Pag-unawa sa Kakaibang Kalamnan ng Kalamnan ng Kalamnan
Ang Rhabdomyosarcoma ay isang pambihirang kanser sa kalamnan ng kalansay na kadalasang nangyayari sa pagkabata. Ano ang mga sintomas ng mga bukol na ito, kung paano ito na-diagnose, at anong mga opsyon sa paggamot ang magagamit?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Ang Rhabdomyosarcoma ay isang uri ng sarcoma . Sarcomas ay mga tumor na nagmumula sa mesothelial cells, ang mga selula sa katawan na nagbubunga ng nag- uugnay na tissue tulad ng buto, kartilago, kalamnan, ligaments, iba pang malambot na tisyu.
Halos 85 porsiyento ng mga kanser, sa kabilang banda, ang mga carcinoma, na nagmumula sa mga epithelial cell.
Hindi tulad ng carcinomas kung saan ang mga epithelial cell ay may isang bagay na kilala bilang isang "lamad ng basement," ang mga sarcomas ay walang "precancerous cell" na yugto at samakatuwid ang mga pagsusulit sa screening para sa precancerous na yugto ng sakit ay hindi epektibo. (Matuto nang higit pa tungkol sa iba't ibang uri ng kanser at kung paano ang mga sarcomas ay natatangi.)
Ang Rhabdomyosarcoma ay isang kanser ng mga selula ng kalamnan, partikular na mga kalamnan ng kalansay (striated muscles) na tumutulong sa paggalaw ng ating mga katawan. Sa kasaysayan, ang rhabdomyosarcoma ay kilala bilang ang "maliit na bilog na asul na tumor ng bata ng pagkabata" batay sa kulay ang mga cell na may isang partikular na tinain na ginagamit sa mga tisyu.
Sa kabuuan, ang kanser na ito ang pangatlong pinakakaraniwang uri ng solidong kanser sa pagkabata (hindi kabilang ang mga kanser na may kaugnayan sa dugo gaya ng leukemia). Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga batang babae at medyo mas karaniwan sa mga batang Asyano at African American kaysa sa mga puting bata.
Uri ng Rhabdomyosarcoma
Ang Rhabdomyosarcoma ay nahati sa tatlong subtype:
- Ang embryonal rhabdomyosarcoma ay nagkakaroon ng 60 hanggang 70 porsiyento ng mga kanser na ito at kadalasang nangyayari sa mga bata sa pagitan ng mga edad ng kapanganakan at 4 na taong gulang. Ang uri na ito ay muling pinaghiwa-hiwalay sa mga subtype. Ang mga embryonal tumor ay maaaring mangyari sa lugar ng ulo at leeg, ang mga tisiyu sa genitourinary, o iba pang mga rehiyon ng katawan.
- Ang alveolar rhabdomyosarcoma ay ang ikalawang pinaka-karaniwang uri at natagpuan sa mga bata sa pagitan ng mga edad ng kapanganakan at 19. Ito ay ang pinaka-karaniwang uri ng rhabdomyosarcoma na nakikita sa mga kabataan at kabataan. Ang mga kanser na ito ay madalas na matatagpuan sa mga paa't kamay (armas at binti), genitourinary area, pati na rin ang dibdib, tiyan, at pelvis.
- Ang anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma ay mas karaniwan at mas madalas na nakikita sa mga matatanda kaysa sa mga bata.
Mga site ng Rhabdomyosarcomas
Ang Rhabdomyosarcomas ay maaaring mangyari kahit saan sa katawan kung saan naroroon ang kalansay na kalamnan. Kasama sa pinaka-karaniwang lugar ang ulo at leeg na rehiyon, tulad ng mga tumor ng orbital (sa paligid ng mata), at iba pang mga rehiyon, ang pelvis (genitourinary tumor), malapit sa nerbiyos na nakagaganyak sa utak (parameningeal), at sa mga paa't kamay ).
Mga Palatandaan at Sintomas ng Rhabdomyosarcoma
Ang mga sintomas ng rhabdomyosarcoma ay magkakaiba-iba depende sa site ng tumor. Ang mga sintomas sa pamamagitan ng rehiyon ng katawan ay maaaring kabilang ang:
- Genitourinary tumor: Ang mga tumor sa pelvis ay maaaring maging sanhi ng dugo sa ihi o puki, isang scrotal o vaginal mass, abala, at mga problema sa bituka o pantog.
