Talamak na Myeloid Leukemia

Ang isang Uri ng Kanser sa Dugo ay Nakikita sa mga Matandang Matanda

Ang talamak na myeloid leukemia (AML) ay isang uri ng kanser na nagsisimula sa simula ng bone marrow kung saan ang mga selula ng dugo ay ginawa at pagkatapos ay mabilis na gumagalaw sa mga selula ng dugo mismo. Mula doon, ang kanser ay maaaring kumalat sa iba pang mga bahagi ng katawan kabilang ang atay, pali, balat, utak, at utak ng galugod.

Ang AML ay nakakaapekto sa paligid ng isang milyong tao bawat taon at humantong sa mga bilang 150,000 pagkamatay.

Sa Estados Unidos lamang, sa pagitan ng 10,000 at 18,000 na kaso ay diagnosed na taun-taon.

Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng leukemia , na malamang na hampasin ang mga kabataan, ang AML ay kadalasang nakakaapekto sa mga may sapat na gulang sa mahigit na 65. Kabilang sa pangkat na ito sa edad, ang limang taong antas ng kaligtasan ng buhay ay medyo mahirap, na umaangat sa paligid ng limang porsiyento lamang. Ang mga rate ng lunas sa mga nakababatang matatanda ay may posibilidad na maging mas mahusay sa kahit saan mula sa 25 porsiyento hanggang 70 porsiyento sa pagkamit ng kumpletong remission sumusunod na chemotherapy.

Mga Sakit na Katangian

Ang leukemia ay isang magkakaibang grupo ng mga kanser na nakakaapekto sa parehong mga tisyu na bumubuo ng dugo at ang mga selula ng dugo mismo. Bagaman ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga puting selula ng dugo , ang ilang mga uri ng sakit ay umaatake sa iba pang mga uri ng cell.

Sa kaso ng AML, ang terminong "talamak" ay ginagamit sapagkat ang kanser ay mabilis na umuunlad, habang ang "myeloid" ay tumutukoy sa parehong utak ng buto at ang mga tiyak na uri ng mga selula ng dugo na lumilikha ng buto ng buto.

Ang AML ay nabubuo sa isang maliit na selula ng dugo na kilala bilang isang myeloblast.

Ito ang mga selula na, sa ilalim ng normal na kalagayan, ay magkakaroon ng ganap na nabuo na puting mga selula ng dugo tulad ng granulocytes o monocytes . Gayunpaman, sa AML, ang mga myeloblast ay epektibong "magyelo" sa kanilang kulang na estado ngunit patuloy na dumami nang walang check.

Hindi tulad ng normal na mga cell na may isang tiyak na habang-buhay, ang mga selula ng kanser ay mahalagang "walang kamatayan" at patuloy na magtiklop nang walang katapusan.

Sa AML, ang mga selula ng kanser sa dugo ay humahantong sa mga karaniwang normal at kahit na makagambala sa pagbuo ng mga bagong white blood cell, mga pulang selula ng dugo (erythrocytes), at platelets ( thrombocytes ).

Ang AML ay hindi katulad ng pinsan nito ng lymphocytic leukemia (LAHAT) na nakakaapekto sa isa pang uri ng white blood cell na kilala bilang isang lymphocyte . Habang ang AML ay pangunahing nakakaapekto sa mga matatanda, ang LAHAT pangunahin ang mga bata sa pagitan ng edad na dalawa at lima.

Mga Early Signs and Symptoms

Ang mga sintomas ng AML ay direktang may kaugnayan sa pag-aalis ng mga normal na selula ng dugo sa pamamagitan ng mga kanser. Ang kawalan ng normal na selula ng dugo ay maaaring mag-iwan ng isang tao na mahina laban sa impeksiyon at iba pang mga sakit na maaaring pigilan ng katawan.

Sa pamamagitan ng ilustrasyon, ang puting mga selula ng dugo ay mahalaga sa immune system. Ang mga pulang selula ng dugo, sa kabaligtaran, ay may pananagutan sa pagdadala ng oxygen sa at pag-aalis ng carbon dioxide mula sa mga tisyu, habang ang mga platelet ay susi sa clotting ng dugo.

