Ang Von Willebrand Disease ay ang pinaka-karaniwang minana na disorder ng pagdurugo , na nakakaapekto sa humigit-kumulang 1% ng populasyon.
Ano ang kadahilanan ng Von Willebrand?
Ang Von Willebrand na kadahilanan ay isang protina sa dugo na nagbubuklod sa kadahilanan na VIII (isang factor ng pagtaas). Kapag ang factor VIII ay hindi nakagapos sa sakit na Von Willebrand, madaling masira ito. Ang Von Willebrand disease ay tumutulong din sa mga platelet na sumunod sa mga site ng pinsala.
Ano ang mga sintomas?
Ang ilang mga pasyente ay hindi nakakaranas ng anumang makabuluhang dumudugo. Ang Von Willebrand Disease ay nauugnay sa:
- Madaling bruising
- Matagal na mga nosebleed
- Pagdurugo mula sa gilagid
- Matagal na dumudugo pagkatapos ng pagkuha ng ngipin o pinsala
- Dugo sa dumi ng tao
- Hematuria (dugo sa ihi)
- Menorrhagia (labis na panregla pagdurugo)
- Maaaring mangyari ang pinagsamang dumudugo o malambot na tisyu sa malubhang anyo na katulad ng hemophilia
Mga Uri ng Von Willebrand Disease
- Uri 1: Ito ang pinakakaraniwang porma, na nangyayari sa humigit-kumulang 75% ng mga pasyente. Ito ay ipinasa sa mga pamilya sa isang autosomal na dominanteng paraan na ang tanging isang magulang ay kailangang maapektuhan upang makapasa sa sakit. Nagreresulta ito mula sa mas mababa kaysa sa normal na antas ng factor ng Von Willebrand. Ang pagdurugo ay maaaring banayad sa matinding.
- Uri 2: Uri 2 ay nangyayari kapag ang Von Willebrand factor ay hindi gumagana nang normal.
- Uri ng 2A: Naipasa sa autosomal na nangingibabaw na paraan. Moderate to moderately severe bleeding.
- Uri ng 2B: Naipasa sa autosomal na nangingibabaw na paraan. Moderate to moderately severe bleeding. Ang thrombocytopenia (mababang platelet count) ay hindi bihira.
- I-type ang 2M: Hindi karaniwang uri ang naipasa sa autosomal na nangingibabaw na paraan.
- I-type ang 2N: Hindi karaniwang uri ang naipasa sa autosomal recessive fashion. Nangangahulugan ito na natatanggap ng apektadong pasyente ang dalawang kopya ng mutated gene, isa mula sa bawat magulang. Ang mga antas ng Factor VIII ay maaaring napakababa. Ang pagdurugo ay maaaring maging malubha at maaaring malito sa hemophilia A.
- Uri 3: Ito ay isang bihirang uri ng Von Willebrand Disease. Ito ay naipasa sa autosomal dominant fashion. Maaaring malubha ang pagdurugo. Ang mga pasyente na may ganitong uri ay may napakababa na halaga o wala ang factor na Von Willebrand. Ito naman ay nagiging sanhi ng kakulangan sa Factor VIII at makabuluhang dumudugo.
- Nakuha: Ang pormang ito ng sakit na Von Willebrand ay sanhi ng iba pang bagay tulad ng kanser, autoimmune disorder, mga anomalya ng puso (tulad ng ventricular septal defect, aortic stenosis), mga gamot o hypothyroidism.
Paano Nahawaan ang Von Willebrand Disease?
Una, ang iyong manggagamot ay dapat na kahina-hinala na mayroon kang isang disorder sa pagdurugo batay sa mga sintomas sa itaas. Ang pagkakaroon ng iba pang mga miyembro ng pamilya na may katulad na mga sintomas ay nagdaragdag ng hinala sa Von Willebrand Disease, lalo na kung ang parehong mga lalaki at babae ay apektado (kaibahan sa hemophilia na nakararami nakakaapekto sa mga lalaki).
Ang Von Willebrand Disease ay diagnosed na sa pamamagitan ng pagsasagawa ng isang panel ng trabaho sa dugo na nakikita sa parehong halaga ng Von Willebrand factor sa dugo pati na rin ang function nito (ristocetin cofactor aktibidad). Dahil ang ilang mga uri ng Von Willebrand Disease ay maaaring maging sanhi ng pagbawas sa Factor VIII, ang mga antas ng ito clotting protina ay ipinadala din. Ang multimers ng Von Willebrand, na tumitingin sa istruktura ng Von WIllebrand na kadahilanan at kung paano ito nabagsak, ay mahalaga lalo na sa pag-diagnose ng Uri 2 na sakit.
Ano ang mga Paggamot para sa Von Willebrand Sakit?
Ang mga mahihirap na apektado ng mga pasyente ay hindi maaaring mangailangan ng paggamot.
- DDAVP: Ang DDAVP (tinatawag din na desmopressin) ay isang sintetikong hormone na ibinibigay sa pamamagitan ng spray ng ilong (o paminsan-minsan sa pamamagitan ng isang IV). Ang hormone na ito ay tumutulong sa katawan na palabasin ang factor na Von Willebrand na nakaimbak sa mga daluyan ng dugo.
- Von Willebrand Kapalit ng kapalit: Katulad ng kapalit na kadahilanan na ginagamit sa hemophilia, ang mga infusions ng Von Willebrand ay maaaring maibigay upang maiwasan o mapapawi ang pagdurugo. Ang mga produktong ito ay naglalaman din ng Factor VIII.
- Antifibrinolytics: Ang mga gamot na ito (mga pangalan ng tatak na Amicar at Lysteda), kadalasang binibigyan ng pasalita, tumulong upang mapabilis ang pagbuo ng clot. Ang mga ito ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa mga nosebleed, dumudugo at pagdurugo.
- Mga Contraceptive: Sa mga kababaihan na may Von Willebrand Sakit at mabigat na panregla pagdurugo, ang mga kontraseptibo ng hormonal tulad ng mga tabletas ng birth control o mga aparatong intrauterine ay maaaring gamitin upang bawasan / itigil ang pagdurugo.