Isang Autoimmune Disorder ng Peripheral Nervous System
Ang Guillain-Barré Syndrome (binibigkas na Geel-on o kung minsan ay Gee-yon Barr-ay) ay tumutukoy sa isang grupo ng mga karamdaman na kadalasang humantong sa kahinaan ng kalamnan, pagkawala ng pandama, dysautonomias , o ilang kombinasyon ng tatlo. Ang Guillain-Barré syndrome (GBS) ay isang autoimmune disorder ng peripheral nervous system, ibig sabihin na ang sariling sistema ng immune ng katawan ay umaatake sa mga nerbiyo sa labas ng utak at utak ng galugod.
Hindi karaniwan, na nakakaapekto lamang ng isa o dalawa sa bawat 100,000 katao.
Upang maunawaan kung paano sinira ng Guillain-Barré ang nervous system, mahalaga na maunawaan ang kaunti tungkol sa kung paano gumagana ang normal na mga cell ng nerve. Ang katawan ng isang paligid nerve cell ay namamalagi sa alinman sa o napakalapit sa spinal cord. Ang lakas ng loob ay nakikipag-usap sa pamamagitan ng pagpapadala ng mga signal sa isang mahaba, manipis na extension na tinatawag na axon. Ang mga axons ay nagpapadala ng mga signal mula sa katawan ng cell ng nerve hanggang sa mga kalamnan upang makagawa ng kontrata ng kalamnan at magpadala ng mga signal mula sa mga sensory receptor sa katawan ng cell upang pahintulutan kaming maramdaman.
Maaari itong maging kapaki-pakinabang na mag-isip ng axon bilang isang uri ng wire na nagpapadala ng mga electrical impulse sa o mula sa iba't ibang bahagi ng katawan. Tulad ng mga wires, ang karamihan sa mga axons ay gumagana nang mas mahusay kung sila ay napapalibutan ng pagkakabukod.
Sa halip na ang coating ng goma na may mga kawad na kawad ng koryente, maraming axons ang nakabalot sa myelin. Ang Myelin ay ginawa ng mga glial support cell na pumapalibot sa axon ng nerve.
Ang mga glial cells na ito ay nagpoprotekta at nagbibigay-alaga sa aksopon, pati na rin ang pagtulong sa pagpapabilis ng paglilipat ng elektrikal na signal.
Samantalang ang isang unmyelinated axon ay nangangailangan ng mga ions upang dumaloy sa at sa labas ng buong haba ng axon, ang myelinated axons ay nangangailangan lamang na ang nerve gawin ito sa mga piling punto. Ang mga puntong ito ay tinatawag na mga node, kung saan ang myelin ay pumasok dito upang payagan ang daloy ng ions.
Sa kakanyahan, sa halip na maglakbay sa buong haba ng axon, ang electrical signal ay mabilis na tumalon mula sa node hanggang sa node, na nagpapabilis sa mga bagay na kasama.
Paano Nag-develop ang Guillain-Barré Syndrome
Ang Guillain-Barré Syndrome ay sanhi ng immune system ng katawan na umaatake sa mga nerbiyos sa paligid. Ang katotohanan na ang sindrom ay karaniwang dumarating pagkatapos ng isang impeksiyon (o labis na bihira, pagkatapos ng pagbabakuna) ay humantong sa amin upang maghinala na sa antas ng molekular, ang ilang mga nakakahawang ahente ay parang mga bahagi ng nervous system. Ito ay nagiging sanhi ng pagkakamali ng sistema ng immune sa pagkakakilanlan ng mga nerbiyos sa paligid, na nag-iisip na ang mga bahagi ng ugat ay isang impeksiyon. Bilang isang resulta, ang sistema ng immune ay naglalabas ng antibodies na umaatake sa paligid nerbiyos.
Paano nakakaapekto sa Guillain-Barré Syndrome ang isang indibidwal na tao depende sa kung saan inaatake ng antibodies ang nerve. Para sa kadahilanang ito, ang Guillain-Barré ay marahil pinakamahusay na naisip ng isang pamilya ng mga karamdaman, na maaaring maging sanhi ng iba't ibang uri ng mga problema.
Ang matinding pamamaga Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) ay ang pinaka-karaniwang subtype ng Guillain-Barré, at kung ano ang iniisip ng karamihan sa mga manggagamot kapag ginamit ang terminong "Guillain-Barré". Sa AIDP, ang mga antibodies ay hindi sinasalakay ang mga cell ng nerve nang direkta, ngunit sa halip, makapinsala sa mga glial support cell na nakapalibot sa axon ng nerve.
