Ang pangunahing o idiopathic myelofibrosis, na kilala rin bilang agnogenic myeloid metaplasia, ay isang sakit sa utak ng buto kung saan ang utak ay bubuo ng fibrous tissue at gumagawa ng mga abnormal na selula ng dugo. Ang idiopathic myelofibrosis ay isa sa mga myeloproliferative disorder . Ang disorder na ito ay nakakaapekto sa parehong mga kalalakihan at kababaihan at kadalasang nasuri sa mga indibidwal sa pagitan ng 50 hanggang 70 taong gulang, ngunit maaaring mangyari sa anumang edad.
Tinataya itong mangyari sa 2 sa bawat 1,000,000 indibidwal.
Mga sintomas
Maraming bilang 25% ng mga indibidwal na may idiopathic myelofibrosis ay walang sintomas. Ang mga may sintomas ay maaaring:
- Isang pinalaki pali, na nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa itaas na kaliwang tiyan o sakit sa itaas na kaliwang balikat
- Ang kahinaan, pagkapagod
- Napakasakit ng hininga
- Pagbaba ng timbang
- Mga pawis ng gabi
- Hindi maipaliwanag na dumudugo
Ang ilang mas malubhang anyo ng idiopathic myelofibrosis ay maaaring:
- Ang mga tumor na gawa sa pagbubuo ng mga selula ng dugo na maaaring bumubuo sa labas ng utak ng buto sa anumang tisyu sa katawan
- Ang pagbagal ng daloy ng dugo sa atay, na humahantong sa isang kondisyon na tinatawag na "portal hypertension"
- Ang mga distansya ng veins sa esophagus, na kilala bilang esophageal varices, na maaaring masira at magdugo.
Pag-diagnose
Para sa mga indibidwal na walang mga sintomas, ang idiopathic myelofibrosis ay maaaring natuklasan kapag ang isang karaniwang medikal na eksaminasyon ay nakakahanap ng pinalaki na pali at abnormal na mga resulta ng pagsusuri sa dugo. Ang mga resulta ay maaaring magpakita ng isang mas mababa kaysa sa normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo (nagiging sanhi ng anemia ), isang mas mataas kaysa sa normal na bilang ng mga white blood cell, at isang abnormal na bilang ng mga platelet (maaaring maging mataas o mababa).
Gayunman, ang ilang mga indibidwal ay maaaring magpakita ng maliit na pagbabago sa mga bilang ng mga selula ng dugo.
Kapag ang isang sample ng dugo ng indibidwal ay sinusuri sa ilalim ng isang mikroskopyo, makikita ang mga di-normal na mga selula ng dugo. Ang iba pang mga pagsusuri sa dugo ay maaaring abnormal din. Upang makatulong na makumpirma ang diagnosis ng idiopathic myelofibrosis, isang sample ng buto utak (biopsy) ay dadalhin at susuriin sa ilalim ng mikroskopyo para sa pagkakaroon ng fibrosis.
Paggamot
Ang mga indibidwal na walang sintomas sa pangkalahatan ay hindi ginagamot. Ang mga pagsusuri sa dugo ay ginagawa nang regular upang masubaybayan ang disorder.
Para sa mga may mga sintomas, ang paggamot ay nakabatay sa pagbawas ng kakulangan sa ginhawa at pagbawas ng panganib ng mga komplikasyon. Ang mga indibidwal na may anemia ay maaaring tumanggap ng iron, folate at / o isang pagsasalin ng dugo. Maaaring tratuhin ang ilan sa mga gamot, tulad ng Deltasone (prednisone) o Zometa (zoledronic acid).
Ang mga indibidwal na may mataas na bilang ng mga selula ng dugo ay maaaring gamutin sa mga gamot, tulad ng Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) o interferon alpha.
Ang ilang mga indibidwal ay maaaring kailanganin na alisin ang spleen surgically (splenectomy), lalo na kung nagdudulot ito ng mga komplikasyon. Ang iba pang paggamot ay maaaring kabilang ang radiation therapy o buto sa utak (stem cell) na paglipat .
Outlook
Sa karaniwan, ang mga indibidwal na may idiopathic myelofibrosis ay nakataguyod makalipas ang limang taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunman, humigit-kumulang sa 20% ng mga taong may karamdaman ang nakataguyod ng 10 taon o higit pa. Ang mga numerong ito ay lumalaki sa paglipas ng panahon habang ang mga bagong paggamot ay binuo at ang pananaliksik ay nagpapabuti sa kaalaman ng disorder.
Pinagmulan:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Impormasyon sa Sakit. 24 Set 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 Pebrero 1999. MPD Research Center, Inc.