Ang Myelofibrosis ay isang kondisyon kung saan ang mga scarring (fibrosis) ay bumubuo sa utak ng buto. Pinipigilan ito ng pagkakapilat para sa iyong utak ng buto upang gawing normal ang mga selyula ng dugo.
Mga sintomas
Ang Myelofibrosis ay maaaring maging sanhi ng walang sintomas. Gayunpaman, maaaring makuha ito sa karaniwang gawain ng dugo na isinagawa ng iyong manggagamot. Ang iba pang mga sintomas ay may kaugnayan sa pagbawas ng mga pulang selula ng dugo ( anemia ) at platelets ( thrombocypenia ), tulad ng:
- Nakakapagod o pagod
- Pallor
- Mga pulang tuldok sa balat na tinatawag na petechiae
- Nadagdagang bruising
- Labis na dumudugo
- Pinalaking pali at / o atay - maaari mong mapansin ang isang kabuuan sa ibaba ng iyong mga buto-buto.
- Bony pain
- Lagnat o madalas na mga impeksiyon
Sino ang nasa Panganib
Ang Myelofibrosis sa pangkalahatan ay nangyayari sa mga taong higit sa edad na 50. Maaaring maganap ito sa mga bata ngunit napakabihirang. Ang mga pasyente na may polycythemia vera o mahahalagang thrombocythemia ay maaaring magpatuloy upang bumuo ng myelofibrosis.
Bakit Pinalalaki ang Iyong Spleen?
Ang pali ay isang hematopoietic organ, ibig sabihin na ito ay may potensyal na gumawa ng mga selula ng dugo. Sa myelofibrosis, kung saan ang utak ng buto ay nahihirapang gumawa ng mga selula ng dugo, ang pali ay nagpapalaki upang subukang mapabuti ang produksyon.
Mga sanhi
Ang pangunahing myelofibrosis ay isang bihirang uri ng kanser sa dugo (bahagi ng talamak na myeloproliferative neoplasms). Ito ay sanhi ng genetic mutation. Sa oras na ito hindi kami sigurado kung ano ang nagiging sanhi ng mutation na mangyari.
Ang Myelofibrosis ay maaaring sanhi ng iba pang mga kondisyon at tinatawag na secondary myelofibrosis.
Kabilang dito ang:
- Ang ibang mga kanser sa dugo, lalo na ang talamak na megakaryocytic leukemia (isang uri ng talamak na myeloid leukemia ) o myelodysplastic syndrome
- Ang kanser metastasis sa buto
- Autoimmune diseases tulad ng lupus, scleroderma
- Aldrin sa baga: Sa ganitong kondisyon, may mataas na presyon ng dugo sa mga daluyan ng dugo sa mga baga.
- Hyperparathyroidism na nauugnay sa kakulangan ng bitamina D
- Gray platelet syndrome
- Renal ostoeodystrophy: Ito ay isang disorder ng mineral at buto metabolismo na nangyayari sa mga pasyente na may malalang sakit sa bato.
Pag-diagnose
Sa una, ang nabilang na bilang ng dugo ay nakilala sa isang kumpletong bilang ng dugo . Sa pangkalahatan, naroroon ang anemia at / o thrombocytopenia. Ang pinsala sa mga selula ng dugo ay kadalasang nakikilala sa isang peripheral blood smear, isang microscope slide ng isang drop ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay madalas na inilarawan na parang isang teardrop.
Ang huling pagsusuri ay nangangailangan ng biopsy sa utak ng buto, isang pamamaraan kung saan ang isang maliit na piraso ng utak ng buto ay aalisin. Sa pamamagitan ng espesyal na paglamlam, ang mahibang na hibla sa utak ng buto ay maaaring makilala.
Sa panahon ng diagnostic work-up, susubukan ng iyong manggagamot na matukoy kung ano ang nagiging sanhi ng myelofibrosis. Kasama sa gawaing ito ay magiging genetic testing para sa mga tiyak na mutasyon na tinatawag na JAK2, MPL, at CALR.
Paggamot
Ang paggamot ay nakasalalay sa pangunahing dahilan. Ang paggamot ng pangunahing myelofibrosis ay natutukoy sa pamamagitan ng panganib ng paglala ng sakit at pangkalahatang kaligtasan.
- Pagmamasid: Kung hindi ka nakakaranas ng mga sintomas, ang maingat na paghihintay ay maaaring ang pinakamahusay na pagpipilian ng paggamot.
- Transfusions: Ang anemya at thrombocytopenia na makikita sa myelofibrosis ay maaaring maging malubha at maaaring mangailangan ng madalas na mga pagsasalin ng dugo. Ang dalas ng mga pagsasalin ay maaaring matukoy kung kailangan ng mas matinding paggamot.
- Ang buto ng utak ng buto (stem cell): Ang desisyon na itanim sa ibang lugar ay dapat na maingat na tinitingnan ang parehong mga panganib at benepisyo.
- Ruxolitinib: Ang gamot na ito ay nagbabawal sa JAK2 ay maaaring gamitin sa mga pasyente na may mga mutation ng JAK2 na may mga sintomas at hindi karapat-dapat para sa paglipat ng buto sa utak.
- Splenectomy : Kung ang pali ay hindi bumaba sa laki mula sa paggamot, maaari itong alisin sa pamamagitan ng surgically.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ay isang oral na chemotherapy na gamot na maaaring magamit upang mabawasan ang laki ng pali at iba pang mga sintomas.
- Iba pang mga gamot tulad ng androgen at thalidomide
- Maaaring gamitin ang radiotherapy therapy upang mabawasan ang laki ng pali
Ang paggamot para sa ikalawang myelofibrosis ay nakadirekta sa saligan na sanhi. Kaya kung ang myelofibrosis ay sanhi ng kanser tulad ng acute myeloid leukemia (AML), ito ay itinuturing na chemotherapy. Kung ang myelofibrosis ay pangalawang sa isang autoimmune disorder, ang paggamot ng disorder ay maaaring mapabuti ang mga bilang ng dugo.
Anuman ang paggamot, aakayin ka ng iyong medikal na koponan sa lahat ng mga hakbang na kailangan mong gawin upang makontrol ang iyong kalusugan. Huwag mag-atubiling ibahagi ang iyong mga saloobin, mga tanong, at mga damdamin sa kanila.