Ang pag-ubos ng alinman sa mga selulang ito ay maaaring humantong sa isang kaskad ng mga sintomas, madalas na di-tiyak at mahirap na magpatingin sa doktor. Kabilang sa mga halimbawa ang:

• Ang kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay maaaring mapataas ang panganib ng mga impeksiyon na hindi mapupunta. Kabilang dito ang mga sintomas na may kaugnayan sa kakulangan ng leukocytes (leukopenia) o neutrophils ( neutropenia ).

• Ang kakulangan ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring humantong sa anemya na maaaring magpakita ng mga sintomas ng pagkapagod, pagkabigo, igsi ng hininga, pananakit ng ulo, pagkahilo, at kahinaan.
• Ang kakulangan ng mga platelet ay maaaring humantong sa thrombocytopenia at ang pag-unlad ng dumudugo gilagid, labis na bruising o dumudugo, o madalas o malubhang nosebleeds.

Pagkaraan ng mga Sintomas ng Stage

Habang dumarating ang sakit, ang iba pa, ang mas maraming mga sintomas ay maaaring magsimulang lumago. Sapagkat ang mga selula ng leukemia ay mas malaki kaysa sa normal na mga selyula ng dugo, mas malamang na sila ay makaalis sa mas maliliit na vessel ng sistema ng sirkulasyon o upang mangolekta ng iba't ibang organo ng katawan.

Depende kung saan nangyayari ang pagbara, maaaring makaranas ng isang tao:

• Chloromas , isang solidong koleksyon ng mga selula na maaaring umunlad, isang alternatibong, tulad ng isang bukol-tulad ng masa sa labas ng utak ng buto, isang plaka-tulad ng pantal, o masakit na dumudugo at pamamaga ng mga gilagid
• Leukostasis , isang medikal na emerhensiya kung saan ang pagbara ay maaaring humantong sa mga sintomas katulad ng isang stroke
• Sweet's syndrome , isang masakit na skin rash na lumilitaw na karamihan sa mga armas, ulo, binti, at puno ng kahoy
• Ang Deep vein thrombosis (DVT) na kung saan ang isang ugat ay magiging block, madalas sa binti
• Ang pulmonary embolism (PE) , ang pagbara ng isang arterya sa baga
• Ang pagkawala ng tiyan dahil sa pagkakaroon ng mga selula sa pali at atay
• Meningeal leukemia manifesting na may central nervous disorders tulad ng headaches, pagsusuka, malabong paningin, seizures, problema sa balancing, at facial numbness

Mas madalas, ang AML ay maaaring makaapekto sa mga bato, mga lymph node, mata, o mga testicle.

Mga Sanhi at Mga Kadahilanan sa Panganib

Mayroong maraming mga panganib na kadahilanan na nauugnay sa AML. Gayunpaman, ang pagkakaroon ng isa o kahit na ilan sa mga salik na ito ay hindi nangangahulugan na makakakuha ka ng leukemia. Sa ngayon, hindi pa rin namin lubos na nauunawaan kung bakit ang ilang mga selula ay biglang nagiging kanser habang ang iba ay hindi.

Ang aming nalalaman ay ang mga kanser ay sanhi ng isang error sa genetic coding na maaaring maganap minsan kapag nahati ang isang cell. Tinutukoy namin ito bilang isang mutasyon. Habang ang karamihan sa mga mutasyon ay hindi humantong sa kanser, may mga pagkakataon na ang isang error ay hindi sinasadyang "patayin" ang isang bagay na tinatawag na isang tumor suppressor gene na kung saan tumutukoy kung gaano katagal ang isang cell. Kung mangyayari ito, ang isang abnormal na selula ay maaaring biglang kumalat sa labas ng kontrol.

Mayroong ilang mga panganib na kadahilanan na nauugnay dito:

• Paninigarilyo
• Occupational exposure sa mga kemikal, lalo na sa benzene
• Ang ilang mga gamot sa chemotherapy ng kanser kabilang ang cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, at carboplatin
• Mataas na radiation exposure, tulad ng radiotherapy ng kanser
• Ang pagkakaroon ng ilang mga malalang sakit sa dugo tulad ng myeloproliferative disease (MPS) o myelodysplastic syndromes (MDS)
• Ang pagkakaroon ng ilang mga katutubo disorder tulad ng Down syndrome , Fanconi anemia , at neurofibromatosis type 1

Para sa mga dahilan hindi alam, ang mga lalaki ay 67 porsiyento mas malamang na makakuha ng AML kaysa sa mga kababaihan.

