Ipinaliwanag ang Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Isang Sakit ng mga Sobrang Sintomas

Ang Mixed connective tissue disease (MCTD) ay isang autoimmune disease na may magkasanib na mga katangian ng tatlong iba pang mga sakit ng connective tissue- systemic lupus erythematosus , scleroderma , at polymyositis.

Dahilan

Ang dahilan ng MCTD ay hindi kilala. Mga 80 porsiyento ng mga taong diagnosed na may MCTD ay mga kababaihan. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga taong 5 hanggang 80 taong gulang na may pinakamataas na pagkalat sa mga kabataan o mga taong nasa kanilang edad na 20.

Maaaring may genetic component ngunit hindi ito direktang minana.

Mga sintomas

Ang mga maagang sintomas ng halo-halong connective tissue disease ay katulad ng mga sintomas na nauugnay sa iba pang mga sakit na may kaugnayan sa tissue at maaaring kabilang ang:

Ang mas kaunting mga karaniwang sintomas na nauugnay sa MCTD ay ang malubhang polymyositis (karamihan ay nakakaapekto sa mga balikat at itaas na armas), acute arthritis pain, aseptic meningitis, myelitis, gangrene ng mga daliri at toes, mataas na lagnat, sakit sa tiyan, neuropathy ng trigeminal nerve sa mukha, kahirapan sa paglulunok, igsi ng hininga, at pagkawala ng pandinig. Ang mga baga ay apektado sa hanggang sa 75 porsiyento ng mga taong may MCTD. Mga 25 porsiyento ng mga pasyente na may MCTD ay may pagkakasangkot sa bato.

Pag-diagnose

Ang pag-diagnose ng magkahalong sakit na connective tissue ay napakahirap. Mga tampok ng tatlong kondisyon-systemic lupus erythematosus, scleroderma, at polymyositis-karaniwang hindi nangyayari sa parehong oras.

Sa halip, karaniwan silang bumuo ng isa pagkatapos ng isa pang sa paglipas ng panahon.

Gayunman, mayroong apat na mga salik na nagpapahiwatig ng diagnosis ng MCTD sa halip na isang indibidwal na nag-uugnay sa tissue disorder:

Habang ang presensya ng anti-U1 RNP ay ang pangunahing tangi na katangian na nagpapahiwatig mismo sa pagsusuri ng MCTD, ang pagkakaroon ng antibody sa dugo ay maaaring aktwal na mauna ang mga sintomas.

Paggamot

Ang paggamot ng halo-halong connective tissue tissue ay nakatuon sa pagkontrol sa mga sintomas at sa pamamahala ng malubhang epekto ng sakit, tulad ng pagkakasangkot ng organ. Halimbawa, ang alta presyon ng dugo ay dapat tratuhin ng mga anti-hypertensive na gamot. Ang mga sintomas ng nagpapaubaya ay maaaring mula sa banayad hanggang malubha, at ang paggamot ay naaayon sa pagpili batay sa kalubhaan. Para sa mas malalang pamamaga, ang NSAIDs o mababang dosis corticosteroids ay maaaring ibigay. Ang katamtaman sa malubhang pamamaga ay maaaring mangailangan ng mas mataas na dosis corticosteroids. Kapag may pagkakasangkot ng katawan, maaaring itakda ang mga immunosuppressant.

Outlook

Kahit na may tumpak na diagnosis at naaangkop na paggamot, ang isang pagbabala ay maaaring mahirap bumalangkas. Kung gaano kahusay ang isang pasyente ay depende sa kung anong mga organo ang kasangkot, ang kalubhaan ng pamamaga, at ang pag-unlad ng sakit. Ayon sa Cleveland Clinic, 80 porsiyento ng mga taong nakataguyod ng hindi bababa sa 10 taon pagkatapos na masuri sa MCTD.

Ang prognosis para sa MCTD ay may mas malala para sa mga pasyente na may mga katangian na nakatali sa scleroderma o polymyositis.

Mahalagang tandaan na maaaring magkaroon ng pinalawig na panahon na walang sintomas, kahit na walang paggamot para sa MCTD.

> Pinagmulan:

> Bennett R. Anti-U1 RNP Antibodies sa Mixed Connective Tissue Disease. UptoDate.

> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Textbook of Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.

> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Mixed connective tissue disease. Pinakamahusay na Practice & Research Clinical Rheumatology . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.

> Mixed Connective Tissue Disease. Cleveland Clinic.