Bihirang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng mga labis na platelet ng dugo
Ang mahahalagang thrombocythemia (ET) ay isang bihirang sakit na kung saan ang buto utak ay gumagawa ng napakaraming platelets. ET ay bahagi ng isang kategorya ng mga sakit na kilala bilang myeloproliferative disorder, isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan na produksyon ng isang partikular na uri ng selula ng dugo.
Ang mga platelet ay ang mga selula na responsable para sa clotting ng dugo na literal na magkakasama sa site ng isang laceration o pinsala upang ihinto ang dumudugo.
Sa mga taong may ET, ang pagkakaroon ng mga labis na platelet ay maaaring maging problema, na nagiging sanhi ng abnormal na pagbuo ng clots sa loob ng isang daluyan ng dugo (isang kondisyon na kilala bilang thrombosis ).
Habang ang tiyak na sanhi ng ET ay hindi alam, mga 40 hanggang 50 porsyento ng mga taong may karamdaman ay may genetic mutation na kilala bilang JAK2 kinase. Ang ET ay isang pambihirang disorder, na nakakaapekto sa mas mababa sa tatlo sa 100,000 katao bawat taon. Ito ay nakakaapekto sa mga kababaihan at kalalakihan ng lahat ng etnikong pinagmulan ngunit malamang na makikita pa sa mga may sapat na gulang na mahigit sa 60.
Mga Sintomas ng Mahalagang Trombocythemia
Ang mga taong may mahahalagang thrombocythemia ay kadalasang sinusuri pagkatapos ng pagbuo ng mga tukoy na sintomas na may kaugnayan sa isang dugo clot . Depende sa kung saan matatagpuan ang clot, ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:
- Sakit ng ulo
- Pagkahilo o pagkabagbag ng ulo
- Kahinaan
- Mahina
- Sakit ng dibdib
- Ang mga pagbabagong pagbabago sa pangitain
- Pamamanhid, pamumula, pamamaga, o pagkasunog sa mga kamay at paa
Mas madalas, ang abnormal na dumudugo ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng ET.
Habang ang mababang bilang ng mga platelet ay maaaring maging sanhi ng pagdurugo dahil sa kakulangan ng clotting, ang mga labis na platelet ay maaaring magkaroon ng parehong epekto habang ang mga protina na kinakailangan upang ilagay ang mga ito magkasama (tinatawag na von Willebrand factor) ay maaaring kumalat masyadong manipis upang maging epektibo. Kapag nangyari ito, ang abnormal na bruising, nosebleeds, dumudugo mula sa bibig o gilagid, o dugo sa dumi ng tao ay maaaring mangyari.
Ang pagbubuo ng mga clots ng dugo ay maaaring maging seryoso at posibleng humantong sa atake sa puso, stroke, isang lumilipas na ischemic attack (isang "mini-stroke"). Ang isang pinalaki pali ay makikita din sa paligid ng 20 porsiyento ng mga kaso dahil sa pagbara ng sirkulasyon ng dugo.
Diagnosing Essential Thrombocythemia
Ang mahahalagang thrombocythemia ay madalas na nakita sa isang regular na eksamin sa dugo sa mga taong walang sintomas o hindi malinaw, mga sintomas na hindi nonspecific (tulad ng pagkapagod o sakit ng ulo). Ang anumang bilang ng dugo na higit sa 450,000 platelets kada microliter ay itinuturing na isang pulang bandila. Ang mga higit sa isang milyong bawat microliter ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib ng abnormal bruising o dumudugo.
Ang isang pisikal na eksaminasyon ay maaaring magbunyag ng pagpapalaki ng pali na nailalarawan sa sakit o kapunuan sa kaliwang itaas na tiyan na maaaring kumalat sa kaliwang balikat. Ang genetic testing ay maaari ring isagawa upang makita ang mutasyon ng JAK2.
Ang diagnosis ng ET ay higit sa lahat exclusionary, ibig sabihin na ang anumang iba pang dahilan para sa mataas na platelet count ay dapat na unang ibinukod upang gumawa ng isang tiyak na diagnosis. Ang iba pang mga kondisyon na nauugnay sa isang mataas na bilang ng platelet ay ang polycythemia vera , talamak myeloid leukemia , at myelofibrosis .
Paggamot ng Mahalagang Trombocythemia
Ang paggamot ng mahahalagang thrombocythemia ay nakasalalay sa kalakhan sa kung paano nakataas ang bilang ng platelet pati na rin ang posibilidad ng mga komplikasyon.
Hindi lahat ng tao na may ET ay nangangailangan ng paggamot. Ang ilan ay kailangan lamang na subaybayan upang matiyak na hindi lalala ang kondisyon.
Kung kinakailangan, ang paggamot ay maaaring kasangkot sa isang pang-araw-araw na aspirin para sa mga itinuturing na mababa ang panganib. Para sa mga nasa mas mataas na panganib (batay sa mas matanda na edad, medikal na kasaysayan, o mga salik sa pamumuhay tulad ng paninigarilyo o labis na katabaan) ay maaaring makinabang mula sa mga droga tulad ng hydroxyurea, anagrelide, o interferon alpha, na lahat ay nakapagpapababa ng mga numero ng platelet.
Sa isang kagipitan, ang plateletpheresis (isang proseso kung saan ang dugo ay nahiwalay sa mga indibidwal na sangkap nito) ay maaaring maisagawa upang mabilis na mabawasan ang bilang ng platelet.
> Pinagmulan:
> Bleeker, J. and Hogan, W. "Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation, Thrombotic Risk Stratification, at Istratehiya sa Pamamahala ng Panganib." Thrombosis. 2011; artikulo ID 536062.