Pag-diagnose

Kung ang AML ay pinaghihinalaang, ang pagsusuri ay karaniwang magsisimula sa pisikal na eksaminasyon at suriin ang medikal at kasaysayan ng pamilya. Sa panahon ng eksaminasyon, bibigyan ng pansin ng doktor ang mga palatandaan tulad ng malawakang pagputok, pagdurugo, impeksiyon, o anumang abnormality ng mga mata, bibig, atay, pali, o lymph node. Ang isang kumpletong bilang ng dugo (CBC) ay gagawin din upang makilala ang anumang abnormalidad sa komposisyon ng dugo.

Batay sa mga natuklasan na ito, maaaring mag-order ang doktor ng ilang mga pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang mga ito ay maaaring kabilang ang:

• Ang utak ng buto ng utak kung saan ang mga buto sa utak ng buto ay nakuha sa pamamagitan ng pagpasok ng isang mahabang karayom ​​sa isang buto, kadalasan sa paligid ng hip
• Bone marrow biopsy kung saan ang isang mas malaking karayom ​​ay ipinasok malalim sa buto upang kunin ang mga cell
• Lumbar puncture (spinal tap) kung saan ang isang maliit na karayom ​​ay ipinasok sa pagitan ng mga buto o ng spinal column upang i-extract ang cerebrospinal fluid (CSF )
• Mga pagsusuri sa imaging tulad ng X-ray, ultratunog, o computed tomography (CT ) scan
• Ang peripheral blood smear kung saan ang dugo ay napagmasdan sa ilalim ng mikroskopyo, kadalasan ay may mga tina na hindi lamang i-highlight ang mga selula ng leukemia ngunit tumutulong sa pagkakaiba sa pagitan ng AML at LAHAT
• Daloy cytometry kung saan nagtatanggol protina, na tinatawag na AML antibodies, ay ipinakilala sa isang sample ng dugo o CSF ​​upang kumpirmahin ang presensya ng mga selula ng AML
• Ang Cytogenetics kung saan ang mga selula ng lukemya ay "lumago" sa lab at pagkatapos ay napagmasdan sa ilalim ng isang mikroskopyo ng elektron upang makilala ang mga tiyak na mutasyon ayon sa kanilang mga kromosomal na mga pattern

Paghahanda

Ginaganap ang kanser sa kanser upang matukoy ang lawak kung saan kumalat ang kanser. Ito, sa turn, ay tumutulong sa doktor na matukoy ang nararapat na kurso ng paggamot upang ang tao ay hindi ginagampanan o hindi pinahintulutan. Tinutulungan din ang pagtatanghal ng pagtula upang mahulaan kung gaano katagal malamang makaliligtas ang isang tao matapos ang paggamot.

Dahil hindi sinasangkot ng AML ang pagbuo ng isang nakamamatay na tumor na nakikita sa iba pang mga uri ng kanser, hindi ito maaaring isagawa sa klasikong TNM (tumor / lymph node / malignancy ) na pamamaraan.

Mayroong dalawang magkaibang pamamaraan na kasalukuyang ginagamit upang maisulong ang AML: ang klasipikasyon ng Pranses-Amerikano-British (FAB) ng AML at ng World Health Organization (WHO) na pag-uuri ng AML.

Pag-uuri ng FAB

Ang klasipikasyon ng Pranses-Amerikano-British (FAB) ay binuo sa dekada 1970 at nagsasangkot ng sakit batay sa uri at kapanahunan ng apektadong cell.

