Mastocytosis ay isang katiting. Ang pagdinig na ikaw o ang iyong minamahal ay may kondisyong medikal na hindi mo pa narinig ay maaaring nakakatakot. Ang Mastocytosis ay maaari ring tinatawag na mast cell disease. Ang mga selyente ay isang uri ng puting dugo na bahagi ng iyong immune system. Ang mga ito ay may kaugnayan sa basophil at kasangkot sa mga alerdyi at anaphylaxis (isang malubhang reaksiyong allergic).
Mahalaga, ang mga cell ng mast ay nakakuha ng iba pang mga immune cell sa mga lugar ng tissue kung kinakailangan sa pamamagitan ng paglalabas ng mga kemikal. Kapag ang isang labis na bilang ng mga mast cells ay nagtitipon sa tisyu, ito ay tinatawag na mastocytosis. Kapag ang mga mast cell ay nakolekta sa balat lamang ito ay tinatawag na balat mastocytosis. Kapag nangyayari ito sa maraming organo, ito ay tinatawag na systemic mastocytosis. Ang systemic mastocytosis ay itinuturing na isang myeloproliferative neoplasm .
Mga Panganib, Palatandaan, at Sintomas ng Mastocytosis
Dahil ang mastocytosis ay tulad ng isang bihirang mga karamdaman hindi alam kung gaano karaming tao ang mayroon nito. Ang mga lalaki at babae ay tila apektado. Sa mga bata, karamihan sa mga kaso ay may balat habang sa mga may sapat na gulang ang systemic mastocytosis ay mas karaniwan.
Dahil ang mastocytosis ay maaaring mangyari sa maramihang mga organo, ang pagpapakita ng mga sintomas ay maaaring magkakaiba-iba. Karamihan sa mga sintomas ay nangyayari kapag ang mga selula ng mast ay naglalabas ng histamine at iba pang mga kemikal.
Ang mga natuklasan sa balat ay ang pinaka-karaniwan at kinabibilangan ng:
- Rash: Mayroong ilang mga uri ng pantal sa mastocytosis. Minsan maaari itong maging taniman ng kayumanggi / kayumanggi na mukhang freckles. Iba pang mga oras na mukhang pulang mga spot sa balat.
- Itching (pruritus): Ang pantal ay maaaring maging gatalo lalo na kapag nanggagalit (hugas / scratched) o kapag nakalantad sa isang biglaang pagbabago sa temperatura (tulad ng mainit na tubig sa shower). Ito ay tinatawag na tanda ni Darier.
- Flushing (pula, mainit-init na balat)
- Blisters
Ang iba pang mga sintomas ay nagpapakita ng organ na may mga lugar ng paglusot ng mast cell. Ang mga sintomas ng gastrointestinal ay karaniwan at kasama ang sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, at pagtatae. Ang paglahok ng mga kalamnan at mga buto ay maaaring may sakit o osteopenia / osteoporosis (nabawasan ang lakas ng buto). Ang mga allergic reactions at anaphylactic reactions ay maaari ring maganap sa mababang presyon ng dugo (hypotension), syncope (pagkasira), pagkapagod (pagkapagod), igsi ng paghinga, paghinga o pamamaga ng mata, labi, dila o lalamunan. Hindi lahat ng mga pasyente ay may mga sintomas na ito.
Ano ang Maaaring Mag-trigger ng mga Sintomas sa Mastocytosis?
Ang mga taong may mastocytosis ay walang mga sintomas sa lahat ng oras. Minsan ang mga sintomas ay na-trigger ng iba pang mga bagay.
- Mga Gamot: mga gamot sa sakit (morphine, codeine), mga di-steroidal na anti-inflammatory medication (NSAID, tulad ng ibuprofen), vancomycin (isang antibyotiko) o kalamnan relaxants
- Mag-ehersisyo
- Pagbabad ng balat, lalo na ang pantal na nauugnay sa mastocytosis
- Ang mga extreme temperatura ay nagbabago
- Spicy foods
- Alkohol
- Impeksyon
- Surgery
- Mga kagat ng mga bees, wasps, dilaw na jackets, hornets, ants, dikya o ahas
- Emosyonal na stress
Pagsusuri ng Mastocytosis
Ang diagnosis ng mastocytosis ay nakatuon sa mga biopsy ng apektadong lugar (balat, buto utak, gastrointestinal tract, atbp).
Dahil ang mga sintomas ay maaaring mag-iba nang malaki sa pagkuha ng diagnosis ay maaaring maging mahirap.
Ang World Health Organization (WHO) ay naglathala ng pamantayan para sa pagsusuri ng mastocytosis na susuriin sa ibaba.
Cutaneous Mastocytosis: Ang mga sintomas at biopsy sa balat ay pare-pareho sa skin mastocytosis at walang mga tampok na pare-pareho sa systemic mastocytosis.
