Mga Kadahilanan ng Panganib, Mga Abormalidad sa Gene, Mga Stem Cell Transpant at JMML
Ano ang juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) at paano ito ginagamot?
Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Kahulugan
Ang Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) ay isang bihirang uri ng agresibong kanser sa dugo na nakakaapekto sa mga sanggol at maliliit na bata; mga account na mas mababa sa 1% ng leukemias ng pagkabata. Ang average na edad ng mga bata sa diagnosis ay 2 taong gulang, at karaniwan na makita ang mga kaso sa mga bata na mas matanda sa anim na taong gulang.
Ito ay 2 ½ beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga batang babae.
Ang JMML ay tinutukoy bilang juvenile talamak myelogenous leukemia (JCML), juvenile chronic granulocytic leukemia, talamak at subacute myelomonocytic leukemia, at infantile monosomy 7.
Paano ito nangyayari
Ang JMML ay nangyayari kapag ang mga pagbabago (halimbawa, mutations) ay nakakakuha sa DNA ng isang uri ng stem cell sa utak ng buto na kadalasang nagbibigay ng isang uri ng cell na kilala bilang isang monocyte . Ang mga pagbabago ay nagiging sanhi ng apektadong cell upang mapalago sa labas ng kontrol.
Habang lumalaki ang mga bilang ng mga abnormal na mga selula, nagsisimula silang kunin ang utak ng buto. Sa paglipas ng panahon, sila ay makagambala sa pangunahing trabaho ng utak ng buto, na kung saan ay upang gumawa ng mga pulang selula ng dugo, malusog na mga selyula ng dugo at mga platelet.
Mga Kadahilanan ng Panganib
Ang mga mananaliksik ay hindi alam kung ano ang nagiging sanhi ng pagbabago ng DNA na humantong sa JMML, ngunit ang mga bagong pag-aaral ay nagpapahiwatig na maaaring ito ay minana mula sa mga magulang ng bata.
Ang mga bata na may neurofibromatosis type I at Noonan syndrome ay may mas mataas na peligro sa pagbuo ng JMML, na may hanggang 14% ng mga bata na nasuri na may JMML na mayroong Noonan syndrome.
Mga Palatandaan at Mga Sintomas ng JMML
Ang mga palatandaan at sintomas ng JMML ay may kaugnayan sa pagkakaroon ng abnormal na mga selula sa buto ng utak at organo. Maaaring kabilang dito ang:
- Maputlang balat
- Mga madalas na impeksyon o sakit
- Abnormal dumudugo
- Ang namamagang abdomen na may kaugnayan sa pinalaki na pali ( splenomegaly ) at pinalaki ang atay
- Fevers
- Rash
- Nagtagal ang gana
- Ubo
- Mga pagkaantala sa pag-unlad
Ang mga ito ay maaari ding maging mga palatandaan at sintomas ng iba pang hindi kanser na kondisyon. Kung nababahala ka tungkol sa kalusugan ng iyong anak, ang pinakamagandang gawin ay bisitahin ang iyong healthcare provider.
Pag-diagnose ng JMML
Upang ma-diagnose ang JMML, susuriin ng mga doktor ang mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo pati na rin ang aspirasyon ng buto ng buto at biopsy . Ang ilang mga natuklasan ay magpapahiwatig ng JMML:
- Ang isang mataas na bilang ng mga cell ng dugo, sa partikular na mga mataas na monocytes
- Mababang bilang ng dugo ng dugo (anemia)
- Mababang bilang ng platelet (thrombocytopenia)
- Mga abnormalidad sa chromosome 7
Ang kakulangan ng kromosoma sa Philadelphia ay tutulong na matukoy na ang sakit ay hindi talamak na myelogenous leukemia (CML) .
Mga Path ng Sakit
May 3 medyo natatanging paraan kung saan ang uri ng leukemia ay gumaganap. Sa unang uri ang sakit ay mabilis na progresibo. Sa ikalawang uri, mayroong isang lumilipas na panahon kapag ang bata ay matatag, na sinusundan ng isang mabilis na progresibong kurso. Sa pangatlong uri, ang mga bata ay maaaring mapabuti at manatiling mahinahon na nagpapakilala nang hanggang 9 na taon, kung saan ang sakit ay nagiging mabilis na progresibo nang walang paggamot.
Paggamot ng JMML
Ang pangunahing paggamot para sa JMML ay isang stem cell transplant, ngunit kung minsan sa paggamot ay ginagamit din.