Ang rationale para sa pagtatanghal ng dula ay simple: Karaniwang sundin ng AML ang isang pattern kung saan ang mga immature myeloblasts ang unang mga cell na maaapektuhan. Sa pag-usbong ng sakit, magsisimula itong makaapekto sa myeloblasts sa mga susunod na yugto ng pagkahinog at pagkatapos ay pag-usad sa mga mature white blood cells (tulad ng mga monocytes at eosinophils) bago lumipat sa mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) at sa wakas ay mga megakaryoblast (mga murang platelet cells).

Ang pag-unlad na ito ay magbibigay sa pathologist ng impormasyong kinakailangan upang malaman kung gaano ang advanced na kanser.

Ang FAB staging ranges mula sa M0 (para sa maagang AML) hanggang M7 (para sa advanced AML) tulad ng sumusunod:

• M0: undifferentiated talamak myeloblastic leukemia
• M1: matinding myeloblastic leukemia na may kaunting pagkahinog
• M2: talamak na myeloblastic leukemia na may pagkahinog
• M3: talamak na promyelocytic leukemia
• M4: acute myelomonocytic leukemia
• M4 eos: acute myelomonocytic leukemia na may eosinophilia
• M5: matinding monocytic leukemia
• M6: acute erythrocytic leukemia
• M7: acute megakaryoblastic leukemia

WHO Classification

Ang World Health Organization ay bumuo ng isang bagong paraan ng pag-uuri ng AML noong 2008. Hindi tulad ng sistema ng FAB, isinasaalang-alang ng pag-uuri ng WHO ang partikular na mutation ng chromosomal na natagpuan sa panahon ng pagtatasa ng cytogenetic. Ito rin ang mga kadahilanan sa mga medikal na kondisyon na maaaring mapabuti o palalain ang pananaw (pagbabala) ng apektadong indibidwal.

Ang sistema ng WHO ay higit na mas dynamic sa pagtatasa nito sa sakit at maaaring malawak na pinaghiwa-hiwalay tulad ng mga sumusunod:

• AML na may paulit-ulit na mga abnormal na genetiko (ibig sabihin tiyak, katangiang genetic mutation)
• AML may mga pagbabago na may kaugnayan sa myelodysplasia (ibig sabihin ang pagkakaroon ng MDS, MDP, o iba pang mga myeloblastic disorder)
• Ang mga myeloid neoplasms na may kaugnayan sa Therapy (ibig sabihin na may kaugnayan sa dating chemotherapy o radiation therapy)
• Myeloid sarcoma (ibig sabihin ang AML na sinamahan ng isang chloroma)
• Myeloid proliferations na may kaugnayan sa Down syndrome
• Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (isang agresibong anyo ng kanser na nailalarawan sa mga sugat sa balat)
• Ang AML ay hindi nakategorya (mahalagang ang pitong yugto ng FAB system na may dalawang karagdagang klasipikasyon ng sakit)

Paggamot

Kung diagnosed na may AML, ang form at tagal ng paggamot ay higit na natutukoy sa pamamagitan ng yugto ng kanser at pangkalahatang kalusugan ng indibidwal.

Karaniwang nagsasalita, ang paggagamot ay magsisimula sa chemotherapy. Maaaring kabilang dito ang mga mas lumang henerasyon na mga gamot na maaaring makaapekto sa parehong mga kanser at hindi kanser na mga selula at mas bagong henerasyong target na gamot na zero sa mga selula ng kanser nang nag-iisa.

Ang standard na regimen ng chemotherapy ay tinutukoy bilang "7 + 3" dahil ang chemotherapy na gamot na kilala bilang cytarabine ay ibinibigay bilang isang tuluy-tuloy na pagbubuhos ng intravenous (IV) sa loob ng pitong araw kasunod ng tatlong magkakasunod na araw ng isa pang gamot na kilala bilang anthracycline . Hanggang sa 70 porsiyento ng mga taong may AML ay makakamit ang pagpapatawad sumusunod sa "7 + 3" therapy.

Dahil dito, ang isang maliit na bilang ng mga selula ng leukemia ay malamang na mananatiling sumusunod sa chemotherapy, na humahantong sa pagbabalik sa dati sa karamihan ng mga kaso. Upang maiwasan ito, ang mga doktor ay magrereseta ng patuloy na therapy batay sa mga resulta ng post-paggamot ng tao at kalagayan sa kalusugan.

