Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, at Botulism
Kapag isinasaalang-alang ang mga sanhi ng kahinaan, nakakatulong ito na isipin ang isang elektrikal na pagbaril ng mensahe mula sa cortex ng utak hanggang sa pagkontrata ng kalamnan. Kasabay nito, ang salpok ay naglalakbay sa pamamagitan ng spinal cord sa harap ng sungay , sa mga ugat ng nerbiyos ng nerbiyos , sa mga nerbiyos sa paligid , at sa wakas sa neuromuscular junction.
Ang neuromuscular junction ay kung saan ang electrical signal ay nagiging sanhi ng neurotransmitters na inilabas mula sa mga vesicles sa dulo ng nerve (ang terminal).
Ang mga neurotransmitter ay tumawid ng isang maliit na agwat sa pagitan ng terminal na nerve (ang synapse ) at ang ibabaw ng kalamnan (ang endplate). Ang paghihintay para sa mga transmitters sa kabilang panig ng puwang ay mga espesyal na receptor na umaakma sa transmiter tulad ng lock sa isang key. Kapag mayroong isang fit, isang cascade ng ions humahantong sa maskulado pagkaliit.
Ang neurotransmitter na ginagamit upang magpahiwatig sa pagitan ng lakas ng loob at kalamnan ay acetylcholine. Mayroong ilang mga paraan na ang pagpasa ng acetylcholine neurotransmitter sa pagitan ng nerve and muscle cTan ay magambala. Tatlo sa mga pinakamahusay na halimbawa ang myasthenia gravis , Lambert-Eaton syndrome, at botulinum toxicity.
Myasthenia Gravis
Sa isang pagkalat sa pagitan ng 150 hanggang 200 katao bawat milyon, ang myasthenia gravis ay ang pinaka-karaniwang ng neuromuscular disorder, at isa sa mga pinakamahusay na nauunawaan ng lahat ng mga sakit sa neurological. Ang sakit ay nagiging sanhi ng kalamnan kahinaan dahil sa naharang neurotransmitter receptors sa kalamnan.
Ang mga antibodies ay karaniwang nakatalaga sa pag-atake ng mga impeksiyon sa mga impeksiyon na nagkamali sa acetylcholine receptors para sa isang pathogen at atake. Ang pagsasanay ay may gawing mas malala ang kahinaan. Sa pagitan ng 60-70 porsiyento ng mga taong may myasthenia gravis ay may problema sa thymus , at 10 hanggang 12 porsiyento ay may thymoma. Available ang iba't ibang mga pagpapagamot.
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Ang Lambert-Eaton ay madalas na tinatawag na paraneoplastic syndrome , ibig sabihin na ang mga antibodies na may kaugnayan sa kanser ay umaatake din sa bahagi ng nervous system. Hindi tulad ng myasthenia gravis, kung saan ang mga istrakturang inaatake ay nasa kalamnan, ang problema sa LEMS ay nasa dulo ng motor nerve. Ang mga kaltsyum channel ay karaniwang bukas at nagsenyas para sa pagpapalabas ng neurotransmitters, ngunit hindi ito maaaring gawin sa LEMS dahil ang mga antibodies ay sinalakay ang channel. Bilang resulta, walang neurotransmitter ang inilabas, at ang pasyente ay nakakaranas ng kahinaan dahil ang kalamnan ay hindi makatatanggap ng signal sa kontrata. Sa pamamagitan ng paulit-ulit na ehersisyo, ang kakulangan ay maaaring mapagtagumpayan; kaya sa LEMS, ang mga sintomas kung minsan ay madaling mapabuti sa paulit-ulit na pagsisikap.
Botulism
Ang botulinum na lason ay kung minsan ay sadyang ginagamit ng mga doktor upang pilitin ang mga kalamnan upang magrelaks sa mga kaso ng dystonia . Sa kanyang nontherapeutic form, ang lason ay ginawa ng bakterya at maaaring maging sanhi ng paralisis na nagsisimula sa mga kalamnan ng mukha at lalamunan at nagmumula sa buong katawan. Tulad ng iba pang mga crises ng neuromuscular junction, ito ay maaaring isang medikal na emergency na nangangailangan ng intubation . Ang toxin ay umaatake sa mga protina na nagpapahintulot sa mga vesicle na puno ng mga neurotransmitters sa loob ng pre-synaptic neuron sa dock sa dulo ng nerve bago ang pag-alis sa puwang sa pagitan ng nerve at kalamnan.
Ang paggamot ay isang panlaman sa botulinum toxin, na dapat ibigay sa lalong madaling panahon.
Iba Pang Neuromuscular Junction Disorders
Ang ilang mga gamot, tulad ng penicillamine at ilang mga statin, ay maaaring bihirang maging sanhi ng isang autoimmune reaksyon na ginagaya ang myathenia gravis. Maraming iba pang mga gamot ang maaaring lumala o magdala ng krisis sa isang taong may myasthenia gravis.
Pagsubok para sa Mga Karamdaman ng Neuromuscular Junction
Higit sa isang pisikal na pagsusuri, ang unang hakbang sa pag-diagnose ng isang sakit ng neuromuscular junction ay isang electromyogram at nerve conduction study. Ang mga ito ay hindi lamang makakatulong na makilala sa pagitan ng myasthenia gravis, botulinum toxicity, at Lambert-Eaton ngunit makakatulong din sa pag-alis ng iba pang mga karamdaman tulad ng sakit sa motor neuron, kabilang ang amyotrophic lateral sclerosis.
Ang mga karamdaman ng neuromuscular junction ay maaaring maging seryoso, na nangangailangan ng intubation at ventilation upang makatulong sa pagginhawa kung ang kahinaan ay nagiging malubha. Ang mga mekanismo ng karamdaman ay medyo naiiba, na nangangailangan ng iba't ibang paggamot. Ang wastong pagsusuri ay ang unang hakbang upang makuha ang lakas at kaligtasan.
Pinagmulan:
Ropper AH, Samuels MA. Adams at Victor's Principles of Neurology, ika-9: Ang McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy sa pamamagitan ng mga Klinikal na Kaso. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.