Mga komplikasyon at paggamot ng ganitong abnormal na genetic ng mga bato
Pangkalahatang-ideya
Gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang isang kabayo sa hita ay isang abnormalidad kung saan ang dalawang bato ay nagsama-sama upang bumuo ng isang kabayo. Gayunpaman, hindi lamang ang hugis at istraktura ng mga bato na hindi normal. Ang kanilang lokasyon ay abnormal din.
Sa halip na sa kasalukuyan sa itaas na tiyan, sa ilalim ng rib cage at sa tabi ng iyong gulugod, ang isang hita ng bato ay karaniwan nang naroroon nang mas mababa sa pelvis.
Ito ay hindi lamang ang abnormal na genetic ng lokasyon o istraktura ng mga bato. Ang isa pang karaniwang halimbawa ay isang bagay na tinatawag na " ectopic kidney ." Bago natin maunawaan kung bakit ang mga hita ng bato ng horseshoe at mga implikasyon nito, kailangang maunawaan ang normal na pagbuo ng kidney ng tao sa panahon ng ating pag-unlad sa matris.
Pag-unawa sa Pagbuo ng Normal na Bato ng Tao
Kapag nasa embryonic stage tayo at umuunlad sa isang ganap na tao, ang ating mga bato ay dumaan sa tatlong yugto ng pag-unlad bago ang isang ganap na functional at mature na bato ay nabuo:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Isipin ang isang primordyal na sopas ng mga selula at kauna-unahang istruktura na kung saan magkakabuklod magkasama sa isang fully functional na binuo ng bato. Ang yugto ng metanephros ay nakamit ng mga 6 na linggo ng pagbubuntis. Ito ay binubuo ng tinatawag na "metanephric mesenchyme" at isang "ureteral bud." Ang mga kaayusan na ito ay sa wakas ay bubuo ng bato at ng yuriter.
Bakit kailangan nating maunawaan ang proseso ng pormula na ito? Sa sandaling pinahahalagahan natin na ang mga tao sa bato ay sumasailalim sa ilang mga estruktural at positional na pagbabago hanggang sa ito culminates sa kanyang huling form, ito ay nagiging mas madali upang maunawaan ang isang abnormality tulad ng bato ng kabayo. Samakatuwid ito ay kagiliw-giliw na tandaan na ang itaas na inilarawan metanephros yugto (na precedes isang binuo bato) ay talagang nakaposisyon sa aming pelvis, at hindi kung saan ang isang mature na bato kasinungalingan (itaas na tiyan)!
Habang mature tayo mula sa isang embryo papunta sa isang sanggol, ang paglago ng ating mga katawan ay nagbunga ng pagbabago sa kamag-anak na posisyon ng pagbuo ng bato na ito ay lumilipat mula sa pelvis at dahan-dahan na tumataas hanggang sa huling posisyon nito (sa ilalim ng rib cage at sa tabi ng spinal column ). Hindi lamang ang mga bato ay umakyat, kaya na magsalita, sila ay talagang umiikot sa loob upang ang tinatawag na "renal pelvis" ngayon ay nakaharap sa spinal column. Ang prosesong ito ay tinatawag na pag-ikot, habang ang pag-akyat ng isang bato sa kanyang huling lokasyon ay tinatawag na paglipat. Ang prosesong ito ay kumpleto sa oras na ang isang embrayo ay 8 linggo gulang.
Ngayon na mayroon kami ng isang pangkalahatang-ideya ng pagbubuo ng mga tao na bato, maaari naming simulan upang mapagtanto na ang anumang mga pagkagambala sa pag-ikot o proseso ng paglilipat ay nangangahulugan na hindi lamang ang aming mga bato ay matatagpuan sa isang maling lokasyon, maaari din sila ay maaaring end up na fused into one mass, sa halip na natatanging karapatan at kaliwang mga bato.
Pagbuo
Ang isang horseshoe na bato ay tinatawag naming "anomalyang fusion." Gaya ng ipinahihiwatig ng salitang, ang isang fusion anomalya ay magaganap kapag ang isang bato ay nakakabit sa isa pa. Magaganap ito dahil sa anumang pagkagambala sa normal na proseso ng paglipat ng parehong mga bato. Ang kaunti pang bihira ay isang kababalaghan kung saan ang abnormal na migration ay nakakaapekto lamang sa isang bato kaysa sa isa, na humahantong sa parehong mga bato na naroroon sa isang bahagi ng panggulugod na haligi.
