Talamak Myelomonocytic Leukemia (CMML)

Ang talamak na myelomonocytic leukemia, o CMML, ay isang kanser ng mga selulang bumubuo ng dugo na naninirahan sa utak ng buto. Sa CMML, ang mga abnormalidad sa mga cell na bumubuo ng dugo ay hindi lamang nakakaapekto sa buto sa utak-nagiging sanhi ng isang tao na magkaroon ng napakaraming monocytes-isang uri ng puting selula ng dugo-at ito ay nakakaapekto rin sa ibang mga bahagi ng katawan.

CMML kumpara sa CML

Ang ibig sabihin ng CMML ay ang chronic myelomonocytic leukemia, habang ang CML ay kumakatawan sa talamak na myeloid leukemia (tinatawag din na chronic myelogenous leukemia).

Maaaring may mga pagkakatulad sa pagitan ng CML at CMML sa mga tuntunin ng mga paunang natuklasan, ngunit ang dalawang sakit ay naiiba.

Sa dalawa, ang CMML sa pangkalahatan ay nagdudulot ng mas masahol na pagbabala kaysa sa CML, bagaman maraming iba't ibang mga salik ang maaaring mag-ambag sa pagbabala at kaligtasan ng isang indibidwal at maaaring may magagamit na mga therapies sa paggamot depende sa indibidwal na kaso.

Mga Sanhi at Mga Kadahilanan sa Panganib

Ang CMML ay nangyayari pangunahin sa mga matatanda, kadalasan ang mga taong higit sa edad na 65.

Sa karamihan ng mga kaso ng CMML, ang dahilan ay hindi alam, at walang kilalang paraan upang pigilan ito. Ang ilang mga tao ay bumuo ng CMML pagkatapos matanggap ang chemotherapy at radiation bilang bahagi ng kanilang paggamot sa kanser. Sa ilang mga kaso, ang mga pagtatangka ay maaaring gawin upang maiwasan ang mga chemotherapy na gamot na mas malamang na humantong sa CMML, ngunit maaaring kailanganin ang mga gamot na ito, ang mga paggamot sa pag-save ng buhay sa iba pang mga kaso.

Pagkalat

Ang eksaktong saklaw ng CMML ay hindi kilala. Sa pangkalahatan, ang CMML ay hindi isang pangkaraniwang kanser; Gayunpaman, ito ay ang pinaka-karaniwang uri ng disorder ng dugo sa kategorya nito, MDS / MPN, na ipinaliwanag sa ibaba.

Mga Tampok

Ang pag-uuri ng CMML, tulad ng maraming iba pang mga kanser sa dugo, ay dumaranas ng ilang rebisyon sa paglipas ng mga taon, kasabay ng pag-unlad ng isang mas mahusay na pang-agham na pag-unawa sa sakit.

Sa ngayon, ang CMML ay kinikilala bilang isang pagsasama ng mga katangian ng dalawang magkakaibang kategorya ng mga karamdaman sa dugo: myelodysplastic syndrome at myeloproliferative neoplasm .

• Ang Myelodysplastic syndrome (MDS) ay isang pangkat ng mga sakit na nakakaapekto sa normal na produksyon ng selula ng dugo sa utak ng buto. Sa MDS, ang bone marrow ay gumagawa ng abnormal-looking, immature blood cells na tinatawag na mga blast cells. Ang mga cell na ito ng blast ay hindi maayos na maayos at hindi magawang gumana sa kanilang mga ginagawang papel bilang mga selula ng dugo.
• Ang Myeloproliferative neoplasm (MPN) ay tumutukoy sa mga sakit kung saan ang buto sa utak ay gumagawa ng napakaraming mga pulang selula ng dugo, platelet, o iba't ibang uri ng mga white blood cell.

Ang mga taong may CMML ay may abnormal-looking (dysplastic) na mga selula sa kanilang utak ng buto, at, kaya, sa loob ng mahabang panahon, ang CMML ay itinuturing na isang uri ng myelodysplastic syndrome.

Gayunpaman, ang mga taong may CMML ay may labis na monocyte white blood cells, at ang pangunahing katangian ng MDS ay ang pagkakaroon ng masyadong ilang mga selula ng dugo sa bloodstream, kaya ang CMML ay hindi isang talagang mahusay na angkop para sa kategorya ng MDS.

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)

Para sa mga ito at iba pang mga dahilan, ang sistema ng pag-uuri ng World Health Organization (WHO) ay kinabibilangan ng CMML sa isang kategorya ng lahat ng sarili nito: MDS / MPN, tulad ng ipinapakita sa ibaba.

Ang CMML ay isa sa maraming uri ng MDS / MPN.

• Talamak na myelomonocytic lukemya (CMML)
• Hindi regular na talamak myeloid leukemia (aCML), BCR-ABL1 -
• Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML)

• MDS / MPN na may singsing sideroblasts at thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, unclassifiable

Ang CMML ang pinakakaraniwang sakit sa pangkat na ito. Ang mas kaunting karaniwang mga sakit sa pangkat na ito ay hindi normal sa talamak myeloid leukemia at juvenile myelomonocytic leukemia. Ang lahat ng mga sakit na ito ay gumagawa ng maraming mga di-normal na selula ng dugo.

Sa isang pag-update na inilabas noong 2016 ng WHO, ang isang dating tinatawag na refractory anemia na may ring sideroblasts na nauugnay sa minarkahang thrombocytosis (RARS-T) ay ipinakilala bilang isang ganap na tinanggap, bagong diagnostic term, na tinatawag na MDS / MPN na may sideroblast at thrombocytosis.

Mga Palatandaan at Sintomas

Ang pagkakaroon ng napakaraming mga monocytes sa isang matagal na panahon, sa pangkalahatan, ang tatlong buwan ay ang pinakakaraniwang tanda ng CMML.

Ang labis na monocytes ay masisi sa marami sa mga sintomas. Ang mga sobrang monocytes ay maaaring maglakbay at manirahan sa dalawang organo sa tiyan, atay, at pali, kung saan maaaring maging sanhi ng pagpapalaki at ilang sintomas.

• Ang pinalaki na pali , o splenomegaly, ay maaaring maging sanhi ng sakit sa itaas na kaliwang bahagi ng tiyan. Ang pagpapalaki sa lugar na ito ay maaari ring maging sanhi ng mabilis na pakiramdam ng mga tao kapag kumain sila.
• Kung ang atay ay nagiging pinalaki, na tinatawag na hepatomegaly, ito ay maaaring maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan pati na rin, sa itaas na kanang bahagi.

Kahit na ang mga tao na may CMML ay gumagawa ng napakaraming monocyte white blood cells, kung minsan ay maaaring magkaroon ng kakulangan ng iba pang mga uri ng pula at puting mga selula bilang bahagi ng buong proseso na ito, at ang mga kakulangan na ito ay maaari ring gumawa ng ilan sa mga sintomas ng CMML.

• Ang kakulangan ng mga pulang selula ng dugo, o anemia, ay maaaring humantong sa pakiramdam na lubhang pagod, at isang kahinaan, kakulangan ng paghinga, at maputlang balat.
• Ang mga hindi sapat na bilang ng mga normal na white blood cell, o leukopenia, ay maaaring humantong sa madalas o matinding mga impeksiyon.
• Ang kakulangan ng mga platelet ng dugo, o thrombocytopenia, ay maaaring humantong sa abnormal na pagdurugo at bruising. Sa isang taong may CMML, maaaring napansin ito bilang madalas o malubhang nosebleed o dumudugo sa gilagid.

Ang iba pang mga sintomas ay maaaring magsama ng hindi sinasadyang pagbaba ng timbang, lagnat, at pagkawala ng gana.

Ang mga palatandaan at sintomas ay maaaring mag-aalok ng mga pahiwatig, ngunit hindi sapat ang mga ito para sa pagsusuri ng CMML.

Pag-diagnose at Pagsusuri

Ang diagnosis ng CMML ay nagsasangkot ng dalubhasang pag-aaral ng mga selula mula sa iyong daluyan ng dugo at utak ng buto. Ito ay nangangahulugan na ang isang biopsy sa utak ng buto ay bahagi ng pagsusuri, bilang karagdagan sa mas pamilyar na pagguhit ng dugo mula sa isang ugat na gumagamit ng isang karayom.

Batay sa mga natuklasan ng paunang pagsusuri, mayroon ding proseso ng pag-aalis na napupunta, dahil maraming iba't ibang mga sakit ang maaaring gumawa ng mga sintomas at ang pangunahing mga natuklasan sa laboratoryo.

2016 WHO Criteria CMML Diagnosis

1. Patuloy (higit sa 3 buwan) labis na monocytes (monocytosis) sa paligid ng dugo na mas malaki kaysa sa 1000 / microL.
2. Ang mga account ng monocytes ay higit sa 10 porsiyento ng kabuuang bilang ng white blood cell (WBC).
3. Hindi nakakatugon sa pamantayan ng WHO para sa iba pang mga karamdaman sa dugo: BCR-ABL1 positibong talamak myeloid leukemia, pangunahing myelofibrosis, polycythemia vera, o mahahalagang thrombocytosis
4. Porsyento ng mga kulang na uri ng blast sa dugo at utak: mas mababa sa 20 porsiyento myeloblasts + monoblasts + promonocytes sa paligid dugo at buto utak.
5. Sa mga myeloid family tree, ang "mga branch" ay may mga linya ng cell na nahahati at mature upang tuluyang gumawa ng mga monocytes, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, pulang selula ng dugo, mga dendritic cells, at megakaryocytes.

Ang mga karamdaman na may mga natuklasan na katulad ng CMML ay kadalasang kinukunsinti, at kung minsan ang mga doktor ay gagawa ng mga karagdagang pagsusuri na inirerekomenda bago ang paggamot ng mga pasyente na may CMML, kasama ang paunang pag-ehersisyo, dahil nakukuha na nila ang iyong buto sa utak at mga sample ng dugo para sa pagsusuri.

Kung ang ilang mga genetic na pagbabago o rearrangements ng ilang mga gene ay matatagpuan sa mga problemadong mga selula (hindi karaniwang sa mga taong may monocytosis, ngunit kasama ang PDGFRA o PDGFRB, FGFR1, o PCM1-JAK2) pagkatapos ay mayroong iba't ibang WHO na klasipikasyon na ibinigay, at may mga implikasyon para sa paggamot na may isang partikular na ahente na tinatawag na imatinib.

Mga Kategorya ng CMML

Ang pag-uuri ng WHO ay higit pang nakategorya sa mga taong may CMML sa tatlong magkakaibang kategorya na nauugnay sa pagbabala:

• CMML-0: Mas mababa sa 2 porsiyento na blasts sa paligid ng dugo at mas mababa sa 5 porsiyento na blasts sa utak.
• Ang CMML-1: 2 hanggang 4 na porsiyento ay blasts sa paligid ng dugo at / o 5 hanggang 9 na porsiyento na blasts sa utak.
• Ang CMML-2: 5 hanggang 19 porsiyento ay blasts sa paligid ng dugo, 10 hanggang 19 porsiyento na blasts sa utak, at / o presensya ng isa o higit pang Auer rods (clumps ng burgundy na kulay na butil na butil na bumubuo ng mga hugis na hugis, na makikita sa cytoplasm ng myeloid blasts).

Paggamot

Ang isang transplant ng utak ng buto mula sa isang donor (allogeneic hematopoietic cell transplantation) ay ang tanging potensyal na nakakagamot na paggamot para sa mga pasyente na may CMML. Kapag ito ay isang pagpipilian, ang desisyon na ito ay ginawa bilang resulta ng talakayan ng doktor-pasyente.

Mga Klinikal na Pagsubok

Sa mga tuntunin ng chemotherapy, sa ngayon, walang "magic bullet for CMML" ang natagpuan. Ang paggagamot na magagamit ay hindi gaanong nakakaapekto sa natural na pag-unlad ng sakit, at sa gayon ang mga taong may CMML ay hinihikayat na isaalang-alang ang pag-enroll sa mga klinikal na pagsubok, kapag available.

Para sa mga taong hindi pumunta para sa isang transplant, at para sa mga hindi nagpapatala sa isang pagsubok, mayroong maraming mga opsyon para sa pagpapagamot ng sakit, maikling ng pagalingin, kabilang ang sintomas na nakadirekta therapy.

Direktang at Direktibong Therapy ng Symptom

Sinasabi ng mga alituntunin ng eksperto na ang mga pasyente na walang mga sintomas ay dapat na subaybayan ng kanilang mga doktor na may mga pana-panahong eksaminasyon at pag-aaral sa laboratoryo. Inirerekomenda din nila na ma-update ang mga pagbabakuna at kung ang pasyente ay isang smoker, na ang paninigarilyo ay tumigil.

Sa kawalan ng klinikal na pagsubok, mayroong mga gamot na magagamit na maaaring magamit sa "pagbagsak" ng labis na bilang ng mga abnormal na selula (cytoreductive therapy) tulad ng hydroxyurea, azacitidine, o decitabine.

Ang suporta sa pangangalaga para sa mga pasyente na may CMML ay katulad ng kung ano ang ginagawa para sa mga pasyente na may MDS. Ang mga transfusion ng mga pulang selula at platelet ay madalas na ibinibigay, at ang paggamit ng mga erythropoiesis-stimulating agent ay maaaring isaalang-alang, pati na rin ang antibyotiko na paggamot para sa mga impeksiyon.

Para sa matigas na sakit CMML, o mga kaso kung saan ang mga paggamot ay tinangka ngunit nabigo, ang mga pasyente ay hinihikayat na lumahok sa mga klinikal na pagsubok sa tuwing magagamit ang mga ito.

Pagbabala

Walang mahusay na figure figure para sa kaligtasan ng buhay, dahil ang mga taong may CMML ay maaaring magkaroon ng ibang karanasan sa sakit.

Ang isang nai-publish na panggitna (o, istatistika, ang gitnang numero sa isang serye ng mga oras ng kaligtasan) ay tungkol sa 30 buwan na kaligtasan mula sa panahon ng pagsusuri. May malawak na pagkakaiba-iba sa median na ito, gayunpaman, at mga istatistika sa kaligtasan, sa pangkalahatan, ay hindi sumasalamin sa mga bagong paggamot na wala pang datos. Ang pagpapalagay ay isinasaalang-alang sa mas detalyado sa ibaba, kapag ang ibang mga grupo ng panganib ng CMML ay ipinaliwanag.

Ang kawalan ng katiyakan sa mga istatistika ay maaaring makaramdam sa iyo ng pagkabalisa. Ang isang bukas na pag-uusap sa iyong doktor ay makakatulong sa iyo na maunawaan ang iyong indibidwal na kaso. Mayroong isang malawak na hanay ng mga kinalabasan at kaligtasan ng panahon sa CMML, at mayroong hindi bababa sa siyam na iba't ibang mga sistema ng pagmamarka upang subukan upang matukoy ang mga prognoses-mga sistema na gumagamit ng mga bagay tulad ng mga klinikal na katangian at mga natuklasan sa laboratoryo, at sinuri din ng ilan ang genetika ng mga kanser na mga cell .

Maaaring may malaking pagkakaiba sa paraan ng mga clinicians na diskarte sa CMML na panganib, depende sa institusyon, ngunit walang data na tila tumutukoy sa isang solong pinakamahusay na paraan upang masuri ang panganib.

Ang mga istatistika mula sa American Cancer Society ay ngayon medyo napetsahan, gayunpaman, nakatutulong sila upang ipakita ang mga pagkakaiba sa pamamagitan ng CMML-1 at CMML-2 na mga kategorya, at ilarawan din nila kung paano ang ilang grupo sa loob ng buong populasyon ay mukhang mas mahusay kaysa sa iba.

Sa isang pag-aaral ng mga pasyente ng CMML na diagnosed sa pagitan ng 1975 at 2005, ang median survival times na may CMML-1 at CMML-2 ay 20 buwan at 15 buwan, ayon sa pagkakabanggit. Gayunpaman, maraming pasyente ang nanirahan nang mas matagal. Humigit-kumulang sa 20 porsiyento ng mga pasyente ng CMML-1 at mga 10 porsiyento ng mga pasyente ng CMML-2 ang nakaligtas ng mas mahaba kaysa sa limang taon. Gayundin, ang mga pasyente na may CMML-2 ay mas malamang na magpatuloy upang bumuo ng talamak na lukemya kaysa sa mga pasyente na may CMML-1. Sa parehong pag-aaral, 18 porsiyento ng mga pasyente ng CMML-1 at 63 porsiyento ng mga pasyente ng CMML-2 ay lumaki ang talamak na myeloid leukemia sa loob ng limang taon ng kanilang diagnosis ng CMML.

Isang Salita Mula

Para sa mga indibidwal na may CMML, ang pagbabala ay maaaring depende sa maraming iba't ibang mga kadahilanan, at ang edad ng isang tao at ang pangkalahatang kalusugan ay mahalaga. Dahil ang sakit na ito ay may posibilidad na makaapekto sa maraming matatandang indibidwal na maaaring magkaroon ng iba pang mga malalang sakit, ang pinaka-agresibong paggamot at ang isang potensyal na nakakagamot-transplant sa utak ng buto-ay hindi palaging isang pagpipilian.

Magandang magagamit na mga panukala, ngunit ang CMML ay isang sakit na tila nasa gilid ng isang kinakailangang pagtukoy ng panterapeutika. Kung gayon, ang na-print na kahapon ay maaaring o maaaring hindi totoo bukas, kaya tingnan ang lahat ng iyong mga pagpipilian at isaalang-alang ang pag-enroll sa isang klinikal na pagsubok.

> Pinagmulan:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Ang rebisyon ng 2016 sa World Health Organization na pag-uuri ng myeloid neoplasms at acute leukemia. Dugo . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, Ang nasabing E, et al. Pagsasama ng mga klinikal na tampok at genetic lesyon sa pagtatasa ng panganib ng mga pasyente na may talamak na myelomonocytic leukemia. Dugo 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Ang paggamit ng hypomethylating therapy therapy at kaligtasan ng buhay sa mga mas lumang pasyente na may talamak na myelomonocytic lukemya sa Estados Unidos: Ang isang malaking pag-aaral na nakabatay sa populasyon. Kanser . 2017 Oktubre 1; 123 (19): 3754-3762.