Ang mga myeloproliferative neoplasms (MPN), na dating tinatawag na myeloproliferative disorder, ay isang grupo ng mga karamdaman na naglalarawan sa sobrang produksyon ng isa o higit pang selula ng dugo (white blood cells, pulang selula ng dugo, at / o mga platelet). Bagaman maaari mong iugnay ang salitang neoplasma na may kanser, hindi ito malinaw na hiwa.
Ang neoplasm ay tinukoy bilang isang abnormal na paglago ng tisyu na dulot ng isang mutasyon at maaaring mauri bilang benign (hindi kanser), pre-kanser, o kanser (nakamamatay).
Sa diyagnosis, ang karamihan sa mga myeloproliferative neoplasms ay benign ngunit sa paglipas ng panahon ay maaaring umunlad sa malignant (kanser) na sakit. Ang panganib na magkaroon ng kanser sa mga diagnosis na ito ay nagbigay-diin sa kahalagahan ng malapit na follow-up sa iyong hematologist.
Ang mga klasipikasyon ng myeloproliferative neoplasms ay nagbago ng kaunti sa nakalipas na ilang taon ngunit susuriin namin ang mga pangkalahatang kategorya dito.
Classic Myeloproliferative Neoplasms
Ang "klasikong" myeloproliferative neoplasms ay kinabibilangan ng:
- Polycythemia vera (PV): Mga resulta ng PV mula sa genetic mutation na nagiging sanhi ng sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Kung minsan, ang puting selula ng dugo at mga bilang ng platelet ay mataas din. Ang pagtataas sa bilang ng dugo ay nagdaragdag sa iyong panganib na magkaroon ng dugo clot. Kung ikaw ay diagnosed na may PV, mayroon kang isang maliit na pagkakataon na magkaroon ng myelofibrosis o kanser.
- Mahalagang Thrombocythemia (ET): Ang genetic mutation sa mga resulta ng ET sa isang labis na produksyon sa platelet. Ang nadagdagan na bilang ng mga platelet sa sirkulasyon ay nagdaragdag sa iyong panganib na magkaroon ng dugo clot. Ang iyong panganib ng pagkakaroon ng kanser kapag diagnosed na may ET ay napakaliit. ET ay natatangi sa mga MPN dahil ito ay isang diagnosis ng pagbubukod. Iyon ay nangangahulugan na ang iyong doktor ay mamamahala ng iba pang mga dahilan ng mataas na bilang ng platelet ( thrombocytosis ) kasama ang iba pang mga MPNs.
- Pangunahing Myelofibrosis (PMF): Pangunahing myelofibrosis ay dating tinatawag na idiopathic myelofibrosis o agnogenic myeloid metaplasia. Ang genetic mutation sa PMF ay nagreresulta sa pagkakapilat (fibrosis) sa utak ng buto. Pinipigilan ito ng pagkakapilat para sa iyong utak ng buto upang gumawa ng mga bagong selula ng dugo. Kabaligtaran sa PV, ang PMF ay karaniwang nagreresulta sa anemya (mababang bilang ng dugo ng dugo). Ang bilang ng puting dugo at bilang ng platelet ay maaaring nadagdagan o nabawasan.
- Talamak Myeloid Leukemia (CML) : Maaaring tinatawag ding CML ang talamak myelogenous leukemia. Ang mga resulta ng CML mula sa genetic mutation na tinatawag na BCR / ABL1. Ang pagbabagong ito ay nagreresulta sa sobrang produksyon ng mga granulocytes, isang uri ng puting selula ng dugo. Sa una, maaaring wala kang mga sintomas at madalas na natuklasan ng CML na may kasamang gawain sa lab na gawain.
Di-tipikal na Myeloproliferative Neoplasms
Ang "hindi tipiko" myeloproliferative neoplasms ay kinabibilangan ng:
- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): Ang JMML ay dating tinatawag na juvenile CML. Ito ay isang bihirang uri ng leukemia na nangyayari sa pagkabata at maagang pagkabata. Ang utak ng buto ay overproduces ang myeloid white blood cells, lalo na ang tinatawag na monocyte (monocytosis). Ang mga bata na may uri ng neurofibromatosis I at Noonan syndrome ay mas mataas ang panganib ng pagbuo ng JMML kaysa sa mga bata na walang mga genetic na kondisyon.
- Talamak Neutrophilic Leukemia: Ang talamak na neutrophilic leukemia ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng mga neutrophils, isang uri ng puting mga selula ng dugo. Ang mga selula na ito pagkatapos ay maaaring makalusot sa iyong mga organo at maging sanhi ng pagpapalaki ng atay at spleen (hepatosplenomegaly).
- Talamak na Eosinophilic Leukemia / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Ang talamak na eosinophilic leukemia at hypereosinophilc syndromes ay kumakatawan sa isang pangkat ng mga disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga eosinophils (eosinophilia) na nagreresulta sa pinsala sa iba't ibang organo. Ang isang populasyon ng HES ay kumilos nang mas katulad ng mga neoplasma ng myleoproliferative (kaya ang pangalan ng talamak na eosinophilic leukemia).
- Mast Cell Disease: Systemic (ibig sabihin sa buong katawan) mast cell disease o mastocytosis ay isang relatibong bagong karagdagan sa kategorya ng myeloproliferative neoplasms. Ang mga nahawaang sakit sa selula ay nagreresulta mula sa labis na produksyon ng mga cell sa palo, isang uri ng puting selula ng dugo na kung saan ay lusubin ang utak ng buto, gastrointestinal tract, balat, pali at atay. Ito ay kaibahan sa skin mastocytosis na nakakaapekto lamang sa balat. Ang mga selula ng baras ay nagpapalabas ng histamine na nagreresulta sa isang reaksiyong allergic type sa apektadong tissue.
Pinagmulan:
Roufosse F, Klion AD at Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Klinikal na manifestations, pathophysiology, at diagnosis. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Hunyo 27, 2016.)
Teferri A. Pangkalahatang-ideya ng myeloproliferative neoplasms. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Hunyo 26, 2016.)
Van Eatton RA. Klinikal na manifestations at diagnosis ng talamak myeloid lukemya. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Hunyo 28, 2016.)