Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)

Sakit na Nauugnay sa Mataas na Panganib ng Kamatayan, Pinsala ng Utak

Maaaring makapinsala sa HIV ang iyong immune system; Napakaraming malinaw. Habang nagiging mas aktibo ang HIV at gumagawa ng higit pang mga kopya ng sarili nito, ang pinsala ay maaaring maging mas malala, na nagreresulta sa mas mataas na panganib para sa pagpapaunlad ng mga oportunistikang impeksiyon .

Ang isa sa mga pinaka-seryoso ay isang sakit na tinatawag na progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) . Ang kalagayan ay inilarawan sa pamamagitan ng pangalan nito: "leuko" ibig sabihin ay puti, "encephalo" na nangangahulugang utak, at "pathy" na nangangahulugang sakit.

Bilang tulad PML ay ang progresibong pinsala ng puting bagay ng utak sa maraming mga lokasyon (multifocal).

Ang kalagayan ay sanhi ng unti-unti na pag-aalis ng sarong myelin na sumasaklaw sa mga nerve endings, lalo na ang puting bagay ng utak. Bilang isang demyelinating disease, ang PML ay nagpapakita ng maraming katulad ng maraming sclerosis (MS) , kahit na mas mabilis.

Ang virus na may pananagutan sa PML ay isa na karamihan sa lahat ay nailantad sa tinatawag na JC virus (o John Cunningham virus). Habang tinatantya na 70-90% ng populasyon ng mundo ang nalantad sa virus, maaari lamang itong maging sanhi ng sakit kung ang isang tao ay may malubhang pagkasira ng immune tulad ng nangyayari sa AIDS.

May isang mataas na rate ng dami ng namamatay sa isang beses na diagnosed na may PML, na may 30-50% ng mga taong namamatay sa loob ng unang buwan ng pagsusuri. Ang mga nabubuhay ay kadalasang mayroong iba't ibang grado ng pinsala sa utak-ang ilan ay katamtaman, ang iba ay malubha.

Ang PML ay malamang na maganap kapag ang taong may HIV ay may bilang ng CD4 sa ilalim ng 100 mga cell / mL.

Sa pamamagitan ng kahulugan, ang isang diagnosis ng AIDS ay ginawa kapag ang CD4 ay bumaba sa ibaba 200 mga cell / mL

Mga Palatandaan at Sintomas ng PML

Ang mga palatandaan at sintomas ng PML ay maaaring maging katulad ng maraming iba pang mga kondisyon, lalo na sa mga maagang yugto nito. Karaniwan, ang tanging pag-sign ng problema ay maaaring kabilang ang:

Kadalasan, ang mga tao ay nagkakamali ng mga sintomas na ito para sa pagkapagod, epekto sa droga, o kahit na isang mahinang stroke o lumilipas na ischemic attack . Habang lumalaki ang PML, mas malubhang mga sintomas ang maaaring umunlad, kabilang ang kapansanan sa pananalita at pangitain, pati na rin ang mga pag-atake at mga pagbabago sa personalidad.

Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng tinatawag na isang dayuhan na kamay syndrome kung saan ang kamay ay gumagalaw sa kanyang sarili nang walang tao kahit na alam ito o makontrol ito.

Pag-diagnose ng PML

Maaaring karaniwang masuri ang PML sa isa sa dalawang paraan:

Mayroon bang Paggamot para sa PML?

Bago ang pagdating ng antiretroviral therapy (ART) , ang PML ay palaging nakamamatay sa loob ng ilang linggo o buwan ng pagsusuri. Habang wala pang mga gamot na maaaring epektibong pagbawalan o pagalingin ang PML, ang pagsisimula ng ART ay maaaring mabawasan ang marami sa mga sintomas sa pamamagitan ng pagpapanumbalik ng ilan sa immune function ng tao.

Ito ay ipinapakita na ang ART ay maaaring pahabain ang buhay ng isang tao na may PML sa loob ng maraming taon.

Sa likuran, ang panganib ng PML ay maaaring mapigilan ng lubos sa pamamagitan ng pagtiyak sa maagang pagpapatupad ng ART, sa tamang panahon ng diagnosis at bago ang pag-ubos ng immune function.

Ang isang bilang ng mga pang-eksperimentong paggamot ay din na ginalugad, bagaman ang mga resulta ay halo-halong o anecdotal sa pinakamahusay. Kabilang dito ang paggamit ng anti-malarial na mefloquine na droga at paggamot na may interleukin-2 (isang protina na nag-uugnay sa mga puting selula ng dugo).

Sa ngayon, nagkaroon lamang ng isang maliit na dakot ng tao na mukhang pinagaling ng PML gamit ang mefloquine, habang ang dalawang pasyente ay lumitaw upang mabawi gamit ang immune protein, interleukin-2.

Sa kasamaang palad, sa parehong kaso, ang mataas na antas ng toxicity na kaugnay sa paggamit ng droga ay kumplikado ng paggamot sa mga may PML.

Pinagmulan :

National Institutes of Health (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Washington, DC; na-update Pebrero 14, 2014; na-access noong Pebrero 24, 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus evolution at ang kaugnayan nito sa mga populasyon ng tao". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine sa paggamot ng progresibong multifocal leukoencephalopath y". Journal of Neurology, Neurosurgery at Psychiatry. Hunyo 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablative allogeneic stem cell transplantation for refractory Hodgkin's lymphoma complicated by interleukin-2 responsive progressive multifocal leukoencephalopathy." Taunang Hematolohiya. Hulyo 2002: 81 (7): 410-413.