Kadalasan, ito ay humahantong sa mga pagbabago sa pandama at kahinaan na nagsisimula sa mga daliri ng paa at mga kamay at kumakalat nang pataas, lumalala sa loob ng ilang araw hanggang linggo. Ang mga taong may Guillain-Barré ay maaaring magdusa mula sa isang malalim na sakit na masakit sa kanilang mga nahihina na lugar at likod. Tulad ng karamihan sa mga porma ng Guillain-Barré, ang magkabilang panig ng katawan ay madalas na apektado sa AIDP.
Habang ang AIDP ay ang pinaka-karaniwang uri ng Guillain-Barré, maraming iba pa. Kabilang dito ang mga sumusunod.
Talamak Motor at Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
Sa AMSAN, ang mga antibodies ay nakakapinsala sa axon direkta sa halip ng myelin sheath. Ginagawa nila ito sa pamamagitan ng pag-atake sa mga node kung saan ang myelin ay pumutol upang pahintulutan ang palitan ng ion na kumakalat sa elektrikal na signal.
Maaaring maging agresibo ang AMSAN, na may mga sintomas na minsan ay sumulong sa kabuuang pagkalumpo sa loob lamang ng isang araw o dalawa. Bukod dito, ang pagbawi mula sa AMSAN ay maaaring tumagal ng isang taon o higit pa. Sa halip na isang kumpletong pagbawi, hindi pangkaraniwan para sa mga taong may AMSAN na magkaroon ng ilang mga pangmatagalang problema, tulad ng kalokohan o pamamanhid sa kanilang mga daliri.
Talamak Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
Sa AMAN, apektado lamang ang pagkontrol ng mga nerbiyo, kaya walang pamamanhid. Ang mga tao ay may posibilidad na mabawi nang mas mabilis at ganap mula sa AMAN kaysa sa ibang mga porma ng Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Ang pinaka-nauukol sa Guillain-Barré kapag nagbabago ito kung paano tayo huminga o protektahan ang ating daanan ng hangin. Sa Miller-Fisher variant ng Guillain-Barré, ang mukha at mata ay unang inaatake. Ang pagkawala ng kontrol ng mga kalamnan ng lalamunan ay maaaring gawin itong imposible upang lunok nang walang pagkain o laway na pumapasok sa mga baga, na nagdaragdag ng panganib ng mga impeksiyon sa baga at napigilan. Habang ang lahat ng mga porma ng Guillain-Barré ay nangangailangan ng malapit na pagmamanman upang makita kung ang pasyente ay maaaring kailanganin na intubated o ilagay sa makina bentilasyon , ang Miller-Fisher variant ay nangangailangan ng lalo na malapit pansin.
Malalang Panautonomic Neuropathy
Ang karamihan sa mga varieties ng Guillain-Barré ay nakakaapekto rin sa autonomic nervous system sa ilang mga paraan, na nagreresulta sa pagkawala ng kontrol ng mga function tulad ng pagpapawis, rate ng puso, temperatura, at presyon ng dugo. Ang matinding panautonomic neuropathy ay isang bihirang uri kung saan ang paggalaw at panlasa ay nananatiling buo, ngunit ang mga pag-andar ng autonomiya ay nawala. Ito ay maaaring humantong sa lightheadedness , cardiac arrhythmias , at higit pa.
Ang pinaka-karaniwang sintomas ng Guillain-Barré ay isang progresibong pagkawala ng lakas na kung minsan ay kinabibilangan ng pagkawala ng panlasa at autonomic control. Sapagkat ang karamihan sa mga peripheral neuropathies ay lumala sa loob ng ilang buwan hanggang sa mga taon, nagbabago ang Guillain-Barré sa paglipas ng mga araw at kung minsan oras. Dahil ang Guillain-Barré ay maaaring humantong sa kahinaan na napakahirap na ang isang taong nagdurusa ay hindi maaaring huminga sa kanilang sarili, mahalaga na makakuha ka ng tulong sa lalong madaling panahon kung napansin mo ang mga sintomas na ito.
Pinagmulan
Yuen T. So, Continuum: Peripheral Neuropathies, Immune-Mediated Neuropathies, Dami 18, Numero 1, Pebrero 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Mga Prinsipyo ng Panloob na Gamot ni Harrison. Ika-16 na ed. 2005.