lilang, pantal na pantal. Minsan ito ay tinatawag na mottled skin.
Ano ang Mga sanhi ng CAD?
- Idiopathic: walang dahilan ang nakilala
- Impeksiyon: Ang dalawang pinakakaraniwang sanhi ng mycoplasma pneumonia (impeksyon sa paghinga) at Epstein-Barr Virus (EBV, ang virus na nagdudulot ng mononucleosis). Maaari din itong sanhi ng iba pang mga sakit sa viral, tulad ng cytomegalovirus (CMV), tigdas, beke, o rubella. Ang mga kasong ito ng CAD ay limitado sa sarili at karaniwang malulutas sa loob ng isa hanggang tatlong linggo.
- Talamak na lymphocytic leukemia
- Lymphoma: kanser ng mga lymph node
Paano Nai-diagnose ang CAD?
Kung ang anemya ay banayad, maaari itong matuklasan nang hindi sinasadya sa kumpletong bilang ng dugo (CBC) na iginuhit para sa iba pang mga kadahilanan. Bilang karagdagan sa anemya, maaaring ibunyag din ng CBC ang macrocytosis, pinalaki ang laki ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay hindi talaga malaki, ngunit kapag ang mga pulang selula ng dugo ay magkakasama, binabasa ito ng makina bilang isang malaking pulang selula ng dugo.
Ang isang pagrepaso sa peripheral blood smear (mikroskopyo slide ng dugo) ay maaaring makatulong na matukoy kung ang mga agglutinated (natigil) mga cell ay naroroon. Katulad ng iba pang mga hemolytic anemias, ang bilang ng reticulocyte (wala pa sa gulang na pulang selula ng dugo) ay nakataas habang ang utak ng buto ay sumusubok na palitan ang mga pulang selula ng dugo na nawasak.
Dahil ang CAD ay isang immune hemolytic anemia, positibo ang direktang antiglobulin test (DAT, o direktang pagsusuri ni Coomb), na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga red blood cell antibodies. May espesyalidad na pagsubok upang hanapin ang pagkakaroon ng mga malamig na agglutinins upang kumpirmahin ang diagnosis.
Dahil ang karamihan ng CAD ay pangalawang sa isa pang problema, ang karagdagang pagsubok ay maaaring ipadala upang matukoy ang dahilan, upang ito ay maayos na gamutin.
Ano ang mga Treatments para sa Cold Agglutinin Disease?
Kung ang anemya ay banayad, walang kinakailangang paggamot. Kung ang iyong anemya ay malubha at / o ikaw ay nagpapakilala mula sa anemya (mabilis na rate ng puso, pagkapagod, pagkahilo) malamang na kailangan mo ng transfusion ng pulang selula ng dugo. Dahil ang pagsasalin ng dugo ay hindi nag-aalis ng malamig na autoantibody, ang transfusion ay kailangang maibigay sa pamamagitan ng mas mainit, upang ang antibody ay hindi nakalakip sa transfused red blood cells.
Ang isang napakahalagang bahagi ng paggamot ng CAD ay pag-iwas sa mga malamig na temperatura. Ito tunog mas simple kaysa ito ay sa totoong buhay. Ito ay nangangahulugan na ang mga taong nagdaranas ng CAD ay kadalasang nagsuot ng mga sumbrero, guwantes, at medyas kahit sa maayang panahon, dahil maaaring malantad ka sa mga malamig na silid o kapaligiran. Bilang karagdagan sa mainit-init na damit, pag-inom ng mga malamig na likido, o pag-immersing bahagi ng katawan sa malamig na tubig ay dapat na iwasan.
Ang Rituximab ay isang intravenous (IV) na gamot na nakakatulong upang sirain ang mga puting selula ng dugo na gumagawa ng mga antibodies laban sa mga pulang selula ng dugo, na tinatawag na B-cell. Ang pag-asa ay kapag binago ng iyong mga cell na B, hindi na nila gagawin ang antibody.
Ito ay karaniwang ginagamit para sa mga pasyente na may malubhang sakit.
Ang mga gamot tulad ng mga steroid at intravenous immunoglobulin (IVIG), na ginagamit para sa iba pang mga kakulangan sa immune system ay mas epektibo sa CAD. Ang splenectomy (kirurhiko pag-alis ng pali) ay maaaring epektibong paggamot para sa mainit na autoimmune hemolytic anemia, ngunit sa pagbabago ng karamihan sa pulang selula ng pulang selula ay nangyayari sa atay, na ginagawang hindi epektibo.