- Mga bukol ng orbital: Ang mga tumor na malapit sa mata ay maaaring maging sanhi ng pamamaga sa paligid ng mata at nakaumbok ng mata ( proptosis ).
- Parameningeal tumors: Ang mga tumor malapit sa spinal cord ay maaaring may mga problema na may kaugnayan sa cranial nerve na malapit sa kanila tulad ng sakit sa mukha, mga sintomas sa sinus, duguan na ilong, at sakit ng ulo.
- Mga sobrang sakit: Kapag ang rhabdomyosarcomas ay nangyari sa mga braso o binti, ang pinakakaraniwang sintomas ay isang bukol o pamamaga na hindi napupunta ngunit nagdaragdag sa laki.
Insidente
Ang Rhabdomyosarcoma ay hindi pangkaraniwan at nagtatala ng halos 3.5 porsiyento ng mga kanser sa mga bata. Sa paligid ng 250 mga bata ay diagnosed na may kanser na ito sa Estados Unidos bawat taon.
Mga Sanhi at Mga Kadahilanan sa Panganib
Hindi namin alam kung ano talaga ang nagiging sanhi ng rhabdomyosarcoma, ngunit ang ilang mga kadahilanan ng panganib ay nakilala.
Kabilang dito ang:
- Ang mga batang may mga namamana syndromes gaya ng neurofibromatosis type 1 (NF1), Li-Fraumeni syndrome, Costello syndrome , pleuropulmonary blastoma, cardio-facial cutaneous syndrome, Noonan syndrome, at Beckwith-Wiedermann syndrome
- Paggamit ng magulang ng marihuwana o kokaina
- Mataas na timbang ng kapanganakan
Pag-diagnose
Ang diagnosis ng rhabdomyosarcoma ay karaniwang nagsisimula sa isang maingat na kasaysayan at pisikal na pagsusulit. Depende sa lokasyon ng tumor, maaaring magawa ang pag-aaral ng imaging tulad ng x-ray, CT scan, MRI, bone scan, o PET scan.
Upang makumpirma ang isang pinaghihinalaang pagsusuri, ang isang biopsy ay karaniwang kailangang gawin. Ang mga opsyon ay maaaring magsama ng isang pinong biopsy na may karayom (gamit ang isang maliit na karayom upang humimok ng isang sample ng tissue), isang pangunahing biopsy ng karayom, o isang bukas na biopsy ay maaaring gawin. Kapag ang pathologist ay may isang sample ng tissue, ang tumor ay tumingin sa ilalim ng mikroskopyo at iba pang mga pag-aaral ay madalas na ginagawa upang matukoy ang molekular profile ng tumor (naghahanap ng gene mutations na responsable para sa paglago ng tumor).
Upang masuri ang sakit na metastatic , ang isang biopsy node ng sentinel ay maaaring gawin. Ang pagsusuring ito ay nagsasangkot ng pag-inject ng isang asul na pangulay at radioactive na sinag sa tumor at pagkatapos ay kumuha ng isang sample ng mga lymph node pinakamalapit sa tumor na sindihan o ay stained asul. Ang isang buong lymph node dissection ay maaari ding kinakailangan kung ang sentinel nodes ay positibo para sa kanser. Ang karagdagang mga pag-aaral upang tumingin para sa metastases ay maaaring kabilang ang isang pag- scan ng buto , biopsy ng utak ng buto , at / o isang CT ng dibdib.
Pagpapatugtog at Pagpapangkat
Ang "kalubhaan" ng isang rhabdomyosarcoma ay karagdagang tinukoy sa pamamagitan ng pag-uunawa ng entablado o grupo ng kanser.
Mayroong 4 yugto ng rhabdomyosarcoma:
- Stage I: Stage I tumor ay matatagpuan sa "favorable sites" tulad ng orbital (sa paligid ng mata), ulo at leeg, sa reproductive organs (tulad ng mga testes o ovaries), ang tubes sa pagkonekta sa bato sa pantog (ang ureters ), ang tubo sa pagkonekta sa pantog sa labas (urethra) o sa paligid ng gallbladder. Ang mga bukol ay maaaring o hindi maaaring kumalat sa mga lymph node.
