Mga Pagpipilian sa Paggamot para sa Polycythemia Vera

Isang Maikling Pangkalahatang-ideya ng Paggamot ng Polycythemia Vera

Ang polycythemia vera , isang myeloproliferative neoplasm, ay nagmumula sa genetic mutation na humantong sa produksyon ng napakaraming pulang selula ng dugo ( erythrocytosis ). Ang puting selula ng dugo at mga bilang ng platelet ay maaari ding maging mataas. Ang pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo (nang walang pagtaas sa likidong bahagi ng dugo) ay nagdaragdag ng panganib ng pagbuo ng clot.

Ang pag-aaral na ikaw ay diagnosed na may polycythemia ay maaaring nakakagulat at natural na maaari kang magtanong, "kung paano ito maaaring gamutin?" Sa kabutihang palad, sa paggamot, ang kaligtasan ng buhay ay tumataas mula anim hanggang 18 buwan hanggang 13 taon o higit pa.

Isa sa mga hamon sa pagpapagamot sa polycythemia vera ay higit sa 12 porsiyento ng mga tao ay magbabago sa myelofibrosis at sa paligid ng 7 porsiyento ay magkakaroon ng talamak na leukemia / myelodysplastic syndrome .

Sa kaibahan sa karamihan ng mga tao na may mahahalagang thrombocythemia , ang mga taong may polycythemia vera ay karaniwang may mga sintomas tulad ng sakit ng ulo, pagkahilo, kati sa diagnosis. Ang mga sintomas sa pangkalahatan ay nakababahala at nangangailangan ng pagsisimula ng paggamot.

Phlebotomy para sa PV

Ang pangunahing paggamot ng polycythemia vera ay therapeutic phlebotomy . Sa therapeutic phlebotomy, ang dugo ay inalis mula sa katawan na katulad ng dugo donasyon upang bawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa sirkulasyon. Ang therapeutic phlebotomy ay patuloy sa regular na batayan upang panatilihin ang hematocrit (konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo) sa ibaba ng isang tiyak na bilang, karaniwan ay 45 porsiyento para sa kalalakihan at 42 porsiyento para sa kababaihan. Ang Phlebotomy ay nagtutulak ng polycythemia vera sa dalawang paraan: sa pamamagitan ng pagpapababa ng bilang ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pisikal na pag-aalis ng mga ito mula sa katawan at sa pamamagitan ng pagdudulot ng kakulangan na naglilimita ng bagong pulang selula ng dugo na produksyon.

Hydroxyurea para sa PV

Sa mga taong may mataas na panganib na magkaroon ng dugo clot (higit sa 60 taong gulang, kasaysayan ng blood clot), kinakailangan ang karagdagang therapy. Kadalasan ang unang gamot na idinagdag sa therapeutic phlebotomy ay oral hydroxyurea.

Ang hydroxyurea ay isang oral na chemotherapeutic agent na binabawasan ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto.

Binabawasan din nito ang produksyon ng mga puting selula ng dugo at mga platelet. Katulad ng iba pang mga kondisyon na itinuturing na hydroxyurea, ito ay nagsimula sa isang mababang dosis at nadagdagan hanggang ang hematocrit ay nasa hanay ng layunin.

Ito ay normal na pinahihintulutan ng ilang mga epekto maliban sa nabawasan ang produksyon ng mga selula ng dugo. Ang iba pang mga epekto ay kinabibilangan ng oral ulcers, hyperpigmentation (dark discoloration ng balat), pantal, at mga pagbabago sa kuko (dark lines under nails). Ang mababang dosis ng aspirin ay itinuturing na isang front line therapy. Ang aspirin ay nakakabawas ng kakayahang magtayo ng mga platelet upang mabawasan ang pag-unlad ng mga clots ng dugo. Ang aspirin ay hindi dapat gamitin kung mayroon kang isang kasaysayan ng isang pangunahing episode ng pagdurugo.

Interferon Alpha para sa PV

Para sa mga taong may unmanageable na pangangati (tinatawag na pruritus), ang mga babaeng buntis o may edad na nagdadala ng bata, o matigas ang ulo sa mga naunang therapy, maaaring gamitin ang interferon alpha. Ang Interferon alpha ay isang impeksyong pang-ilalim ng balat na nagbabawas sa bilang ng pulang selula ng dugo. Maaari rin itong mabawasan ang laki ng pali at pangangati. Kasama sa mga side effect ang lagnat, kahinaan, pagduduwal, at pagsusuka na naglilimita sa kapaki-pakinabang ng gamot na ito.

Busulfan para sa PV

Para sa mga pasyente na nabigo ang hydroxyurea at / o interferon alpha, maaaring gamitin ang busulfan, isang gamot sa chemotherapeutic.

Ang dosis ay binago upang panatilihin ang bilang ng puting dugo at count platelet sa isang katanggap-tanggap na saklaw.

Ruxolitinib para sa PV

Ang isa pang gamot na ginagamit para sa mga pasyente na nabigo sa ibang mga therapies ay ruxolitinib . Ang gamot na ito ay pumipigil sa enzyme ng Janus Associated Kinase (JAK) na kadalasang apektado sa polycythemia vera at iba pang mga myeloproliferaive neoplasms. Ito ay madalas na ginagamit para sa mga taong bumuo ng post-polycythemia vera myelofibrosis. Maaari din itong maging kapaki-pakinabang sa mga taong may malubhang sintomas at splenomegaly (pinalaki pali) na nagiging sanhi ng malaking sakit o iba pang mga isyu.

Tandaan, kahit na ang polycythemia vera ay isang malalang kondisyon, ito ay isang kilalang kondisyon na maaaring mapamahalaan at posible na maghatid ng magandang kalidad ng buhay.

Makipag-usap sa iyong doktor tungkol sa iba't ibang mga pagpipilian sa paggamot na magagamit. Siya ay magmumungkahi ng pinakamahusay na isa para sa iyo.

Pinagmulan:

Teferri A. Pagbabala at Paggamot ng Polycythemia Vera. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Hunyo 22, 2016.)