Ano ang Iron Overload?

Maramihang pagsasalin ng dugo ay isang katotohanan ng buhay para sa ilang mga pasyente na may leukemia, lymphoma at myeloma. Ang mga transfusyon ay ginagamit upang mapabuti ang bilang ng dugo ng dugo at upang gamutin ang mga palatandaan at sintomas ng anemya - tulad ng pagkapagod, pagkalabong pag-iisip, kakulangan ng paghinga at kahinaan . Gayunpaman, ang maraming mga transfusyong dugo sa paglipas ng panahon ay maaaring maging sanhi ng iron overload - isang kondisyon na, kung hindi ginagamot, maaaring makapinsala sa puso at atay.

Paano Ito Nangyayari

Ang iron ay may napakahalagang tungkulin sa ating mga katawan. Ito ay may bahagi sa maraming biological na proseso, kabilang ang pagbubuo ng DNA kapag nahati ang mga selula, at ang transportasyon ng oxygen mula sa mga baga sa aming mga selula at tisyu. Ang iron na aming kinukuha sa pamamagitan ng aming pagkain ay karaniwang nagbubuklod sa isang protinang tinatawag na transferrin at nagpapalibot sa aming plasma ng dugo.

Para sa karamihan, ang bakal na ito ay ginagamit upang bumuo ng hemoglobin, ang substansiya sa mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen na humihinga sa ating mga tisyu . Ang natirang bakal ay nakaimbak sa atay, para magamit sa hinaharap.

Ang katawan ng tao ay walang kakayahang mag-alis o mag-excrete ng labis na bakal, bagaman ang ilang bakal ay nawala sa normal na proseso tulad ng pagpapadanak ng mga selula ng balat. Kapag ang pinakamataas na kapasidad ng imbakan ng bakal ay naabot, ang bakal ay nagsisimulang magtayo sa ibang mga bahagi ng katawan, na humahantong sa pagkapagod ng bakal.

Ang red blood cell transfusions ay naghahatid ng napakalaking halaga ng bakal.

Sa malusog na mga indibidwal, halos 1-2 mg ng bakal ang nakabukas sa isang araw - na iyon, ang iron na kinuha mula sa pagkain at nawala sa pamamagitan ng pagpapadanak ng mga selula ng balat at mga gastrointestinal cell, halimbawa. Gayunpaman, naglalaman ng isang solong yunit ng naka-pack na pulang selula ng dugo (PRBCs) ang tungkol sa 200-250mg . Kadalasan, ang mga pasyente ay tumatanggap ng dalawang mga yunit sa bawat oras na sila ay transfused, kaya na ang isang dagdag na 500 mg sa isang araw lamang.

Epekto

Kapag ang bakal ay nalulumbay sa kakayahan ng katawan na ligtas na iimbak ito, maaari itong maging sanhi ng pinsala sa maraming paraan. Una sa lahat, kapag mayroong higit na bakal sa katawan kaysa sa transferrin para sa ito upang magbigkis sa, ito circulates sa paligid ng kanyang sarili bilang non-transferrin-nakasalansan bakal (NTBI). Ang anyo ng bakal na ito ay nakakalason sa ating mga katawan, at nagiging sanhi ng pinsala sa ating mga tisyu at mga organo sa isang antas ng cellular.

Bilang karagdagan, ang sobrang bakal ay nagaganap sa puso, baga, utak, mga glandula ng endokrin, atay at maging ang utak ng buto.

Hindi napinsala, ang akumulasyon na ito ay maaaring humantong sa:

• Pagpalya ng puso

• kawalan

• Diyabetis

• Cirrhosis ng atay

• Arthritis

• Hypothyroidism (hindi aktibo sa thyroid)

• Hindi napahina ang paglago

• Erectile Dysfunction

• Kanser

• Depression

Ang ilang mga katibayan din ay nagmumungkahi ng bacterial impeksyon ay maaaring isa sa mga kahihinatnan ng iron overload.

Sino ang nasa Panganib?

Ang mga taong nasa panganib ng labis na pagkalat ng iron ay ang mga natanggap na maraming mga transfusion ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga matatanda na regular na tumanggap ng mga pagsasalin ay nasa panganib matapos ang tungkol sa 20 mga yunit ng buhay ng PRBCs, o 10 transfusions kung makakakuha ka ng dalawang unit sa isang pagkakataon.

Ang mga pasyente na may mga kanser sa dugo at sa utak, tulad ng leukemia at lymphoma, ay karaniwang nangangailangan ng mas maraming bilang ng mga transfusyon pagkatapos ng chemotherapy, pagkatapos ng radiotherapy sa kanilang pelvic region, o sumusunod na transplantation ng stem cell .

Ang mga pasyente na may mga myelodysplastic syndromes (MDS) ay madalas na may mababang pamamantalang hemoglobin at marami ang nakadepende sa transfusion, inilagay ang mga ito sa mataas na panganib para sa iron overload. Ang MDS na may sideroblastic anemia ay maaaring maging sanhi ng mga pasyente na sumipsip ng labis na halaga ng bakal mula sa kanilang pagkain, na nagiging mas malala pa ang problema.

