Inherited Blood Disorder
Hemophilia - isang minanang ugali ng mga lalaki sa pagdugo - ay isang sinaunang sakit na dinala sa ilalim ng kontrol sa huling 50 taon o higit pa. Ang mga tekstong Hudyo ng ikalawang siglo AD ay tumutukoy sa mga batang lalaki na namamatay pagkatapos ng pagtutuli, at ang Arabong si Albucasis (1013-1106) ay inilarawan din ang mga lalaki sa isang pamilyang namamatay pagkatapos ng mga menor de edad.
Sa mas bagong kasaysayan, si Queen Victoria ng anak na lalaki ni Leopold ng Britanya ay nagkaroon ng hemophilia, at dalawa sa kanyang mga anak na babae, si Alice at Beatrice, ang mga carrier ng gene.
Sa pamamagitan ng mga ito, ang hemophilia ay ipinasa sa mga maharlikang pamilya sa Espanya at Russia, na humahantong sa isa sa pinakasikat na mga kabataang lalaki na may sakit, ang tanging anak ni Tsar Nicholas II, si Alexei.
Humigit-kumulang 1 sa 10,000 katao ang ipinanganak na may hemophilia A. Mga 1 hanggang 50,000 katao ang ipinanganak na may hemophilia B.
Mga Sanhi at Mga Uri
Kahit na ang sakit ay kilala at nakasulat tungkol sa, sa nakalipas na mga batang lalaki namatay lamang dahil ito ay hindi alam ng mga doktor kung ano ang naging sanhi nito o kung paano ito ituturing. Noong 1800, naisip ng mga doktor na naganap ang pagdurugo dahil ang mga daluyan ng dugo ay marupok. Noong 1937, ang isang sangkap ay natagpuan sa normal na dugo na gagawing hemophilic blood clot, na pinangalanang "anti-hemophilic globulin."
Noong 1944, ang mga mananaliksik ay natagpuan sa isang kaso na kapag ang dugo mula sa dalawang magkakaibang hemophiliacs ay halo-halong, kapwa ay nakuha. Walang sinuman ang maaaring ipaliwanag ito hanggang 1952, nang malaman ng mga mananaliksik sa England na mayroong 2 uri ng hemophilia.
Nag-aral sila ng isang 10-taong-gulang na batang lalaki na may hemophilia na nagngangalang Stephen Christmas na mukhang walang "karaniwang" sakit. Tinawag nila ang kanyang bersyon na hemophilia B, o "Christmas disease," at ang mas malawak na uri ng hemophilia A, o "classic hemophilia." Ang sakit sa Pasko ay nakakaapekto lamang sa 15-20% ng mga taong may hemophilia.
Mga Nagbubunga na Mga Kadahilanan
Sa pagtuklas ng mga uri ng A at B dumating ang katuparan na dapat mayroong iba't ibang mga uri ng "anti-hemophilic globulin" na kasangkot sa proseso ng clotting. Ang mga pangalan ay itinalaga sa iba't ibang mga "katuwang na kadahilanan" ng internasyonal na komite noong 1962. Ang Hemophilia A ay isang kakulangan ng Factor VIII, at ang hemophilia B ay isang kakulangan ng Factor IX.
Paggamot
Sa sandaling ito ay naging malinaw na ang hemophilia ay sanhi ng isang kakulangan ng isang coagulation kadahilanan, ang kapalit ng nawawalang kadahilanan ay naging paraan ng paggamot. Noong unang bahagi ng 1950 ay ginamit ang plasma ng hayop. Sa pamamagitan ng 1970s, ang mga tumututok na factor concentrates na ginawa mula sa plasma ng tao ay magagamit. Sa kasamaang palad, nalalaman na ngayon ng mga siyentipiko na ang mga konsentrato ay nagdala ng mga virus tulad ng hepatitis at HIV, at maraming tao na may hemophilia ang nahawahan sa mga sakit na ito.
Sa ngayon, ang mga rekombinant (genetically engineered) na mga bersyon ng mga kadahilanan ng pagpapangkat ay ginawa, na nag-aalis ng panganib ng mga virus. Ang mga bata na may hemophilia ay binibigyan ng coagulation factor bilang preventative treatment upang mabawasan ang talamak na pagdurugo at tulungan silang mabuhay nang mahaba, malusog, at aktibong buhay.
Pinagmulan:
"Kasaysayan ng Mga Problema sa Pagdurugo." Ano ang Mga Problema sa Pagdurugo ?. 2006. Pambansang Hemophilia Foundation.
Disyembre 17, 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Ang mga produkto ng pagkakalbo at ang kanilang mga gamit." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.