Selective IgA Deficiency
Ang kakulangan ng immunoglobulin A (IgA) ay ang pinaka-karaniwang pangunahing immunodeficiency. Ito ay nailalarawan sa napakababa sa mga antas ng IgA sa daluyan ng dugo, na maaaring magresulta sa isang mas mataas na halaga ng mga impeksiyon na may mga mucous membranes, tulad ng mga tainga, sinuses, baga at gastrointestinal tract. Ang mga taong may kakulangan sa IgA ay nasa mas mataas na panganib ng iba pang mga sakit, kabilang ang mga sakit na autoimmune, mga gastrointestinal na sakit, mga allergic disease, pati na rin ang mga lumalalang paraan ng immunodeficiency.
Ano ang IgA?
Ang IgA ay ang pinaka-sagana na antibody na ginawa ng katawan at naroroon sa daloy ng dugo pati na rin sa isang lihim na form sa ibabaw ng mga mucous membranes. Ang pinakamahalagang papel na ginagampanan ng IgA ay upang maprotektahan laban sa impeksyon mula sa maraming bakterya na naroroon sa mauhog na lamad. Ang mga IgA ay kumikilos sa ibabaw ng bakterya, na pagkatapos ay nawasak sa pamamagitan ng iba't ibang mga immune na mekanismo.
Ano ang kakulangan ng IgA?
Ang kakulangan ng IgA ay tinukoy bilang ang kumpletong kawalan, o napakababang halaga, ng IgA na sinusukat sa dugo, sa pagtatakda ng iba pang mga antas ng antibody ( IgG at IgM) na normal. Ang mga bahagyang mababa ang halaga ng IgA ay hindi pare-pareho sa kakulangan ng IgA.
Habang ang kakulangan ng IgA ay inuri bilang isang uri ng immunodeficiency, 85-90% ng mga taong may kakulangan sa IgA ay walang mga sintomas na may kaugnayan sa kanilang kalagayan. Karamihan sa mga tao ay nasuri bilang isang resulta ng pagbibigay ng dugo, kung saan humigit-kumulang 1 sa bawat 300 katao ang natagpuan na may kakulangan sa IgA.
Ang kakulangan ng IgA ay sanhi ng mga abnormalidad sa pag-unlad ng ilang mga puting selula ng dugo sa katawan ( B-cell at / o T-cell ), na kadalasang dahil sa mga genetic abnormalities na tumatakbo sa mga pamilya.
Ano ang mga sintomas ng kakulangan ng IgA?
Ang ilan, ngunit hindi lahat, ang mga taong may kakulangan sa IgA ay nasa mas mataas na panganib para sa mga impeksiyon na may kinalaman sa mga mucous membrane, tulad ng sinuses ( sinusitis ), gitnang tainga ( otitis media ), baga ( pneumonia ), at gastrointestinal tract (Giardiasis).
Hindi naiintindihan kung bakit ang karamihan sa mga taong may kakulangan sa IgA ay walang pagtaas sa mga impeksiyon, at kung bakit ang ilan ay may maraming mga komplikasyon mula sa kakulangan ng antibody na ito.
Ang kakulangan ng IgA ay nauugnay din sa iba pang mga gastrointestinal na sakit, kabilang ang lactose intolerance , celiac disease , at ulcerative colitis. Ang sakit sa celiac ay kadalasang sinusuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga antibodies ng IgA laban sa ilang mga protina sa gastrointestinal tract, na siyempre, ay hindi matatagpuan sa isang tao na may parehong celiac disease at kakulangan ng IgA. Sa halip, ang IgG antibodies laban sa parehong mga protina ay inaasahan na naroroon sa isang taong may celiac disease. Samakatuwid, ang isang taong pinaghihinalaang nagkakaroon ng celiac disease ay dapat suriin para sa kakulangan ng IgA sa panahon ng pagsusuri ng dugo para sa celiac disease upang matiyak na ang isang normal na pagsusuri para sa celiac disease ay hindi isang maling negatibong resulta bilang resulta ng kakulangan ng IgA.
Maraming pag-aaral ang nagpakita na ang hindi bababa sa kalahati ng lahat ng taong may kakulangan sa IgA ay may mas mataas na antas ng mga kondisyon ng alerdyi, kabilang ang hay fever , hika , eksema , pamamantal at alerdyi ng pagkain . Ang ilang mga tao na may kakulangan sa IgA ay talagang gumagawa ng mga allergic antibodies ( IgE ) laban sa IgA antibodies at samakatuwid ay sa isang mas mataas na panganib para sa anaphylaxis bilang resulta ng pagtanggap ng mga pagsasalin ng dugo.
Samakatuwid, ang mga taong may kakulangan sa IgA ay dapat magsuot ng medikal na pulseras na medikal upang kung kailangan ng pagsasalin ng dugo ng emergency, isang produkto ng dugo na walang IgA antibodies ang maaaring magamit upang mabawasan ang posibilidad ng anaphylaxis.
Ang mga kakulangan ng IgA ay nasa mas mataas na panganib para sa iba't ibang mga sakit sa autoimmune, kabilang ang ilang mga sakit sa dugo (tulad ng ITP , TTP, at hemolytic anemia), rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus , at Hashimoto's thyroiditis. Ang mga sakit na ito ay nangyayari sa halos 20-30% ng mga taong may kakulangan sa IgA.
Ang ilang mga kanser, lalo na sa mga gastrointestinal cancers at lymphomas , ay nangyayari rin sa mas mataas na antas sa mga taong may kakulangan sa IgA.
Sa wakas, ang ilang mga taong may kakulangan sa IgA ay maaaring umunlad sa lumalalang mga uri ng immunodeficiency, tulad ng karaniwang variable immunodeficiency (CVID).
Ano ang Paggamot para sa kakulangan ng IgA?
Ang pangunahing paggamot ng kakulangan sa IgA ay ang paggamot ng mga impeksiyon o ng mga kaugnay na sakit na maaaring mangyari. Ang mga taong may kakulangan sa IgA at mga paulit-ulit na impeksyon ay dapat tratuhin nang mas maaga at mas agresibo sa mga antibiotics kaysa sa isang taong walang kakulangan sa IgA. Ang mga pagbabakuna laban sa mga karaniwang impeksiyon, tulad ng mga namatay na mga bersyon (dapat maiwasan ang live na viral vaccine) ng bakunang pana-panahong trangkaso at ang pneumococcal na bakuna , ay dapat ibigay sa mga taong may kakulangan sa IgA. Ang pagsubaybay para sa paglitaw ng mga sakit na autoimmune, mga gastrointestinal na sakit, mga kondisyon ng alerdyi, mga kanser, at paglala ng immunodeficiency ay dapat ding gawin nang regular para sa mga taong may kakulangan sa IgA.
Pinagmulan:
Yel L. Selective IgA Deficiency. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: Ang impormasyong nakapaloob sa site na ito ay para sa mga layuning pang-edukasyon lamang, at hindi dapat gamitin bilang isang kapalit para sa personal na pangangalaga ng isang lisensiyadong manggagamot. Pakitingnan ang iyong manggagamot para sa pagsusuri at paggamot ng anumang may kinalaman sa mga sintomas o kondisyong medikal.