Sa mga taong may mahusay na mga tagapagpahiwatig na diagnostic, ang paggamot ay maaring may kasamang tatlong hanggang limang kurso ng intensive chemotherapy, na tinutukoy bilang pinagsama-samang chemotherapy.

Para sa mga may mataas na panganib ng pagbabalik sa dati, ang iba pang mga mas agresibong paggamot ay maaaring kailanganin kabilang ang isang stem cell transplant kung may isang donor na matatagpuan. Mas madalas, ang pag-opera o radiation therapy ay maaaring irekomenda.

Dahil ang AML chemotherapy ay may kaugaliang magkaroon ng matinding pagkalupig sa immune, ang mga matatandang pasyente ay hindi maaaring magparaya sa paggamot at maaaring ibibigay sa halip na mas masinsinang chemo o palliative care .

Kaligtasan

Ang pananaw para sa isang tao na dumaranas ng AML na paggamot ay maaaring mag-iba nang malaki batay sa yugto ng kanser sa panahon ng pagsusuri. Ngunit, may iba pang mga kadahilanan na maaari ring mahulaan ang malamang na resulta. Sa kanila:

• Ang mga taong nasuri na may MDS at MPD ay may oras ng kaligtasan mula siyam na buwan hanggang 11.8 taon depende sa kalubhaan ng disorder.
• Ang ilang mga mutation na chromosomal na kinilala ng cytogenetics ay maaaring humantong sa limang taon na mga rate ng kaligtasan ng mas mababa sa 15 porsiyento hanggang sa mataas na 70 porsiyento.
• Ang mga taong mahigit sa 60 na may mataas na antas ng lactate dehydrogenase (na nagpapahiwatig ng malawak na pinsala sa tissue) sa pangkalahatan ay may mahinang resulta.

Sa pangkalahatan, ang average na rate ng paggamot ng AML ay nasa pagitan ng 20 porsiyento at 45 porsiyento. Ang matagal na mga rate ng remission ay malamang na pinakamataas sa mga nakababatang tao na mas may kakayahang magparaya sa paggamot.

Isang Salita Mula

Kung ikaw ay na-diagnosed na may AML, ikaw ay nahaharap sa emosyonal at pisikal na hamon na maaaring mahirap mapagtagumpayan. Huwag kang mag-isa. Magiging mas mahusay ang iyong mga pagkakataon sa tagumpay kung magtatayo ka ng network ng suporta na binubuo ng mga mahal sa buhay, mga propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan, at iba pa na nakaranas ng o nakaranas ng paggamot sa kanser.

Kahit na matapos mo ang paggagamot, ang mga takot tungkol sa pagbabalik ng dati ay maaaring tumagal ng ilang buwan o kahit na taon. Sa suporta, sa huli ay malalampasan mo ang mga alalahaning ito at matutunan mong subaybayan ang iyong kalusugan sa mga regular na pagbisita sa doktor. Sa pangkalahatan, kung hindi na naganap ang pagbabalik-loob sa loob ng ilang taon, malamang na hindi na bumalik ang AML.

Habang wala kang magagawa upang maiwasan ang isang pagbabalik sa dati, ang isang malusog na pamumuhay ay maaaring lubos na mapabuti ang iyong mga posibilidad. Kabilang dito ang pagbibigay ng magagandang gawi sa pagkain, regular na ehersisyo, pagtigil sa paninigarilyo, at pagpapahinga upang maiwasan ang pagkapagod at pagkapagod.

Sa katapusan, mahalaga na gumawa ng mga bagay sa isang araw sa isang pagkakataon at magkaroon ng isang tao na maaari mong buksan kung kailangan mo ng suporta.

> Pinagmulan:

> American Cancer Society. "Mga istatistika ng Survival para sa Myelodysplastic Syndromes." Washington DC; na-update Enero 22, 2018.

> De Kouchenovsky, I. at Abdul Hay, M. "Talamak na myeloid leukemia: isang komprehensibong repasuhin at 2016 update." Dugo Maaari J. 2016; 6; e441.

> Döhner, H .; Weisdorf, D .; at Bloomfield, C. "Talamak na Myeloid Leukemia." Bagong Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.