Isang Pagsusuri ng mga Sintomas, Diagnosis, at Paggamot ng Hypereosinophilic Syndromes
Pangkalahatang-ideya
Ang Hypereosinophilic syndromes (HES) ay isang pangkat ng mga bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng eosinophils (eosinophilia) na nagiging sanhi ng pinsala sa mga organ (balat, baga, puso, gastrointestinal tract). Ang karamihan ng mga tao ay nasa edad na 20 sa pagsusuri ngunit maaari itong mangyari sa mga bata. Ang karamihan sa HES ay itinuturing na benign (non-cancerous) na kondisyon ngunit isang subset ay itinuturing na myeloproliferative neoplasms na maaaring magbunga sa kanser.
Kahulugan
Hypereosinophilia ay tinukoy bilang isang absolute eosinophil bilang mas malaki kaysa sa 1500 mga cell / microliter sa dalawang kumpletong mga bilang ng dugo (CBC) sa dalawang magkahiwalay na okasyon na pinaghihiwalay ng hindi bababa sa isang buwan at / o pagkumpirma ng tissue hypereosinophilia sa biopsy. Ang hypereosinophilia sa mga tisyu ay tinukoy batay sa lugar ng biopsy. Sa biopsy ng utak ng buto, ang hypereosinophilia ay tinukoy kapag ang higit sa 20 porsiyento ng mga nucleated cell ay mga eosinophil. Sa iba pang mga tisyu, ito ay tinukoy bilang "malawak" na paglusaw ng mga eosinophil sa tisyu sa opinyon ng pathologist (manggagamot na sinusuri ang biopsy).
Ang ilang mga kondisyon ay maaaring magresulta sa eosinophilia ngunit ang mga bihirang sanhi ng pinsala sa tissue na nakikita sa HES. Ang Eosinophilia ay maaaring hatiin sa tatlong kategorya: mild (500 hanggang 1500 eosinophils / microliter), katamtaman (1500 hanggang 5000 eosinophils / microliter), at malubhang (mas mataas sa 5000 eosinophils / microliter.
Mga Uri
Ang HES ay maaaring nahahati sa tatlong malalaking kategorya: pangunahing (o neoplastic), pangalawang (o reaktibo), at idiopathic. Ang Idiopathic HES ay isang diagnosis ng pagbubukod, ibig sabihin na walang iba pang dahilan ng eosinophilia ay maaaring makilala. Sa pangunahing HES, isang genetic na pagbabago ang nagpapalakas sa utak ng buto upang mapabilis ang produksyon ng eosinophil na katulad ng polycythemia vera o mahahalagang thrombocythemia .
Sa pangalawang HES, ang nakapailalim na kondisyon (parasito infection, lymphoma, atbp) ay gumagawa ng mga protina (tinatawag na cytokines) na nagpapasigla sa produksyon ng eosinophil.
Mga sintomas
Ang mga sintomas ng HES ay batay sa apektadong lugar at maaaring kasama ang:
- Balat: eksema, pampalapot ng balat, pantal,
- Mga baga: ubo, igsi ng paghinga, paghinga
- Puso: sakit sa dibdib, kahirapan sa paghinga,
- Neurologic disease
- Mga clot ng dugo (trombosis)
- Mata: Malabong paningin
- Gastrointestinal (GI) tract: pagbaba ng timbang, sakit ng tiyan, pagsusuka, pagtatae
Pag-diagnose
Tulad ng nabanggit sa itaas, ang eosinophils ay isa sa limang uri ng white blood cells (neutrophils, lymphocytes, monocytes, eosinophils at basophils). Ang paunang pagsusuri ng diagnostic ay isang kumpletong bilang ng dugo. Ang isang eosinophil bilang mas malaki kaysa sa 1500 na mga selula / microliter sa 2 mga pagkakataon ay nagpapawalang-bisa sa karagdagang pagsubok Sa una, ang mga karaniwang sanhi ng eosinophilia ay dapat na alisin.
