Ano ba ang Progeria?

Dalawang Kondisyon na Nagdudulot ng Rapid Aging

Ito ay hindi bihira upang tumingin ng ilang taon mas bata o mas matanda kaysa sa aktwal na ikaw ay. Ngunit, isipin ang mga dekada na mas matanda kaysa sa iyong edad. Para sa mga taong may progeria, isang genetic na kondisyon na nagiging sanhi ng mabilis na pag-iipon, hindi pangkaraniwan ang hitsura ng 30 o higit pang mga taon na mas matanda kaysa sa aktwal na mga ito.

Habang ang progeria ay karaniwang nauugnay sa Hutchinson-Gilford progeria, ang termino ay maaari ring sumangguni sa Werner syndrome, na kilala rin bilang adult progeria.

Hutchinson-Gilford Progeria

Ang proyektong Hutchinson-Gilford ay napakabihirang bihira, na nakakaapekto sa halos 1 sa 4 hanggang 8 milyong bata. Ang mga batang may progeria ay may normal na hitsura kapag ipinanganak sila. Ang mga sintomas ng kondisyon ay nagsisimulang ipakita anumang oras bago ang dalawang taong gulang kapag ang sanggol ay nabigo upang makakuha ng timbang at mga pagbabago sa balat mangyari. Sa paglipas ng panahon. ang bata ay nagsisimula upang maging katulad ng isang matatanda. Maaaring kabilang dito ang:

Mga 97 porsiyento ng mga batang may progeria ay Caucasian. Gayunpaman, ang mga apektadong bata ay mukhang hindi gaanong katulad sa kabila ng iba't ibang etnikong pinagmulan. Karamihan sa mga bata na may progeria ay nakatira na mga 14 taong gulang at namamatay mula sa sakit sa puso.

Werner Syndrome

Ang Werner syndrome ay nangyayari sa halos 1 sa 20 milyong indibidwal.

Ang mga palatandaan ng Werner syndrome - tulad ng maikling tangkad o kulang sa sekswal na mga katangian - ay maaaring kasalukuyan sa panahon ng pagkabata o pagbibinata. Gayunpaman, ang mga sintomas ay kadalasang nagiging kapansin-pansin kapag ang isang tao ay umabot sa kanilang kalagitnaan ng 30. Ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:

Ang Werner syndrome ay madalas na nangyayari sa mga tao ng pamana ng Hapon at Sardinian. Ang mga taong may Werner syndrome ay nakataguyod ng hanggang sa isang average na edad na 46 taong gulang, na may pinakamalawak na sakit sa puso o kanser.

Hinaharap na Pananaliksik

Ang Werner syndrome ay sanhi ng mutation sa WRN gene sa kromosomang 8. Progeria sanhi ng mutasyon sa genre ng LMNA sa kromosom 1. Ang LMNA gene ay gumagawa ng Lamin A protein, na nagtataglay ng nucleus ng ating mga selula. Naniniwala ang mga mananaliksik na ang mga hindi matatag na mga selulang ito ay responsable para sa mabilis na pag-iipon na nauugnay sa progeria. Ang mga mananaliksik ay umaasa sa pamamagitan ng pag-aaral sa mga gene na ito ay maaaring gumawa ng paggamot para sa parehong mga kondisyon pati na rin ang sakit na napupunta sa mga nakamamatay para sa mga taong may parehong paraan ng progeria - tulad ng atherosclerosis at iba pang mga sakit na nauugnay sa pag-iipon.

> Pinagmulan:

Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford progeria. eMedicine, na na-access sa http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm

Ang Progeria Research Foundation.

Scientific American.com. (1999). Ano ang alam natin tungkol sa sanhi ng Werner syndrome at progeria, ang sakit na nagdudulot ng hindi pa panahon sa pag-iipon sa mga bata?

Wozniacka, A. (2002). Progeria (Werner syndrome). eMedicine