Isang talakayan ng ikalawang at third-line therapy
Kahit na ang karamihan ng mga bata at isang maliit na bilang ng mga may sapat na gulang na may immune thrombocytopenia (ITP) ay patuloy na magkaroon ng normal na bilang ng platelet, ang ilan ay magkakaroon ng isang talamak na kurso. Ang ideya ng pagkakaroon ng talamak na ITP ay maaaring maging alarma, kaya pag-aralan natin kung ano ang ibig sabihin dito.
Una, ang ITP ay maaaring ikategorya bilang:
- Pangunahing: Pangunahing ITP ay dahil sa pagkasira ng autoimmune platelet. Sa mga bata, ang karamihan ng mga kaso ay pangunahing ITP.
- Pangalawang: Ikalawang ITP ay nauugnay sa ibang kondisyon tulad ng lupus , HIV , hepatitis C , o malalang lymphocytic leukemia .
Kahit na ang mga paggamot upang malutas ang dumudugo para sa primary at pangalawang ITP ay maaaring magkatulad, ang paggamot ng pangalawang ITP ay nakatuon sa nakapailalim na kondisyong medikal. Ang mas mahusay na kontrol sa nakapailalim na kondisyong medikal ay maaaring mapabuti ang thrombocytopenia.
Ang Pangunahing ITP ay maaaring subdivided sa:
- Bagong na-diagnosed: Diagnosis sa tatlong buwan.
- Patuloy: ITP na nagpapatuloy ng higit sa tatlong buwan.
- Talamak: Kung paulit-ulit na labindalawang buwan, ito ay may label na talamak.
- Matigas ang ulo: Ang terminong ito ay karaniwang ginagamit upang tukuyin ang ITP na nangangailangan ng paggamot (pasyente ay nagdurugo sintomas) na matigas ang ulo sa unang-line therapy (steroid, IVIG, WinRho) o splenectomy .
Sa kabila ng katotohanan na ang karamihan sa mga may sapat na gulang na masuri sa pangunahing ITP ay magpapatuloy na bumuo ng isang matagal na kurso, ang karamihan ay mananatiling matatag, ligtas na bilang ng platelet (pangkalahatan na nangangahulugan ng higit sa 20,000 na mga cell bawat microliters), kung saan ang di-pangkaraniwang dumudugo ay malamang.
Ang mga pasyenteng ito ay maaaring paminsan-minsan ay nangangailangan ng karagdagang mga kurso ng paggamot. Ang isang halimbawa ay ang pagtitistis, kung saan ang bilang ng platelet ay madalas na kailangang mas mataas upang maiwasan ang dumudugo sa panahon ng pamamaraan.
Pangalawang-Line Treatments
Ang hamon ay para sa mga pasyenteng patuloy na dumudugo sa kabila ng mga paggamot sa unang linya.
Sa nakalipas na mga taon, ang splenectomy ay itinuturing na pangunahing layunin ng ikalawang-linya na therapy. Ang splenectomy ay gumagana sa dalawang paraan. Una, inaalis nito ang pangunahing site ng pagkasira ng platelet. Pangalawa, inaalis nito ang ilang mga lymphocytes na gumagawa ng anti-platelet na antibodies na nabubuhay sa pali. Ang pag-alis ng mga lymphocytes ay maaaring mapataas ang habang-buhay ng mga platelet.
Ang Splenectomy ay may kilalang track record na may higit sa 85 porsiyento ng mga pasyente na tumutugon, ang karamihan ay may normalisasyon ng mga bilang ng platelet. Sa kabila ng rate ng tagumpay na ito, ang splenectomy ay hindi na walang mga panganib, lalo na ang buhay na panganib ng napakatinding sepsis (seryosong impeksiyong bacterial).
Dahil sa mga panganib na ito, itinuturing ng ilang manggagamot ang rituximab na ikalawang-linya na therapy. Ang Rituximab ay isang antibody na nakakabit sa B lymphocytes (isa sa mga puting selula ng dugo na gumagawa ng mga antibodies), na nagiging sanhi ng mga ito upang sirain. Sa mas kaunting anti-platelet na antibody na produksyon mula sa B lymphocytes, ang mga platelet ay hindi malilipol. Ang Rituximab ay kadalasang ibinibigay bilang IV infusion nang isang beses lingguhan para sa apat na linggo, ngunit kung minsan ay mas kaunting mga linggo ang maaaring ibigay. Ang tugon sa rituximab ay mas variable kaysa sa splenectomy, na may ilang mga pasyente na mayroong pangmatagalang mga tugon ngunit ang iba ay muling nakikipag-ugnayan.
Third-Line Treatments
Sa kabutihang palad, ngayon may mga ikatlong linya na mga therapies na magagamit para sa ITP.
Sa maraming taon, pinaniniwalaan na sa ITP, ang mga platelet ay karaniwang ginawa sa utak ng buto ngunit nawasak kapag inilabas sa sirkulasyon. Alam ng mga propesyonal na ang pag-andar ng platelet ay may kapansanan din. Ang kaalamang ito ay nagresulta sa pagbuo ng mga gamot na tinatawag na thrombopoietin (TPO) receptor agonist.
Sa kasalukuyan mayroong dalawang mga agonist ng TPO receptor na magagamit sa US, elthrombopag at romiplostim. Ang Elthrombopag ay isang gamot sa bibig na ginagamitan araw-araw at binibigyan ng romiplostim minsan sa isang linggo bilang isang pang-ilalim ng balat na iniksyon. Kahit na ang elthrombopag ay maaaring lumitaw na isang mas madaling therapy dahil ito ay kinuha ng bibig, walang pagkain na naglalaman ng kaltsyum ay maaaring kainin ng ilang oras bago at pagkatapos ng dosis.
Kapag natutukoy ang dosis ng pagpapanatili, maaaring matutunan ng mga matatanda kung paano mag-administer ng romiplostim sa bahay.
Ang TPO receptor agonists ay itinuturing na mga talamak na mga gamot sa pagpapanatili na ginagamit upang mapanatili ang sapat na platelet upang maiwasan ang pagdurugo. Ang mga gamot na ito ay maaaring gamitin sa parehong mga bata at matatanda na may talamak na ITP.
Tulad ng maraming mga medikal na therapies, ang pagkakasunud-sunod ng unang, ikalawa, at ikatlong-linya na paggamot ay maaaring magkakaiba batay sa indibidwal na mga katangian ng pasyente. Kung mayroon kang mga katanungan o alalahanin tungkol sa iyong therapy, dapat mong talakayin ang mga ito sa iyong manggagamot.
Pinagmulan:
Bussel JB. ITP sa mga Bata: Pamamahala ng Malalang Sakit. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN at Arnold DM. ITP sa Matatanda: Ikalawang-Linya at Mga Kasunod na Therapie. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.