Matigas na Tao Syndrome

Ang SPS ay nagiging sanhi ng Stiffness and Spasms ng kalamnan

Ang matigas na tao syndrome (tinatawag din na Moersch-Woltmann syndrome) o SPS ay isang bihirang nervous system disorder kung saan ang kalamnan ng katigasan ay dumarating at napupunta. Ang pananaliksik ay nagpapahiwatig na ang matinding sindromong tao ay isang autoimmune disorder, at ang mga taong may sindrom ay kadalasang mayroong mga sakit na autoimmune tulad ng type 1 diabetes o thyroiditis .

Ang matinding sindrom ng tao ay nakakaapekto sa parehong mga lalaki at babae at maaaring magsimula sa anumang edad, bagaman bihira ang pagsusuri sa panahon ng pagkabata.

Hindi alam kung gaano karaming tao ang nagdurusa dito.

Mga Sintomas ng Matinding Sobrang Tao

Ang mga sintomas ng matinding sindromong tao ay maaaring kabilang ang:

Pag-diagnose ng Stiff Person Syndrome

Iminumungkahi ng mga sintomas ang diagnosis. Gayunpaman, dahil ito ay isang pambihirang karamdaman, maaari itong maling pag-iinspeksyon tulad ng sakit na Parkinson , maraming sclerosis , fibromyalgia , o isang sikolohikal na karamdaman.

Ang pagsusuri ay maaaring paminsan-minsan ay makumpirma ng pagkakaroon ng antibodies ng anti-GAD, o iba pang mga uri ng antibodies kapag ang sindrom ay nauugnay sa ilang mga kanser.

Gayunpaman, 35 porsiyento ng mga pasyente na may matinding sindromong tao ay walang mga antibodies at walang kaugnay na kanser.

Maaaring magawa ang iba pang mga pagsusuri, tulad ng hemoglobin A1C upang suriin ang diabetes o thyroid-stimulating hormone (TSH) upang suriin ang thyroiditis. Ang pagsusuri ng kalamnan (electromyography o EMG) ay maaari ring isagawa.

Paggamot ng Stiff Person Syndrome

Kahit na walang lunas para sa matinding sindromong tao, may mga paggamot na magagamit. Ang mga gamot tulad ng azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril), o baclofen (Lioresal) ay maaaring gamitin. Ang mga sintomas sa mga may nauugnay na mga kanser ay maaaring mapabuti pagkatapos na alisin ang tumor at ibinigay ang steroid treatment. Ang plasma exchange (plasmapheresis) ay nakakatulong na mabawasan ang mga sintomas sa ilang mga indibidwal, ngunit ang paggamot na ito ay kadalasang nakalaan para sa mga may nagbabagang buhay na respiratory decline. Para sa iba, ang intravenous immunoglobulin (IVIg) ay kapaki-pakinabang. Ang pisikal na therapy ay maaaring makatulong sa paginhawahin ang mga sintomas na may kaugnayan sa matagal na pag-igting ng kalamnan, ngunit maaaring mag-trigger din ito ng spasms ng kalamnan. Ang mga Corticosteroids ay maaaring makatulong din, kahit na dapat itong maingat na ibinibigay sa mga may diyabetis.

Pinagmulan:

"NINDS Stiff Person Syndrome Page Information." Mga Karamdaman. 14 Pebrero 2007. National Institute of Neurological Disorders at Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.

Rodgers-Neame, Nancy. "Matigas na Tao Syndrome." eMedicine. Mar 20, 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.

Autoantibodies sa isang 128-kd synaptic na protina sa tatlong kababaihan na may matigas na tao syndrome at kanser sa suso. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Peb 25; 328 (8): 546-51

Ang heterogeneity ng autoantibodies sa stiff-man syndrome. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.

Steroid-responsive at dependent stiff-man syndrome: isang klinikal at electrophysiological study ng dalawang kaso. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.