Surgery
Ang papel na ginagampanan ng pagtitistis sa paggamot ng JMML ay kontrobersyal.
Ang isang karaniwang protocol ng pag-aaral (Ang Children's Oncology Group- COG) ay nagrekomenda ng splenectomy (pag-alis ng spleen) sa lahat ng mga bata na may sakit na pinalaki ang mga spleens. Ang iba pang pangunahing protocol ng paggamot ng JMML (European Working Group sa Myelodysplastic Syndrome sa Childhood- EWOG-MDS) ay nag-iiwan sa doktor ng pasyente upang magpasya. Ito ay hindi alam kung ang pangmatagalang benepisyo ng pamamaraang ito ay lumalabas sa mga panganib.
Chemotherapy
Sa kabuuan, ang JMML ay may posibilidad na magkaroon ng isang mahinang tugon sa chemotherapy. Ang Purinethol (6- Mercaptopurine) at Sotret (isotretinoin) ay mga gamot na ginamit sa maliit na sukat ng tagumpay.
Dahil sa limitadong benepisyo nito sa paggamot ng JMML, ang chemotherapy ay hindi karaniwan.
Stem Cell Transplant
Allogeneic stem cell transplant ay ang tanging paggamot na maaaring mag-alok ng pangmatagalang lunas para sa JMML. Natuklasan ng mga pananaliksik ang katulad na mga rate ng tagumpay sa alinman sa mga tumugma sa mga donor ng stem cell ng pamilya o tumugma sa mga hindi nauugnay na donor.
Ang rate ng pagbabalik sa dati pagkatapos ng stem cell transplant para sa JMML ay maaaring nasa pagitan ng 30% at 50%, na napakataas. Ang pagbagsak ay nangyayari ng isang average na 3 ½ buwan pagkatapos ng transplant, at halos palaging sa loob ng isang taon. Gayunpaman, sa kabila ng mga numero na ito na nakapanghihina ng loob, kadalasang nakakamit ng mga pasyente ang isang lunas sa isang ikalawang stem cell transplant.
Sa kabila ng pangangailangan para sa agresibong paggamot, ang mga bata na may JMML ay mas mahusay na gumagawa ng mga pagsulong tulad ng mga transplant ng stem cell. Ito ay natagpuan sa isang pag-aaral na ang 5-taong rate ng kaligtasan ng buhay para sa mga bata na nakatanggap ng mga katugmang mga cell stem ng pamilya ay 55%, na may 5-taong antas ng kaligtasan ng 49% sa mga taong walang kaugnayan donor, at ang paggamot na ito ay nagpapabuti sa lahat ng oras .
Ang Bottom Line
Bilang isang magulang, ang isa sa mga pinakamahirap na bagay na iniisip ay ang iyong sanggol o bata na nagkakasakit. Ang ganitong uri ng karamdaman ay maaaring maglagay ng matinding strain sa bata, mga magulang at mga kapatid. Maaaring ikaw ay struggling upang ipaliwanag ang isang komplikadong sitwasyon sa iyong mga anak, nang hindi magagawang balutin ang iyong ulo sa paligid ito sa iyong sarili.
Samantalahin ang anumang mga grupo ng suporta o mga mapagkukunan na inaalok ng iyong kanser center, pati na rin ang iyong mga mahal sa buhay, mga kaibigan, pamilya at mga kapitbahay. Habang ikaw at ang iyong pamilya ay maaaring nakakaranas ng isang malawak na hanay ng mga emosyon at damdamin, mahalaga na tandaan na may pag-asa para sa isang lunas at ang ilang mga bata na may JMML ay patuloy na humantong sa malusog at produktibong buhay.
Pinagmulan
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., at Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Isang ulat mula sa 2nd International JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic leukemia at talamak myelomonocytic lukemya" Leukemia Hunyo 12, 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hamtopoietic stem cell transplantation (HSCT) sa mga bata na may juvenile myelomonocytic leukemia (JMML): mga resulta ng pagsubok ng EWOG-MDS / EBMT. Dugo . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. Mga Buod ng Impormasyon ng PDQ ng Kanser. Propesyonal na bersyon ng kalusugan. Childhood Acute Myeloid Leukemia / Other Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). Nai-publish na online 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. at Kratz, C. "Myelomonocytic leukemia ng Juvenile" Mga Opsyon sa Paggamot sa Kasalukuyang Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., at Hirano, N. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, at pamamahala sa pagsasaalang-alang" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.