Dancing Eyes Dancing Feet
Ang Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) ay isang nagpapaalab na neurological disorder. Nagdudulot ito ng mga makabuluhang isyu sa mga kasanayan sa motor, paggalaw ng mata, pag-uugali, pagkagambala ng wika at mga problema sa pagtulog. Madalas itong dumarating sa napaka bigla at karaniwan ay talamak; kung na-diagnosed mo na may opsoclonus-myoclonus syndrome, malamang na magtatagal ito sa kabuuan ng iyong buong buhay.
Ang pangalan nito ay naglalarawan ng mga sintomas nito: ang opsoclonus ay nakikibakang paggalaw ng mata at ang myoclonus ay nangangahulugang hindi sapilitan na pagbagal ng kalamnan. Ito ay kilala rin bilang "Kinsbourne syndrome" o "dancing-eyes-dancing-feet."
Sino ang nasa Panganib
Sa isang autoimmune disorder , inaatake ng katawan ang sarili nitong malusog na mga selula. Ang mga opsoclonus-myoclonus syndrome ay nagreresulta mula sa isang autoimmune disorder kung saan ang mga antibodies ng katawan ay tumutugon sa alinman sa isang impeksyon sa viral o isang tumor na tinatawag na neuroblastoma. Sa alinmang kaso, ang mga antibodies ay nagtatapos rin sa pag-atake sa mga selula ng utak, at nagiging sanhi ito ng pinsala na nagdudulot ng mga sintomas.
Ang opsoclonus-myoclonus syndrome ay madalas na nangyayari sa mga bata. Ang mga sanggol ay ang pangkat ng edad kung saan ang pinaka-madalas na neuroblastoma ay bumubuo; Ang tungkol sa apat na porsiyento ng mga batang ito ay bubuo ng OMS. Ang sinumang bata na may OMS ay susubukin upang makita kung siya o siya ay may tumor, kahit na may sakit na viral dahil ang dalawa ay madalas na magkasama.
Paggamot
Ang pangunahing pag-aalala sa opsoclonus-myoclonus syndrome ay ang maagang pagsusuri at paggamot upang makamit ang neurological remission at pagbawi. Kung ang isang bata ay may opsoclonus-myoclonus syndrome at may tumor, ang tumor ay karaniwang naalis sa pamamagitan ng operasyon. Karaniwan, ang mga tumor ay nasa maagang yugto at chemotherapy o radiation therapy ay hindi kinakailangan.
Minsan ito ay nagpapabuti o nag-aalis ng mga sintomas. Sa mga may sapat na gulang, ang pag-alis ng tumor ay kadalasang hindi nakakatulong at ang mga sintomas ay maaaring maging mas masahol pa.
Kasama sa iba pang mga paggamot:
- Sintomas ng Adrenocorticotrophic hormone (ACTH)
- Intravenous immunoglobulins - komersyal na paghahanda ng antibodies mula sa malusog na donor ng dugo
- Ang Azathioprine (Imuran) - ay nagpipigil sa immune system, na nagpapabagal sa produksyon ng mga antibodies
- Ang mga oral at intravenous steroid, tulad ng prednisone, dexamethasone, at hydrocortisone
- Chemotherapy tulad ng cyclophosphamide at methotrexate, para sa mga bata na may neuroblastoma
- Therapeutic apheresis - pagpapalitan ng plasma ng dugo
- Immunoadsorption - ang paglilinis ng antibodies out sa dugo ay sinubukan sa mga may sapat na gulang na may OMS.
Ang patuloy na paggagamot ay madalas na kinakailangan upang patuloy na pamahalaan ang mga sintomas at mabawasan ang panganib ng tumor na pagbabalik.
Pagbabala
Ang mga taong may pinakadakilang pagkakataon na bumalik sa normal pagkatapos ng paggamot ay ang mga may mildest sintomas. Ang mga may mas malubhang sintomas ay maaaring magkaroon ng kaluwagan sa kanilang kalamnan twitching (myoclonus) ngunit nahihirapan sa koordinasyon. Ang iba pang mga problema na nanggagaling sa pinsala sa utak, tulad ng mga problema sa pag-aaral at pag-uugali, pagkalinga sa kakulangan sa atensyon (ADHD) at obsessive-compulsive disorder, ay maaaring mangyari, at maaaring kailanganin ng mga ito ang kanilang sariling paggamot.
Ang mga bata na may pinakamalalang sintomas ng OMS ay maaaring magkaroon ng permanenteng pinsala sa utak na maaaring maging sanhi ng kapansanan sa pisikal at mental.
Pagkalat
Ang Opsoclonus-Myoclonus Syndrome ay napakabihirang; tanging 1 milyon na indibidwal ang pinaniniwalaan na magkaroon ng isyu sa mundo. Karaniwang makikita ito sa mga bata at matatanda, ngunit maaaring makaapekto ito sa mga may sapat na gulang. Ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga batang babae kaysa sa mga lalaki at karaniwan lamang ay nasuri pagkatapos ng 6 na buwan ang edad.
Pinagmulan:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". National Organization for Rare Disorders, 2016.