- Stage II: Ang mga tumor sa Stage II ay hindi kumalat sa mga lymph node, ay hindi mas malaki kaysa sa 5 cm (2 ½ pulgada), ngunit matatagpuan sa "hindi kanais-nais na mga site" tulad ng alinman sa mga site na hindi nabanggit sa ilalim ng yugto I.
- Stage III: Ang tumor ay naroroon sa isang hindi kanais-nais na site at maaaring o hindi maaaring kumalat sa mga lymph node o mas malaki kaysa sa 5 cm.
- Stage IV: Ang isang kanser ng anumang yugto o lymph node paglahok na kumalat sa malayong mga site.
Mayroon ding 4 na grupo ng rhabdomyosarcomas:
- Group I: Group 1 ang mga tumor na maaaring ganap na matanggal sa operasyon at hindi kumalat sa mga lymph node.
- Group 2: Maaaring alisin ang pag-opera ng Group 2 sa operasyon ngunit may mga selula ng kanser din sa mga gilid (sa gilid ng inalis na tumor), o ang kanser ay kumalat sa mga lymph node.
- Group 3: Mga grupo ng tumor na 3 ay ang mga hindi kumalat, ngunit hindi maalis sa operasyon para sa ilang kadahilanan (madalas dahil sa lokasyon ng tumor).
- Grupo 4: Kasama sa mga grupo ng 4 na mga bukol ang mga kumalat sa mga malayong lugar ng katawan.
Batay sa mga yugto at grupo sa itaas, ang rhabdomyosarcomas ay pagkatapos ay inuri sa pamamagitan ng panganib sa:
- Mababang-panganib pagkabata rhabdomyosarcoma
- Intermediate-risk childhood rhabdomyosarcoma
- High-risk childhood rhabdomyosarcoma
Metastases
Kapag kumakalat ang mga kanser na ito, ang pinakakaraniwang mga site ng metastases ay ang baga, utak ng buto, at mga buto.
Mga Paggamot para sa Rhabdomyosarcoma
Ang mga pinakamahusay na opsyon sa paggamot para sa rhabdomyosarcoma ay depende sa yugto ng sakit, ang site ng sakit, at maraming iba pang mga kadahilanan. Kasama sa mga pagpipilian ang:
- Surgery: Ang operasyon ay ang pangunahin ng paggamot at nag-aalok ng pinakamahusay na pagkakataon ng pangmatagalang kontrol sa tumor. Ang uri ng operasyon ay nakasalalay sa lokasyon ng tumor.
- Paggamot sa radyasyon : Maaaring magamit ang radiotherapy therapy sa pag-urong ng isang tumor na hindi maipapatakbo o upang gamutin ang mga gilid ng tumor matapos ang operasyon upang alisin ang anumang natitirang mga selula ng kanser .
- Chemotherapy: Ang Rhabdomyosarcomas ay madalas na tumugon nang mabuti sa chemotherapy , na may 80 porsiyento ng mga tumor na nagpapababa sa laki ng paggamot.
- Mga klinikal na pagsubok: Ang iba pang mga paraan ng paggamot tulad ng mga gamot na immunotherapy ay kasalukuyang pinag-aralan sa mga klinikal na pagsubok.
Pagkaya
Dahil marami sa mga kanser na ito ang mangyari sa pagkabata, ang mga magulang at bata ay dapat na makayanan ang di-inaasahang at nakakatakot na pagsusuri.
Para sa mas matatandang mga bata at kabataan na may kanser, mas maraming suporta kaysa sa nakaraan. Mula sa online na suporta sa mga komunidad sa retreat ng kanser na partikular na idinisenyo para sa mga bata at kabataan, sa mga kampo para sa alinman sa bata o pamilya, maraming mga opsyon na magagamit. Hindi tulad ng pagtatakda ng paaralan kung saan ang isang bata ay maaaring pakiramdam na kakaiba, at hindi sa isang mahusay na paraan, ang mga grupong ito ay kinabibilangan ng ibang mga bata at mga kabataan o kabataan na katulad na nakatagpo sa isang bagay na hindi dapat harapin ng bata.