Pag-diagnose

Ang iron overload ay nangyayari sa paglipas ng panahon, at madalas na mga pasyente ay hindi magpapakita ng anumang mga palatandaan. Malamang na ang iron overload ay napansin ng mga resulta ng laboratoryo bago ang tao ay may mga sintomas.

Ang pinaka-karaniwang pagsubok upang masuri ang saturation ng bakal ay tinatawag na serum ferritin levels. Ito ay isang pagsusuri sa dugo na maaaring gawin sa isang regular na batayan para sa mga taong may mataas na panganib.

Ang mga antas ng serum ferritin ay nagdaragdag habang ang halaga ng NTBI ay nagdaragdag sa dugo. Ang mga antas ng ferritin ng dugo na mas malaki kaysa sa 1,000 mcg / L ay nagpapahiwatig ng sobrang iron. Ang mga malusog na lalaki ay karaniwang mayroong serum ferritin ng 24-336 mcg / L at malusog na kababaihan 12-307 mcg / L. Ang iba pang mga sakit at kundisyon ay maaari ring maging sanhi ng malalaking halaga ng ferritin na ilalabas sa sirkulasyon, gayunpaman, na maaaring gumawa ng isang mataas na pagbabasa ng hindi kapani-paniwala, kaya ang pagsubok sa isang regular na batayan ay ang pamantayan.

Maaaring piliin ng mga doktor na gumawa ng biopsy sa atay upang suriin ang konsentrasyon ng bakal. Habang ang pagsusuring ito ay maaaring magbigay ng bahagyang mas tumpak na mga resulta kaysa sa mga antas ng suwero ferritin, ito ay nangangailangan ng isang medyo invasive pamamaraan na maaaring humantong sa mga komplikasyon, tulad ng impeksiyon at dumudugo. Ang mga resulta ng biopsy na mas malaki kaysa sa 7 mg iron per gram ng atay ay nagpapahiwatig ng iron overload.

Ang mga pag-aaral ng imaging ay maaari ring magbunyag ng mga natuklasan na nagpapahiwatig ng overload ng bakal. Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay maaaring magamit upang matuklasan ang akumulasyon ng bakal sa atay at ang puso. Ang MRI ay maaaring gamitin kasama ng biopsy sa atay upang ma-diagnose ang iron overload o malaya. Gayunpaman, ang pagtitiwalag ng bakal ay hindi mapagkakatiwalaan na hinulaan ng MRI sa ilang mga pagkakataon, tulad ng kapag ang bakal na pagtitiwalag ay nangyayari sa pancreas.

Paggamot

Mayroong dalawang pangunahing paraan na ang iron overload ay ginagamot: therapeutic phlebotomy at iron chelation therapy.

Ang therapeutic phlebotomy ay ang pinakamabilis at pinakamabisang paraan upang makakuha ng mga antas ng bakal sa isang pasyente. Sa kasamaang palad, hindi ito magagamit sa mga pasyenteng nananatiling anemic. Samakatuwid, ito ay karaniwang nakalaan para sa mga pasyente na ang lukemya o lymphoma ay nasa pagpapatawad.

Sa isang therapeutic phlebotomy, isang nars o doktor ay magpasok ng isang malaking karayom ​​sa iyong ugat , karaniwan sa iyong braso. Pagkatapos ay aalisin nila ang mga 500 ML ng dugo mula sa iyong katawan sa mga 15-30 minuto. Kung ikaw ay nag-donate ng dugo, makuha mo ang ideya. Ang dami ng dugo ay naglalaman ng tungkol sa 250 mg ng bakal. Habang ang bakal na ito ay inalis sa pamamagitan ng iyong dugo, ang iyong atay ay naglalabas ng ilan sa mga tindahan nito at sa huli ang halaga ng circulating iron ay maaaring ibalik sa mga normal na hanay. Ang pagtatanggal ng ugat ay maaaring gawin minsan o dalawang beses sa isang linggo kung kinakailangan upang maabot ang layunin ng serum ferritin na antas ng 50-100mcg / L.

Ang iron chelation therapy ay gumagamit ng mga gamot na nagtatali, o chelate, bakal at pinadali ang pagtanggal nito mula sa katawan. Ang layunin ng ganitong uri ng therapy ay upang alisin ang labis na bakal mula sa mga tisyu ng dugo at organo. Kahit na ang therapy na ito ay mahusay na gumagana sa plasma iron at atay deposito, ito ay hindi bilang epektibo sa pag-alis ng mga deposito ng bakal mula sa puso.

Deferoxamine (Desferal), deferasirox (Exjade), at deferiprone (Ferriprox) ay tatlong gamot.

Epektibo ang mga gamot ng iron chelator sa pagbabawas ng mga antas ng NTBI, ngunit ang mga antas ay mabilis na tumalbog kung hindi na ipagpatuloy ang therapy. Samakatuwid, ang mga gamot na ito ay dapat gawin nang eksakto tulad ng itinuro para sa kanila na gumana nang maayos. Ito ay maaaring maging isang malaking pangako para sa ilang mga pasyente. Ang mga iron chelator ay hindi rin walang mga epekto, at ang mga panganib at mga benepisyo ng bakal na chelation ay kailangang maingat na timbangin.

