Ang Evans Syndrome ay isang kumbinasyon ng dalawa o higit pang mga sakit sa immune hematological kung saan sinasalakay ng iyong immune system ang iyong mga white blood cell, pulang selula ng dugo at / o mga platelet. Kabilang dito ang immune thrombocytopenia (ITP) , autoimmune hemolytic anemia (AIHA) , at / o autoimmune neutropenia (AIN). Ang mga diagnosis na ito ay maaaring mangyari sa parehong oras ngunit maaari ring maganap sa parehong pasyente sa dalawang magkaibang beses.
Halimbawa, kung ikaw ay diagnosed na may ITP at pagkatapos ay dalawang taon mamaya ay diagnosed na may AIHA, magkakaroon ka ng Evans Syndrome.
Mga sintomas
Sa karamihan ng mga sitwasyon, na-diagnosed na kayo sa isa sa mga indibidwal na karamdaman: ITP, AIHA, o AIN. Ang Evans Syndrome ay nagpapakita ng anumang isa sa mga indibidwal na karamdaman. Ang mga sintomas ay kinabibilangan ng:
Ang pinakamababang bilang ng platelet (thrombocytopenia) ay pinakakaraniwan:
- Nadagdagang bruising
- Nadagdagang pagdurugo: blisters ng dugo sa bibig, nosebleeds, gum bleeding, dugo sa ihi o dumi ng tao
- Napakaliit na pulang tuldok sa balat na tinatawag na petechiae
Anemia:
- Nakakapagod o pagod
- Napakasakit ng hininga
- Ang mataas na rate ng puso (tachycardia)
- Pagkislap ng balat (jaundice) o mata (scleral icterus)
- Madilim na ihi (kulay ng tsaa o coca-cola)
Mababang bilang ng neutrophil (neutropenia):
- Lagnat
- Mga impeksiyon ng balat o bibig
- Kadalasan walang mga sintomas
Bakit Ang Evans Syndrome ay Nagdudulot ng Mababa ang Aking Dugo?
Ang Evans Syndrome ay isang autoimmune disease.
Para sa ilang hindi kilalang dahilan, mali ang iyong immune system na kinikilala ang iyong pulang selula ng dugo, platelet, at / o neutrophil bilang "banyagang" at sinisira ang mga ito. Hindi lubos na nauunawaan kung bakit ang ilang tao ay mayroon lamang isang apektadong selula ng dugo, tulad ng sa ITP, AIHA, o AIN, kumpara sa higit sa isa sa Evans Syndrome.
Pag-diagnose
Tulad ng karamihan sa mga tao na may Evans Syndrome na nagdadala ng isa sa mga diagnoses, ang pagtatanghal ng isa pa ay katumbas ng Evans Syndrome. Halimbawa, kung ikaw ay na-diagnosed na may ITP at bumuo ng anemia, kailangan ng iyong manggagamot na matukoy ang sanhi ng iyong anemya. Kung ang iyong anemya ay natagpuan dahil sa AIHA, ikaw ay masuri sa Evans Syndrome.
Dahil ang mga karamdaman na ito ay nakakaapekto sa iyong bilang ng dugo, ang isang kumpletong bilang ng dugo (CBC), ang unang hakbang sa paggawa. Ang iyong doktor ay naghahanap ng katibayan ng anemya (mababa ang pula ng dugo), thrombocytopenia (mababang platelet count) o neutropenia (mababang neutrophil count, isang uri ng white blood cell). Ang iyong dugo ay susuriin sa ilalim ng mikroskopyo upang subukan upang makilala ang dahilan. Ang ITP at AIN ay mga diagnoses ng pagbubukod na kahulugan walang tiyak na diagnostic test. Ang iyong manggagamot ay dapat muna muna ang iba pang mga dahilan. Ang AIHA ay nakumpirma ng maraming mga pagsubok, partikular na ang isang test na tinatawag na DAT (direktang antiglobulin test). Ang DAT ay naghahanap ng katibayan na ang immune system ay umaatake sa mga pulang selula ng dugo.
Mga Paggamot
May isang mahabang listahan ng mga posibleng paggamot. Ang mga paggamot ay nakadirekta sa partikular na selula ng dugo na apektado at kung mayroon kang anumang mga sintomas (aktibong dumudugo, igsi ng hininga, nakataas na rate ng puso, impeksiyon):
- Steroid: Ang mga gamot na tulad ng prednisone ay ginamit nang maraming taon sa iba't ibang mga autoimmune disorder. Ang mga ito ang unang linya ng paggamot para sa AIHA at ginagamit din sa ITP. Sa kasamaang palad, kung mayroon kang Evans Syndrome, maaaring mangailangan ka ng mga steroid para sa matagal na panahon na maaaring magresulta sa iba pang mga isyu tulad ng mataas na presyon ng dugo (hypertension) at mataas na sugars sa dugo (diabetes). Para sa kadahilanang ito, maaaring tumingin ka ng manggagamot para sa mga alternatibong paggamot.
- Intravenous immunoglobulin (IVIG): Ang IVIG ay ang unang linya ng paggamot para sa ITP. Mahalaga, pansamantalang ginagambala ng IVIG ang iyong immune system upang ang mga platelet ay hindi nawasak nang mabilis. Ang IVIG ay hindi kasing epektibo sa AIHA o AIN.
- Splenectomy: Ang pali ay ang pangunahing lokasyon ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, platelet, at neutrophil sa Evans Syndrome. Sa ilang mga pasyente, ang pag-aayos ng pali sa kirurhiko ay maaaring mapabuti ang bilang ng dugo, ngunit maaaring pansamantala lamang ito.
- Rituximab: Rituximab sa isang gamot na tinatawag na monoclonal antibody. Binabawasan nito ang iyong B-lymphocytes (isang puting selula ng dugo na gumagawa ng mga antibodies), na maaaring mapabuti ang iyong mga bilang ng dugo.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF ay isang gamot na ginagamit upang pasiglahin ang utak ng buto upang gawing mas neutrophils. Minsan ito ay ginagamit upang madagdagan ang neutrophil count sa AIN, lalo na kung mayroon kang impeksiyon.
- Immunosuppressive medications: Ang mga gamot na ito ay pumipigil sa immune system. Kabilang dito ang mga gamot tulad ng mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Gg
Ano ang Malamang na Magagaling Ko?
Kahit na ang mga pasyente ay maaaring tumugon sa mga indibidwal na paggamot na may pagpapabuti sa bilang ng dugo, ang sagot na ito kung madalas na pansamantalang nangangailangan ng mga karagdagang paggamot.
> Pinagmulan:
> Schrier SL. Warm Autoimmune Hemolytic Anemia: Paggamot sa UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.