Ito ay tinutukoy bilang isang "crossed fused ectopic kidney."
Sa karaniwang bato ng kabayo, ang mas mababang poste ng mga bato ay magkakasama at samakatuwid ay bubuo ng isang tipikal na hugis ng halamang-bakal. Ang mga tubo na umaagos sa ihi mula sa ating mga bato (tinatawag na mga ureter) ay naroroon pa rin at pinahihiwalay ang bawat panig. Ang fused bahagi ng bato ay tinutukoy bilang ang "isthmus.
Ang isthmus na ito ay maaaring o hindi maaaring magsinungaling sa simetriko sa gulugod. Kung ito ay higit pa sa isang panig kaysa sa isa, tinawag namin itong isang "walang simetrya na kabayo ng bato." Ang functional tissue ng bato ay maaaring o hindi maaaring bumubuo sa isthmus, at samakatuwid ito ay hindi karaniwan upang makita lamang ang dalawang bato na naka-attach sa pamamagitan ng isang nonfunctioning fibrous tissue band.
Pagkalat
Sa isang average, ang mga pag-aaral ay nag-ulat ng pagkakaroon ng horseshoe kidney sa anumang kung saan mula sa 0.4 hanggang 1.6 na pasyente, para sa bawat 10,000 live na panganganak. Gayunpaman, ito ang iniulat na saklaw lamang. Ang aktwal na insidente ay maaaring mas mataas dahil ang presensya ng isang kabayo ng bato ay madalas na hindi kilala sa mga apektadong pasyente.
Mga sintomas
Ang karamihan ay hindi. Sa katunayan, ang mga kabayo ng mga pilay ay kadalasang nakuha sa mga pag-aaral ng imaging na ginagawa para sa iba pang mga kadahilanan. Gayunpaman, kapag naroroon ang mga sintomas, kadalasang nauugnay ang mga ito sa mga abnormalidad sa daloy ng ihi na nilikha dahil sa abnormal na lokasyon at oryentasyon ng mga bato. Ang ilan sa mga sintomas ay:
- Nasusunog sa panahon ng pag-ihi, nadagdagan ang daluyan ng urinary, urinary urgency-lahat ay nilikha dahil sa isang nadagdagan na pagkahilig upang bumuo ng impeksiyon sa ihi. Ang tendensiyang ito ay nakikita dahil sa sub-optimal na pag-urong ng ihi. Ito ay humahantong sa mga pockets ng static na ihi, na isang mahusay na daluyan para sa bakterya upang lumago at umunlad
- Flank o pelvic pain dahil sa paghadlang sa daloy ng ihi
- Ang isang mas mataas na panganib ng bato bato. Ang mga ito ay magiging sanhi ng flank o pelvic pain tulad ng inilarawan sa itaas, ngunit maaaring maging sanhi ng hitsura ng dugo sa ihi. Ang mga bato sa pamamagitan ng kanilang mga sarili ay maaaring humantong sa impeksyon sa ihi lagay pati na rin
- Ang pagkakaroon ng ihi ng ihi mula sa pantog sa mga ureter, na maaaring humantong sa isang mas mataas na peligro ng impeksiyon sa ihi at pati na ang pagkakapilat sa mga bato. Ito ay tinutukoy bilang VUR (vesicoureteral reflux)
- Hydronephrosis - tumutukoy ito sa isang pinalaki, nakaharang na sistema ng pagpapatuyo ng ihi sa bato. Ang pagharang na ito ay maaaring likhain ng mga bato sa bato o ureteral, gayundin sa pamamagitan ng pag-compress ng mga ureter sa pamamagitan ng panlabas na mga istraktura.
- Ang iba pang mga abnormalidad ng pag-aari - dahil ang halamang mayayaman ay maaaring bahagi ng isang mas malawak na genetic abnormality spectra, ang iba pang mga malformations ng urogenital tract ay maaari ding nabanggit. Kasama sa mga ito ang mga hindi nasamsam na testes sa mga lalaki, o hindi normal na estruktura ng matris sa mga batang babae.
Mga komplikasyon
Karamihan sa mga komplikasyon ay nagmumula sa mga nabanggit na mga sintomas at mga palatandaan ng isang bato ng horseshoe, kadalasang nauugnay sa sagabal sa ihi.
Kapansin-pansin, ang mga pasyente na may kabayo ng bato ay tila may pinataas na peligro ng isang partikular na uri ng tumor sa bato na tinatawag na "Wilms tumor". Ang mga dahilan sa likod ng panganib na ito ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay unang itinatag sa pamamagitan ng kilalang National Wilms Tumor Study na tumakbo nang halos 30 taon at kinilala ang 41 mga pasyente na may Wilms tumor na nangyari rin na magkaroon ng isang horseshoe kidney.