Sa sandaling pinaghihinalaang HES, ang pagtuon ay nakatuon sa paghanap ng pagkakasangkot ng organ. Ang pagsusuri sa puso ay kasama ang electrocardiogram (ECG) at echocardiogram (ultrasound ng puso). Ang pag-andar ng baga ay dapat gawin. Ang computed tomography (CT) ay gagamitin upang hanapin ang anumang mga palatandaan ng HES sa mga baga o tiyan.
Ang karagdagang pagsusuri ay nakatuon sa pagtukoy kung mayroong anumang katibayan para sa myeloproliferative neoplasm. Kabilang dito ang pagsasagawa ng dugo at isang buto sa utak aspirate / biopsy . Ang tisyu para sa utak ng buto ay susuriin para sa mga pagbabago sa genetiko na nauugnay sa HES. Kung may mas mataas na bilang ng mast cells, ang pagsusulit ay ipapadala upang maghanap ng systemic mastocytosis (isa pang uri ng myeloproliferative neoplasm).
Paggamot
Ang iyong paggamot ay matutukoy ng iyong uri ng hypereosinophilic syndrome at kalubhaan ng iyong mga sintomas. Ito ay karaniwan na nangangailangan ng tamang paggamot sa diagnosis, ngunit bihirang malubhang HES ay maaaring mangailangan ng agarang paggamot.
- Steroid: Ang mga steroid tulad ng prednisone at methylprednisolone ay maaaring gamitin.
- Imatinib: Imatinib ay isang bibig na gamot na ginagamit upang gamutin ang kanser na tinatawag na tyrosine kinase inhibitor.
- Vincristine: Vincristine ay isang intravenous (IV) chemotherapy na maaaring magamit. Kung sumagot ka, ang iyong eosinophil count ay maaaring mabawasan sa loob ng oras ng pangangasiwa.
- Hydroyxurea: Ang hydroxyurea ay isang oral na gamot sa chemotherapy. Maaaring tumagal ng hanggang 2 linggo upang makita ang isang tugon sa gamot na ito.
Kung mayroong mga katangian ng myeloproliferative neoplasm (mataas na antas ng bitamina B12, pinalaki na pali, atypical eosinophils, atbp.), Ang unang paggamot ay imatinib. Kung may pagkakasangkot sa puso, ang mga steroid ay idinagdag. Kung hindi epektibo ang imatinib, mayroong ilang mga katulad na gamot na maaaring magamit. Ang karamihan sa mga taong may HES ay hindi nangangailangan ng paggamot ngunit nangangailangan ng maingat na pagsubaybay para sa pinsala ng organ, pag-unlad ng mga clots ng dugo (trombosis), at paglala ng sakit. Kung may pagkakasangkot ng katawan, ang mga steroid ay unang linya ng therapy. Dahil ang pangmatagalang paggamit ng steroid ay nauugnay sa maraming mga side effect, sa sandaling ang mga sintomas ay nasa ilalim ng kontrol, maaari kang lumipat sa ibang gamot tulad ng hydroxyurea, alpha interferon, o methotrexate para sa patuloy na paggamot.
Tulad ng nakikita sa itaas, ang mga steroid ay isang tagapagtaguyod ng paggamot. Bago simulan ang steroid ito ay napakahalaga upang matukoy kung ikaw ay nasa panganib para sa isang parasito impeksiyon na tinatawag na Strongyloides. Maaaring lumala ang mga steroid ng impeksiyong Strongyloides nang malaki. Kung kailangan mo ng kagyat na paggamot at may anumang pag-aalala na mayroon kang impeksiyon na Strongyloides, ikaw ay gamutin para sa impeksiyon (gamot sa bibig sa loob ng 2 araw).
Isang Salita Mula
Ang pag-aaral na mayroon kang hypereosinophilic syndrome ay maaaring nakakatakot. Sa kabutihang palad, ang karamihan sa mga taong may HES ay hindi nangangailangan ng paggamot. Para sa mga taong gumagawa, may ilang mga pagpipilian at higit pa sa pagiging kasalukuyang pinag-aralan.
> Pinagmulan
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Mga clinical manifestations, pathophysiology, at diagnosis at Hypereosinophilic syndromes: Paggamot. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access noong Hulyo 5, 2016.)