Para sa mga magulang, mayroong ilang mga bagay na hamon tulad ng nakaharap sa kanser sa iyong anak. Maraming mga magulang ang ibigin walang mas kaunti kaysa sa baguhin ang mga lugar sa kanilang anak. Ngunit ang pag-aalaga sa iyong sarili ay hindi kailanman mas mahalaga.
Mayroong isang bilang ng mga tao pati na rin ang mga online na komunidad (mga online na forum pati na rin ang mga pangkat ng Facebook) na partikular na dinisenyo para sa mga magulang ng mga bata na nakaharap sa kanser sa pagkabata at kahit rhabdomyosarcoma sa partikular. Ang mga grupong ito ng suporta ay maaaring maging isang lifeline kapag nauunawaan mo na ang mga kaibigan ng pamilya ay walang paraan ng pag-unawa sa kung ano ang iyong pagpunta sa pamamagitan ng. Ang pagpupulong ng iba pang mga magulang sa ganitong paraan ay maaaring magbigay ng suporta habang nagbibigay sa iyo ng isang lugar kung saan maaaring ibahagi ng mga magulang ang pinakabagong mga pagpapaunlad ng pananaliksik. Kadalasan ay kamangha-mangha kung paano ang mga magulang ay madalas na malaman ang mga pinakabagong pamamaraan ng paggamot kahit na bago ang maraming mga oncologist sa komunidad.
Huwag i-minimize ang iyong papel bilang tagapagtaguyod. Ang larangan ng oncology ay malawak at lumalaki araw-araw. At walang sinuman ang bilang motivated bilang magulang ng isang bata na may kanser. Alamin ang ilan sa mga paraan upang mag- research ng kanser sa online at maglaan ng ilang sandali upang matuto tungkol sa pagiging iyong sariling (o ng iyong anak) na tagataguyod para sa pangangalaga sa iyong kanser .
Pagbabala
Ang pagbabala ng isang rhabdomyosarcoma ay nag-iiba-iba depende sa mga salik tulad ng uri ng tumor, ang edad ng taong nasuri, lokasyon ng tumor, at paggamot na natanggap. Ang pangkalahatang 5-taong antas ng kaligtasan ng buhay ay 70 porsiyento, na may mababang panganib na mga tumor na mayroong 90 porsiyento ng kaligtasan ng buhay. Sa pangkalahatan, ang antas ng kaligtasan ng buhay ay napabuti sa nakalipas na ilang dekada.
Isang Salita Mula
Ang Rhabdomyosarcoma ay isang kanser sa pagkabata na nangyayari sa mga kalamnan ng kalansay kahit saan matatagpuan ang mga kalamnan sa katawan. Ang mga sintomas ay nag-iiba depende sa partikular na site ng tumor pati na rin ang pinakamahusay na pamamaraan para sa pag-diagnose ng tumor. Ang operasyon ay ang pangunahing pag-aalaga ng paggamot, at kung ang tumor ay maaaring alisin sa operasyon ay may magandang pananaw para sa pangmatagalang kontrol sa sakit. Kasama sa iba pang mga pagpipiliang paggamot ang radiation therapy, chemotherapy, at immunotherapy.
Habang lumalago ang kaligtasan ng buhay mula sa kanser sa pagkabata, alam namin na maraming bata ang nagdurusa mula sa mga late na epekto ng paggamot. Ang pangmatagalang pag-follow-up sa isang manggagamot na pamilyar sa pangmatagalang epekto ng paggamot ay mahalaga upang mabawasan ang epekto ng mga kundisyong ito.
Para sa mga magulang at mga bata na na-diagnose, ang pagiging kasangkot sa isang komunidad ng suporta ng ibang mga bata at mga magulang na umaabot sa rhabdomyosarcoma ay hindi mabibili ng salapi, at sa edad ng i nternet mayroon na ngayong maraming mga opsyon na magagamit.
> Pinagmulan:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., at D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminar sa Pediatric Surgery . 2016. 25 (5): 276-283.
> National Cancer Institute. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Nai-update na 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq