Ang polycythemia vera ay isang karamdaman kung saan ang buto ng utak ay gumagawa ng napakaraming mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet, na maaaring humantong sa isang mas mataas na peligro ng clots ng dugo.
Ang pagkakaroon ng napakaraming pulang selula ng dugo ay ang pinaka kilalang clinical sign ng polycythemia vera. Ang isang mutation sa isang gene para sa JAK2, isang protina na kasangkot sa pagbibigay ng senyas sa loob ng cell, ay natagpuan sa maraming mga tao na may ganitong kondisyon.
Sino ang Nakakakuha ng Polycythemia Vera?
Ang polycythemia vera ay maaaring mangyari sa anumang edad ngunit madalas na mangyayari mamaya sa buhay. Kung titingnan mo ang edad ng lahat ng mga tao na may ganitong kondisyon, ang gitnang bilang para sa edad sa diagnosis ay 60 taon, at hindi ito madalas na makikita sa mga taong wala pang edad 40. Ang saklaw ng polycythemia vera ay bahagyang mas mataas sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan at pinakamataas para sa mga lalaki na may edad na 70 hanggang 79 taon.
Ilang mga Tao ang Naapektuhan?
Mahirap sabihin, dahil ang isang tao ay maaaring magkaroon ng kondisyon na ito sa loob ng mahabang panahon at hindi alam ito, ngunit ang mga pagtatantiya ay tungkol sa isa o dalawang tao sa 100,000.
Ayon sa Incyte Corporation, isang biopharmaceutical kumpanya na nakabase sa Wilmington, Delaware, dalubhasa sa oncology, mayroong humigit-kumulang sa 25,000 katao sa Estados Unidos na nakatira sa polycythemia vera at itinuturing na walang kontrol dahil nagkakaroon sila ng paglaban sa o hindi pagpapahintulot sa isang pangunahing gamot ng drug therapy, hydroxyurea .
Ang Incyte ay nakikipagtulungan sa humigit-kumulang na 200 komunidad at akademikong mga medikal na sentro upang magsagawa ng pag-aaral sa US na tinatawag na REVEAL, na kamakailan ay nagsimulang magpatala ng mga pasyente, at inaasahang isama ang 2,000 mga pasyente sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor para sa aktibong pamamahala ng sakit na ito sa loob ng isang panahon ng tatlong taon.
Ito ba ay isang Kanser o Sakit?
Ang polycythemia vera ay may ilang mga katangian na katulad ng kanser dahil ito ay nagsasangkot ng di-makontrol na dibisyon ng isang maliit na cell at hindi ito nalulunasan. Alam mo ito, na natututunan mo o ng isang minamahal na maaaring maunawaan ang disorder na ito. Gayunpaman, alam na ang kundisyong ito ay maaaring maayos na pinamamahalaan sa mga mahabang panahon.
Tinutukoy ng National Cancer Institute ang polycythemia vera tulad ng sumusunod: "Isang sakit na mayroong napakaraming mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto at dugo, na nagiging sanhi ng pagkalap ng dugo. Ang bilang ng mga puting selula ng dugo at platelet ay maaari ring madagdagan. Ang sobrang mga selula ng dugo ay maaaring mangolekta sa pali at maging sanhi nito upang mapalaki. Maaari din silang maging sanhi ng mga problema sa pagdurugo at gumawa ng clots sa mga daluyan ng dugo. "
Ayon sa The Leukemia & Lymphoma Society, ang mga tao na may polycythemia vera ay mas malaki ang panganib kaysa sa pangkalahatang populasyon para sa pagbuo ng lukemya bilang resulta ng sakit at / o ilang mga itinatag na paggagamot sa gamot. Bagaman ito ay isang malalang kondisyon na hindi nalulunasan, tandaan na kadalasan itong maayos na pinamamahalaan sa isang mahabang panahon, at sa pangkalahatan ay hindi ito iklian ang pag-asa ng buhay. Bukod pa rito, ang mga komplikasyon ay maaaring gamutin at maiiwasan sa pangangasiwa sa medisina.
Gumagana ba Ito?
Oo, ngunit ang mga detalye tungkol sa panganib ng pagpapatuloy ay sinusuri pa rin. Kahit na ang mga tao ay hindi maaaring magkaroon ng mga sintomas sa loob ng maraming taon, ang polycythemia vera ay maaaring humantong sa pag-unlad ng isang bilang ng mga sintomas at palatandaan, kabilang ang pagkapagod, pangangati, gabi sweats, sakit sa mga buto, lagnat at pagbaba ng timbang. Mga 30 porsiyento hanggang 40 porsiyento ng mga taong may polycythemia vera ay may pinalaki na pali. Sa ilang mga indibidwal, maaari itong humantong sa mga debilitating sintomas at komplikasyon ng cardiovascular. Ang pasanin ng sakit na ito ay pa rin na aktibong sinaliksik.
Paano Naka-diagnose ito?
Ang isang pagsubok na tinatawag na konsentrasyon ng hematocrit ay ginagamit din upang masuri ang polycythemia vera at upang sukatin ang tugon ng isang tao sa therapy.
Hematocrit ay ang proporsyon ng mga pulang selula ng dugo sa isang dami ng dugo, at karaniwan itong ibinibigay bilang isang porsiyento o isang pagtaas sa konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo.
Sa malusog na tao, ang konsentrasyon ng hematocrit ay umabot sa 36 hanggang 46 na porsiyento sa kababaihan at 42 hanggang 52 porsiyento sa mga lalaki. Ang iba pang impormasyon na maaaring makuha mula sa mga pagsusuri sa dugo ay kapaki-pakinabang din sa pagsusuri, kabilang ang pagkakaroon ng isang mutasyon-ang JAK2 mutation-sa mga selula ng dugo. Bagaman hindi kinakailangan na gawin ang diagnosis, ang ilang mga tao ay maaaring magkaroon din ng pagtatasa ng buto sa utak bilang bahagi ng kanilang pag-eehersisyo at pagsusuri.
Paano Ito Ginagamot?
Ayon sa The Leukemia & Lymphoma Society , ang phlebotomy, o ang pagtanggal ng dugo mula sa isang ugat, ay ang karaniwang panimulang punto ng paggamot para sa karamihan ng mga pasyente. Maaari itong mabawasan ang konsentrasyon ng hematocrit, na karaniwang nagdudulot ng pagpapabuti ng ilang mga sintomas tulad ng sakit ng ulo, pagtunog sa tainga, at pagkahilo.
Ang paggamot sa droga ay maaaring may kasangkot na mga ahente na maaaring mabawasan ang mga pulang selula o platelet na konsentrasyon-mga compound na tinutukoy bilang mga myelosuppressive agent. Ang pinaka-karaniwang ginagamit na myelosuppressive agent para sa polycythemia vera ay hydroxyurea, na ibinigay ng bibig. Ang mas karaniwang mga side effect ay kasama ang ubo o pamamalat, lagnat o panginginig, mas mababang likod o sakit sa panig, at masakit o mahirap na pag-ihi.
Tungkol kay Jakafi para sa Polycythemia Vera
Ang Ruxolitinib (Jakafi) ay isang gamot na reseta na ginagamit upang gamutin ang mga tao na may polycythemia vera na nakuha na hydroxyurea at hindi ito gumagana nang maayos o hindi nila maaaring tiisin ito. Ginagamit din ni Jakafi ang ilang uri ng myelofibrosis -isang pagkakapilat ng utak ng buto.
Ayon sa FDA, gumagana si Jakafi sa pamamagitan ng pagbabawal ng mga enzyme na tinatawag na Janus Associated Kinase (JAK) 1 at 2 na kasangkot sa pagkontrol ng dugo at immunological functioning. Ang pag-apruba ng bawal na gamot sa paggamot ng polycythemia vera ay makakatulong na bawasan ang paglitaw ng isang pinalaki na pali-splenomegaly-at ang pangangailangan para sa phlebotomy, isang pamamaraan upang alisin ang labis na dugo mula sa katawan.
Ang pinaka-karaniwang mga epekto na nauugnay sa paggamit ni Jakafi sa mga kalahok na may polycythemia vera sa mga kwalipikadong klinikal na pagsubok ay mababa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (anemia) at mababang dugo na bilang ng dugo (thrombocytopenia). Ang mga pinaka-karaniwang mga di-dugo na may kaugnayan sa mga epekto ay pagkahilo, paninigas ng dumi, at shingles.