Marahil na ang isang mas nakababahalang pag-aalala sa isang pang-araw-araw na batayan, ay ang katunayan na ang isang kabayo sa bato ay mas madaling kapitan sa pinsala mula sa isang mapurol na tiyan na trauma. Halimbawa, sa isang pinsala sa sinturon ng upuan na napinsala sa isang aksidente sa sasakyan, ang isang sinturong pangkaligtasan ay maaaring mag-squish ng mga nilalaman ng tiyan, kabilang ang kidney horseshoe laban sa gulugod. Normal na tao na bato na umupo mas mataas at hindi konektado magkasama ay karaniwang hindi sa mas maraming panganib.
Pag-diagnose
Tulad ng nabanggit sa itaas, ang tipak na bato ay karaniwan na napansin sa incidental na imaging ng tiyan. Karaniwang kinakailangan ang karagdagang mga pagsisiyasat kung inilarawan sa itaas ang mga sintomas, palatandaan, o komplikasyon na nabanggit. Halimbawa, kung nakaranas ka ng paulit-ulit na impeksiyon sa ihi sa pag-ihi sa setting ng isang hita ng bato, ang iyong kidney doctor ay kadalasang inirerekumenda ang isang bagay na tinatawag na voiding cystourethrogram (VCUG) upang matukoy kung may anumang reflux ng ihi. Ang iba pang mga pagsusulit na maaaring iniutos ay kasama ang:
- Mga pagsusuri sa pag-andar sa bato : ang mga karaniwang isama ang mga pagsusulit sa dugo tulad ng mga antas ng BUN at creatinine, at GFR estimation. Ang pagsusuri ng ihi para sa protina o dugo ay kapaki-pakinabang din. Mangyaring tingnan dito para sa mga detalye.
- Pag-scan ng daloy ng bato upang kumpirmahin ang sagabal
- CT Urogram
Paggamot
Kung walang mga pangunahing komplikasyon o may kinalaman sa mga sintomas, at ang normal na paggamot ng bato, walang kinakailangang paggamot. Ang pasyente gayunpaman ay dapat pa rin babalaan tungkol sa pagkamaramdamin ng kanilang mga bato upang mapurol ang tiyan trauma. Kung may mga komplikasyon na nabanggit dahil sa pagharang sa daloy ng ihi, ang pasyente ay dapat na masuri ng isang espesyalista (nephrologist at urologist) upang matukoy ang higit pang pagkilos at upang makita kung ang pag-aayos ng kirurhiko ay makapagpahinga ng sagabal. Sa karamihan ng mga pasyente, ang pangmatagalang pagbabala ay mabuti.
Isang Salita Mula
Tandaan na ang isang hita ng bato ay isang medyo pambihirang kaabalahan sa posisyon at istraktura ng mga bato. Habang ang karamihan sa mga pasyente ay hindi magkakaroon ng mga sintomas at ang kanilang kabayo ng bato ay madiskubre nang hindi sinasadya sa imaging, maging maingat na ang mga sintomas ay maaaring iulat sa isang minorya ng mga pasyente at kadalasang may kaugnayan sa pagharang sa daloy ng ihi, mga bato sa bato, o mga impeksiyon sa ihi.
Kung ang mga sintomas ay naroroon, maaaring maging kinakailangan ang paggagamot, kabilang ang operasyon ng kirurhiko upang mapawi ang paghadlang, ngunit ang karamihan ng mga pasyente ay maaaring ligtas na subaybayan at walang karagdagang pagsusuri o paggamot ay kinakailangan. Kahit na kailangan mong maging maingat sa mas mataas na peligro ng pisikal na pinsala sa isang bato ng horseshoe (lalo na mula sa isang mapurol na tiyan trauma), tandaan na ang pang-matagalang prognosis ay kanais-nais!
> Pinagmulan:
> Fekak H, et al. Pamamahala ng hita ng bato batay sa isang serye ng 36 na kaso. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J sa al. Imaging ng mga bato ng kabayo at kanilang mga komplikasyon. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Hunyo; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatic rupture ng isang horseshoe kidney. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Ang paglitaw ng Wilms tumor sa mga bato ng horseshoe: isang ulat mula sa National Wilms Tumor Study Group (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 Agosto; 37 (8): 1134-7.