Myeloproliferative Neoplasms at Iyong pinalaki pali

Kung sinabi sa iyo ng iyong manggagamot na mayroon kang sakit sa dugo maaari kang magtaka, " Kung gayon, bakit malaki ang aking pali ?" " Ano ang kinalaman ng aking pali sa aking dugo?" O kaya'y " Ano ang pali?" Ang mga ito ay ang lahat ng mahusay na mga katanungan. Magsimula tayo sa pag-andar ng pali, pagkatapos talakayin kung bakit ang pali ay nagpapalawak sa myeloproliferative neoplasms, at sa wakas ay suriin ang mga opsyon sa paggamot para sa splenomegaly (pagpapalaki ng pali).

Pangunahing pali

Ang pali ay isang maliit na organ (tungkol sa laki ng iyong kamao) na namamalagi sa kaliwang bahagi ng tiyan sa ilalim ng ribcage. Ang pali ay binubuo ng dalawang uri ng tisyu (1) ang pulang sapal na nagsasala ng mga pulang selula ng dugo at (2) puting pulp na bahagi ng immune system. Sa pulang sapal, ang mga lumang o nakamamatay na mga pulang selula ng dugo (tulad ng mga selula ng karit) ay inalis mula sa sirkulasyon. Tinutulungan din ng red pulp ang pag-filter ng katawan ng mga impeksiyon, lalo na ang ilang mga impeksiyong bacterial. Ang white pulp ay tumutulong sa paggawa ng mga lymphocytes, isang uri ng puting selula ng dugo, na nakakatulong na gumawa ng mga antibodies sa mga impeksyon o bilang tugon sa mga pagbabakuna. Kahit na ang mga ito ay ang mga pangunahing pag-andar ng pali sa sandaling ikaw ay ipinanganak, bago ang kapanganakan, ang pali ay ang pangunahing producer ng mga selula ng dugo ( hematopoiesis ). Sa pagtatapos ng pagbubuntis at pagkatapos ng kapanganakan, ang utak ng buto ay tumatagal sa produksyon na ito.

Bakit Pinalaki ang Pali

Sa polycythemia vera isang labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo ang ginawa, na nagreresulta sa isang mas mataas na bilang ng mga pulang selula ng dugo na kailangang ma-filter ng pali, na humahantong sa splenomegaly.

Sa pangunahing myelofibrosis , ang utak ng buto ay napinsala ng fibrosis, na ginagawa itong mas mahirap upang makabuo ng mga selula ng dugo. Sa kasong ito, maaaring paikliin ng pali upang suportahan ang produksyon ng selula ng dugo sa labas ng utak ng buto. Ito ay maaaring mangyari din sa atay sa karaniwan sa isang mas maliit na antas.

Mga Sintomas ng pagkakaroon ng pinalaki pali

Maraming mga tao na may pinalaki na pali ay hindi maaaring malaman, lalo na kung ang pali ay bahagyang pinalaki lamang.

Ang iba ay maaaring mag-ulat ng "kapunuan" sa tiyan. Kapag ang pali ay makabuluhang pinalaki, maaari itong pindutin sa tiyan, na maaaring magbigay sa iyo ng pandama ng pakiramdam na puno, tulad ng kumain ka ng kumpletong pagkain kapag kumain ka lamang ng isang maliit na halaga.

Ang pali ay marupok at karaniwang protektado ng ribcage. Habang lumalaki ito ay hindi na protektado at madaling kapitan ng pinsala, lalo na ang trauma mula sa aksidente sa sasakyan o makipag-ugnay sa isport (tulad ng football o hockey). Ang trauma sa isang pinalaki na pali ay maaaring maging sanhi ng napakalaking pagdurugo.

Paano Makagagamot ang Splenomegaly?

Kung ang iyong pali ay bahagyang pinalaki, ang paggamot ay maaaring hindi kinakailangan. Malamang na masubaybayan ng iyong manggagamot ang iyong mga bilang ng dugo at malapit na ang laki ng iyong pali. Kung kinakailangan ang paggamot ay may tatlong malalaking kategorya: medikal na therapy, splenectomy, at radiotherapy.

Ang una ay medikal na therapy. Sa pangkalahatan, ang mga gamot na ito ay naglalayong pagbawas ng produksyon ng selula ng dugo. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang gamot na ginagamit upang mabawasan ang laki ng pali sa myeloproliferative neoplasms ay hydroxyurea. Ang hydroxyurea ay isang oral na gamot na kinuha araw-araw. Ito ay karaniwang nagsimula sa isang mababang dosis at lumaki hanggang nais na epekto (karaniwan ay isang tiyak na antas ng hemoglobin, white blood cells, o platelets).

Ang iba pang mga therapies sa unang linya ay ang busulfan, melphalan, alpha interferon, thalidomide, o lenalidomide. Ang Prednisone ay maaaring ibigay sa thalidomide o lenalidomide. Kasama sa ikalawang linya ang mga cladribine (tinatawag din na 2CDA), daunorubicin, decitabine, o 5-azacytidine. Pipili ng iyong manggagamot ang iyong therapy batay sa iyong partikular na diagnosis, iba pang mga medikal na problema at ang mga side effect ng paggamot.

Ang pangalawang pagpili ng paggamot ay splenectomy o kirurhiko pagtanggal ng pali. Ang pinakamahalagang panganib na alisin ang pali ay ang potensyal para sa malubhang impeksyon sa buhay na nagbabanta sa buhay. Kung wala ka pa, dapat kang makatanggap ng mga tiyak na bakuna upang maprotektahan ka mula sa mga impeksiyon ng pneumococcal at meningococcal bago ang splenectomy.

Sa sandaling alisin ang pali, malamang na mailagay sa penisilin dalawang beses araw-araw upang maiwasan ang mga impeksyon. Bukod pa rito, ang lagnat (higit sa 100.4F) ay isang emergency na nangangailangan ng agarang medikal na atensyon.

Ang ikatlong opsyon sa paggamot ay radiotherapy (tinatawag ding radiation therapy). Ang radiasyon ay naglalayong sa pali na maaaring makatulong sa pag-urong nito sa laki. Ang mga epekto ay pansamantala upang ang splenic radiotherapy ay itinuturing na pampakalma , paggamot na naglalayong i-minimize ang mga sintomas upang mapabuti ang kalidad ng buhay. Maaaring ito ay isang mahusay na pagpipilian para sa mga taong hindi mahusay na mga kandidato para sa splenectomy.

Maraming mga bagay na dapat isaalang-alang kapag nagpapasya kung o kung paano ituturing ang splenomegaly sa polycythemia vera o pangunahing myelofibrosis. Siguraduhin na talakayin sa iyong manggagamot ang mga benepisyo at posibleng mga epekto sa mga paggamot na ito.

> Pinagmulan:

> Mesa RA. Paano ko ginagamot ang palatandaan splenomegaly sa mga pasyente na may myelofibrosis. Dugo. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Paano ko ginagamot ang polycythemia vera. Dugo. 2014; 124: 3212-3220.