Ang POEMS syndrome ay isang disorder ng dugo na nakakaapekto sa maraming bahagi ng katawan at nagiging sanhi ng maraming mga sintomas. Nakakaapekto ito sa parehong kalalakihan at kababaihan at karaniwang nagsisimula pagkatapos ng edad na 50, bagaman maaaring mangyari ito sa anumang edad. Hindi ito eksaktong alam kung gaano kadalas nangyayari ang POEMS syndrome dahil mahirap itong ma-diagnose ng tama. Ang dahilan ay hindi kilala.
Mga sintomas
Ang acronym POEMS ay para sa:
- P - polyneuropathy, ibig sabihin ng mga sintomas ng nerbiyos tulad ng pamamanhid, panginginig, at / o kahinaan ng mga kamay at paa
- O - organomegaly, ibig sabihin pinalaki ng mga organo, kadalasan ang atay, pali, o lymph node. Mga 15 porsiyento ng mga indibidwal na may POEMS syndrome ay may sakit na Castleman (isang lymph node disorder).
- E - endocrinopathy, ibig sabihin ay mga pagbabago sa produksyon ng hormon. Ang mga sintomas tulad ng diyabetis , kawalan ng lakas , pagtigil sa panregla ( amenorrhea ), mababang antas ng thyroid (hypothyroidism), at / o pag-unlad sa suso sa mga lalaki (gynecomastia) ay maaaring naroroon.
- M - monoclonal gammopathy o monoclonal plasma proliferative disorder, na parehong nangangahulugang abnormal na selulang protina ng dugo
- S - mga pagbabago sa balat tulad ng nadagdagan na kulay ng balat (hyperpigmentation); nadagdagan ang buhok ng katawan (hypertrichosis) sa mukha, paa, at dibdib; skin thickening at tightening, maga (edema) ng mga binti at paa, pagpaputi ng mga kuko.
Ang mga indibidwal ay maaari ring makaranas, nakakapagod, pangkaraniwang sakit at panganganak, o pagbabago sa pangitain, bukod sa iba pang mga sintomas.
Pag-diagnose
Ang isang diagnosis ng POEMS syndrome ay maaaring gawin batay sa pisikal na eksaminasyon ng isang pasyente at ang kanyang kasaysayan ng medikal. Ang mga pagsusuri sa dugo tulad ng isang kumpletong bilang ng dugo ng dugo (CBC) at serum protina immunoelectrophoresis ay ginagawa upang maghanap ng mga abnormalidad, tulad ng pagsubok ng ihi. Ang mga antas ng thyroid hormone, mga antas ng glucose sa dugo, at mga antas ng estrogen sa dugo ay sinubok upang makilala ang mga abnormalidad.
Ang isang biopsy sa utak ng buto at / o mga buto ng x-ray ay maaaring isagawa upang makatulong sa pagsusuri.
Ang isang tao ay itinuturing na may POEMS syndrome kung ang "P" (polyneuropathy) at "M" (abnormal na mga protina ng dugo) ay naroroon kasama ng alinman sa sclerotic (scarring) buto lesyon o Castleman disease. Maraming mga indibidwal ay magkakaroon din ng iba pang mga sintomas ng sindrom. Dahil maraming mga manggagamot ay hindi pamilyar sa POEMS syndrome, ang resulta ng abnormal na pagsusuri ng dugo ay madalas na nagreresulta sa misdiagnosis ng maramihang myeloma, o ang mga sintomas ng polyneuropathy na humantong sa isang misdiagnosis ng malalang pamamaga demyelinating polyneuropathy (CIDP).
Paggamot
Ang paggamot ng POEMS syndrome ay depende sa paggamot ng pinagbabatayan ng disorder ng dugo cell. Karamihan sa mga indibidwal ay nakatanggap ng isang kumbinasyon ng paggamot tulad ng:
- Therapy radiation
- Mga gamot sa corticosteroid tulad ng prednisone
- Chemotherapy
- Pagpapalit ng hormon ng mga hormone na masyadong mababa
- Pisikal na therapy
- Bone marrow transplant
Ang mga espesyalista tulad ng neurologist (doktor ng nervous system), hematologist (doktor sa karamdaman ng dugo), dermatologist (balat ng doktor), at endocrinologist (doktor ng hormone gland) ay kadalasang kasangkot sa pangangalaga ng isang indibidwal na may POEMS syndrome.
Pinagmulan:
Dispenzieri, Angela. "POEMS Syndrome." Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, at Morie A. Gertz. "POEMS syndrome: mga kahulugan at pangmatagalang kinalabasan." Dugo 101 (2003): 2496-2506.
"Mga sintomas ng POEMS Syndrome." Paggamot ng POEMS Syndrome sa Mayo Clinic. Ang Mayo Clinic. Mayo 22, 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "POEMS Syndrome." eMedicine. Disyembre 15, 2006. WebMD. Mayo 22, 2007