Systemic Mastocytosis: Dapat mayroong pangunahing criterion at isang menor de edad na criterion o hindi bababa sa tatlong menor de edad na criterion.
- Major criterion: Sa biopsy (alinman sa mula sa buto utak o apektadong organ) ay dapat magkaroon ng maramihang mga lugar ng pagsugpo ng mast cell (tinukoy bilang ≥15 cells sa mast).
- Minor na pamantayan:
- Sa biopsy (alinman sa buto utak o apektadong organ): Higit sa 25 porsiyento ng mast cells sa infiltrate ay hindi normal (hindi mukhang normal na mga cell ng palo)
- Detecting isang genetic mutation na nauugnay sa mastocytosis sa dugo, utak ng buto o iba pang tissue ( KIT gene).
- Ang mga selyente sa biopsy ay nagpapahayag ng ilang mga karagdagang marker (CD2 at / o CD25) na hindi normal ang mga cell ng mast.
- Tryptase (isang enzyme na nagbabagsak sa protina na natagpuan sa mast cells) na higit sa 20 ng / mL. Ang mga antas na ito ay kadalasang napakataas sa mast cell leukemia, isang kanser na porma ng mast cell disease.
Mga Paggamot
Katulad ng iba pang katulad na mga kondisyon, ang kalubhaan ng sakit ay tumutukoy sa paggamot na kinakailangan. Ang mga pangkalahatang panukala sa paggamot ay katulad ng balat at systemic mastocytosis.
- Iwasan ang mga pag-trigger na nasuri sa itaas.
- Paghahanda para sa anaphylaxis (malubhang reaksiyong alerhiya). Kabilang dito ang pagkakaroon ng mga iniksiyon ng epinephrine na magagamit sa tahanan para sa lumilitaw na paggamot kung kinakailangan.
- Ang pag-iwas sa paggamot kapag ang mga kilalang nag-trigger ay hindi maiiwasan. Kabilang dito ang prednisone at anti-histamine (ranitidine, diphenhydramine) bago mag-trigger ng mga exposures tulad ng mga bakuna at operasyon.
- Immunotherapy : Immunotherapy, na kilala rin bilang allergy shots para sa stinging insects tulad ng bees, wasps, at ants ay maaaring gamitin.
- Antihistamines: Dahil ang mga sintomas ay may kaugnayan sa release ng histamine mula sa mast cells, hindi nakakagulat na ang iyong doktor ay maaaring magreseta ng mga gamot na tinatawag na antihistamines. Kasama sa mga ito ang mga gamot na ginagamit upang gamutin ang mga alerdyi o pangangati tulad ng cetirizine at hydroxyzine. Kasama sa iba pang mga gamot ang ranitidine at cimetidine, na mas karaniwang ginagamit upang gamutin ang gastroesophageal reflux.
- Cromolyn: Cromolyn ay isang gamot sa bibig na ginagamit upang gamutin ang mga gastrointestinal na mga sintomas tulad ng sakit sa tiyan at pagtatae na nag-trigger ng mast cell release ng histamine. Minsan ang gamot ay maaaring pinagsama sa isang pamahid para sa mga sugat sa balat.
- Mga gamot na antileukotriene: Ang mga gamot na antileukotriene tulad ng montelukast at zileuton ay maaaring gamitin kung ang mga sintomas ay hindi kontrolado ng antihistamines.
- Aspirin: Ang aspirin ay maaaring gamitin upang gamutin ang balat ng balat.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): Ang KIT gene na apektado ng mga code para sa isang protina na tinatawag na tyrosine kinase. Ang mutation na natagpuan sa mastocytosis ay nagtataas ng akumulasyon ng mast cell sa mga tisyu. Ang mga gamot na tinatawag na tyrosine kinase inhibitors ay maaaring makatulong. Ang pinaka-mahusay na pinag-aralan TKI, imatinib, ay hindi epektibo sa mastocytosis. Ang isa pang TKI, midostaurin, ay kasalukuyang pinag-aralan sa mastocytosis.
- Chemotherapy: Ang mga mas agresibong paraan ng mastocytosis ay maaaring mangailangan ng paggamot sa chemotherapy tulad ng hydroxyurea at cladribine.
Ang mastocytosis ay maaaring maging isang mapaghamong disorder na maunawaan. Maaaring kailanganin mo ang maraming mga manggagamot na espesyalista upang maabot ang diyagnosis at i-optimize ang iyong paggamot.
> Pinagmulan:
> Castells MC at Akin C. Mastocytosis (balat at systemic): Epidemiology, pathogenesis, at clinical manifestations, Mastocytosis (balat at sistematiko): Pagsusuri at pagsusuri sa mga matatanda, balat Mastocytosis: Paggamot at pagbabala, at Systemic Mastocytosis: Paggamot at pagbabala. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.