Isang Pangkalahatang-ideya ng Therapy para sa Mahalagang Thrombocythemia
Mahalagang Thrombocythemia (ET) ay isa sa isang grupo ng mga sakit sa dugo na tinatawag na myeloproliferative neoplasms. Iba pang uri ng myeloproliferative neoplasms ang pangunahing myelofibrosis at polycythemia vera .
Ang genetic mutations sa mahahalagang thrombocythemia ay humantong sa napakataas na bilang ng platelet (thrombocytosis). Maraming tao ang walang sintomas sa panahon ng diagnosis at magkakaroon ng normal na pag-asa sa buhay.
Ang mga komplikasyon ay kinabibilangan ng clot formation (humahantong sa stroke, atake sa puso, clot sa baga, o deep vein thrombosis), pagpapaunlad ng myelofibrosis , o pagbabago sa talamak na myeloid leukemia (AML). Ang isang di-pangkaraniwang komplikasyon ng mahahalagang thrombocythemia ay ang pagbuo ng von Willebrand Disease na nakuha, isang disorder ng pagdurugo.
Ang karamihan sa mga tao ay mangangailangan ng therapy sa ilang mga punto upang maiwasan ang mga komplikasyon. Gayunpaman, ang normal na pag-asa sa buhay ay hindi karaniwan.
Mga Pagpipilian sa Paggamot
Kung diagnosed mo na may mahahalagang thrombocythemia ang likas na susunod na tanong ay, "ano ang aking mga opsyon sa paggamot?" Mayroong ilang mga pagpipilian na dapat talakayin ng iyong doktor sa iyo. Ang paggamot na inirerekumenda ng iyong doktor ay malamang na batay sa maraming mga kadahilanan: ang iyong mga sintomas, ang iyong edad, at ang iyong mga halaga ng laboratoryo. Karamihan sa mga tao ay pupunta nang ilang taon nang hindi nangangailangan ng paggamot, na karaniwang sinimulan kung bumuo ka ng isang namuong kulob.
- Aspirin: Ang pang- araw-araw na dosis ng aspirin ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang mga tao na may mga sintomas ng vasomotor. Kasama sa mga sintomas ng Vasomotor ang sakit ng ulo, pagkahilo, sakit sa dibdib, pagkasunog ng mga kamay at paa, at mga pagbabago sa visual. Ito ay hindi pangkaraniwan para sa aspirin therapy na gagamitin sa iba pang mga paggamot. Ang mataas na dosis ng aspirin therapy ay nauugnay sa isang nadagdagang panganib ng pagdurugo at hindi inirerekomenda.
- Hydroxyurea: Ang bibig na chemotherapy agent hydroxyurea ay binabawasan ang panganib ng trombosis sa mahahalagang thromobcytosis sa pamamagitan ng pagbawas ng bilang ng platelet. Ang hydroxyurea ay nagsimula sa isang mababang dosis at tumataas hanggang sa ang platelet count ay malapit sa normal (100,000 - 400,000 na mga cell sa bawat microliter). Ang hydroxyurea ay karaniwang pinahihintulutan nang walang makabuluhang epekto. Kasama sa mga side effect ang hyperpigmentation (darkening) ng balat, mga pagbabago sa kuko (karaniwan ay mga madilim na linya sa ilalim ng kuko), pantal sa balat, at oral ulcers. Ang hydroxyurea ay nagpapababa rin sa bilang ng puting dugo (lalo na ang bilang ng neutrophil) at ang hemoglobin na nangangailangan ng malapit na pagsubaybay na may kumpletong mga bilang ng dugo (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide ay isang gamot sa bibig na nagpapababa sa bilang ng platelet sa pamamagitan ng pagbabawal sa produksyon ng mga platelet sa utak ng buto. Ito ay karaniwang ginagamit kapag hydroxyurea ay hindi epektibo. Katulad ng hydroxyurea, ang anagrelide ay nagsimula sa isang mababang dosis at nadagdagan hanggang sa nais na epekto. Kasama sa mga side effect ang sakit ng ulo, palpitations (mabilis na rate ng puso), likido pagpapanatili, at pagtatae. Karaniwang malulutas ang mga side effect na ito sa patuloy na paggamot.
- Alpha interferon: Ang Alpha interferon ay maaaring gamitin upang kontrolin ang bilang ng platelet sa mahahalagang thrombocythemia, polycythemia vera, at pangunahing myelofibrosis. Maaari rin itong mabawasan ang laki ng pali. Ang Alpha interferon ay ibinibigay subcutaneously (sa ilalim ng balat) araw-araw. Available din ang Alpha interferon sa isang long-acting form na tinatawag na pegylated interferon na maaaring ibigay nang isang beses bawat linggo. Ang interferon therapy ay karaniwang nakalaan para sa mga buntis na kababaihan o mga taong hindi tumugon sa hydroxyurea therapy.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis ay isang pamamaraan na nag-aalis ng mga platelet mula sa sirkulasyon. Ang dugo ay inalis sa pamamagitan ng isang intravenous (IV) catheter at nakolekta sa isang machine kung saan ang mga platelet ay nahiwalay mula sa iba pang mga bahagi ng dugo (white blood cells, red blood cells, at plasma). Ang dugo, minus ang mga platelet, ay ibabalik sa katawan sa pamamagitan ng IV alinman sa saline solusyon o plasma. Ang plateletpheresis ay nakalaan para sa mga taong may napakataas na bilang ng platelet, malubhang pagbuo ng clot (sa baga, utak), o dumudugo. Ang epekto ng plateletpheresis ay pansamantala upang ang isa pang paggamot ay kailangang magsimula para sa pangmatagalang kontrol ng bilang ng platelet.
Ang lahat ng paggamot na tinalakay sa itaas ay hindi nagagaling sa mahahalagang thrombocythemia. Bawasan lamang nila ang bilang ng platelet sa ganyang paraan na nagpapababa ng panganib na magkaroon ng clot o nakuha na von Willebrand disease. Sa oras na ito, walang nakakagamot na therapy para sa mahahalagang thrombocythemia. Sa kabutihang palad, sa kabila ng kakulangan ng nakakagamot na therapy, ang karamihan ng mga taong may mahahalagang thrombocythemia ay maaaring mabuhay nang buong produktibong buhay.
Pinagmulan:
Teferri A. Pagbabala at Paggamot ng Mahalagang Trombocythemia. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Hunyo 15, 2016)