Bilang karagdagan sa mga therapies na ito, ang iyong healthcare provider ay maaaring gumawa ng mga rekomendasyon upang mapababa ang halaga ng bakal na sinipsip mo rin sa iyong pagkain. Bagaman ito ay isang sukatan na may katuturan nang intuitive, na may ilang mga eksepsiyon, ang mga benepisyo ng paghihigpit sa iron sa pagkain ay kaduda-dudang dahil ang diskarte na ito ay naghihirap mula sa "drop in the bucket" phenomenon, at dahil ang paggamot para sa iron overload tulad ng phlebotomy ay malayo mas mabisa sa pagbabawas ng antas ng bakal.

Mga Tip sa Pag-aalaga sa Sarili

Ang mga pagsasalin ng dugo ay kadalasang kailangan at epektibong bahagi ng paggamot sa leukemia at lymphoma. Maaaring magkaroon ng lubhang nakakapinsalang anemya, kahit na nakamamatay, ang mga epekto sa iyong katawan at mga transfusion ay maaaring hindi maiiwasan.

Gayunpaman, may mga bagay na maaari mong gawin upang matiyak na ang iyong antas ng bakal ay maayos na sinusubaybayan. Tiyakin na alam ng iyong kasalukuyang tagapangalaga ng kalusugan ang tungkol sa iyong nakaraang kasaysayan ng pagsasalin ng dugo. Maaaring nakatanggap ka ng PRBCs taon na ang nakaraan para sa isang ganap na hindi nauugnay na kondisyon, ngunit kailangang malaman ng iyong doktor tungkol sa ngayon. Tandaan na ang bakal ay walang paraan upang ma-excreted mula sa iyong katawan, kaya ang bawat pagsasalin ng dugo na iyong natatanggap sa iyong buhay ay may potensyal na mag-ambag sa pagkapagod ng bakal ngayon.

Dapat mo ring subukang subaybayan ang bawat transfusion na natanggap mo. Ito ay maaaring hindi madali, at maaaring may mga oras sa iyong therapy kung tila tulad ng lahat ng iyong ginagawa ay makakuha ng transfused, ngunit ito ay mahalaga mamaya sa.

Ang iyong healthcare team ay dapat magsimula upang masubaybayan ang iyong mga antas ng suwero ferritin kapag natanggap mo ang tungkol sa 20 mga yunit ng buhay ng dugo. Kung karaniwan kang makakakuha ng dalawang unit sa isang pagkakataon, maaaring ito ay 10 transfusion lamang. Kung hindi awtomatikong iniutos ito, dapat mong hilingin ito.

Bottom Line

Ang mga pasyente na nakatanggap ng maraming mga pagsasalin ng dugo sa kanilang buhay ay nasa panganib na magkaroon ng labis na pagkarga ng bakal. Dahil sa likas na katangian ng kanilang mga sakit, at ang mga therapies na ginagamit upang matrato ang mga ito, ang mga pasyente ng kanser sa dugo at utak ay kadalasang nakadepende sa pagsasalin ng dugo. Kung hindi ginagamot, ang sobrang bakal ay maaaring humantong sa malubhang pinsala sa katawan at maging kamatayan, ngunit magagamit ang mabisang paggamot.

Bagaman maaaring imposible upang maiwasan ang mga pagsasalin ng dugo, ang mga pasyente ay maaaring makatulong upang protektahan ang kanilang sarili sa pamamagitan ng pag-iisip ng bilang ng mga yunit na natatanggap nila at humihiling ng iron overload testing kung kinakailangan.

Nai-update Marso 2016, TI.

Pinagmulan:

Brittenham GM. Iron-Chelating Therapy para sa Transfusional Iron Overload. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.

Zhang C. Mahalagang mga pag-andar ng bakal na nangangailangan ng mga protina sa pagtitiklop ng DNA, pag-aayos at pag-ikot ng cell cycle. Protein & Cell . 2014; 5 (10): 750-760.

Geissler C, Singh M. Iron, Karne at Kalusugan. Mga Nutrisyon . 2011; 3 (3): 283-316.

Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Magnetic resonance imaging (MRI) na natuklasan ng mga joints sa mga batang beta-thalassemia major patients: fluid na nakapalibot sa scaphoid bone: isang nobelang paghahanap, bilang posibleng epekto ng secondary hemochromatosis. J Pediatr Hematol Oncol . 2007; 29 (6): 393-8.

Antle, E. Sino ang Kinakailangan ng Therapeutic Phlebotomy? Clinical Journal of Oncology Nursing. Disyembre 2010. 14: 694-696.

Ault, P., Jones, K. Pag-unawa sa Overload ng Iron: Pag-screen, Pagmamanman, at Pag-aalaga sa mga Pasyente na may Dependent Dependent na Transfusion. Clinical Journal of Oncology Nursing. Oktubre, 2009; 13: 511-517.